La Progeria

La progeria

A medida que envejecemos ocurren dos fenómenos paralelos, una declinación fisiológica normal y un aumento en la prevalencia de ciertas enfermedades, cuando el envejecimiento se da en niños; esta condición genética se denomina Progeria Síndrome de Hutchinson-Gilford o “HGPS” es una condición genética rara y fatal que se caracteriza por una apariencia de envejecimiento acelerado en los niños. Su nombre se deriva del griego geras, y significa “vejez prematura”.

Son niños sin retardo mental, con talla baja, en los cuales aparecen signos de envejecimiento prematuro. La sobrevida de estos pacientes es corta, su muerte ocurre en la adolescencia, la mayoría de las veces por enfermedades cardiovasculares.

Existen numerosos síndromes u otras condiciones denominadas progeroides, ya que se manifiestan en diversa magnitud con signos de envejecimiento.

Se sospecha, no obstante que un gen autosómico dominante podría desestabilizar el núcleo de las células acelerando su ciclo vital. En este caso se habla de una enfermedad genética, aunque no necesariamente hereditaria. Se trataría de mutaciones esporádicas que se producen en el gen de la persona afectada.

La progeria se hace evidente generalmente al año de vida con un crecimiento del cuerpo desproporcionado. Estos niños presentan arrugas, pérdida de cabello, piel seca, abdomen abultado, mandíbula pequeña, huesos frágiles, entre otros. También desarrollan enfermedades como arteriosclerosis, artritis, y diabetes a muy temprana edad.

En estos casos el promedio de vida es de 13 años y generalmente la causa de su muerte se debe a trastornos del corazón, como por ejemplo: infarto de miocardio.

El diagnóstico de esta patología es fundamentalmente clínico y se plantea en niños que presentan los signos iniciales de enfermedad entre el primer y segundo años de vida y que manifiestan las características fundamentales de la enfermedad. Después de la primera evaluación clínica, una extracción de sangre del niño será probada con el gen de la progeria.

Entre las posibles complicaciones que esta la progeria puede traer consigo, se pueden desarrollar las siguientes enfermedades:

• Aterosclerosis

• Arteriosclerosis

• Artritis

• Artrosis

• Embolias

• Hipercolesterolemia

• Hipertensión

• Osteoporosis

Actualmente se desconoce un tratamiento específico para tratar esta enfermedad, por lo que se ha optado por tratamientos sintomatológicos y tratamientos sobre las complicaciones que vaya

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