Macromoleculas

Macromoléculas

Macromoléculas o polímeros son moléculas muy grandes su masa molecular puede tener millones de UMAs obtienen por la repeticiones de una o más unidades simples llamadas “monómeros” unidas por enlaces covalentes.

Estructura

Lineales: unidos por dos partes los monómeros (cabeza y cola)

Ramificados: Si algún monómero se puede unir por tres o más sitios.

Clasificación

Se clasifican por origen, composición y comportamiento ante el calor.

• Origen

Naturales: Caucho, polisacáridos (celulosa, almidón), proteínas, ácidos nucléicos

Artificiales: Plásticos, fibras textiles sintéticas, poliuretano, baquelita.

• Composición

Polímeros de adicción: masa molecular del polímero múltiplo exacto de la masa molecular del monómero mecanismo en tres fases:

Iniciación: CH2=CHCl + catalizador ⇒ •CH2–CHCl•

Propagación : 2 •CH2–CHCl• ⇒ •CH2–CHCl–CH2–CHCl•

Terminación: Los radicales libres de los extremos se unen a impurezas o bien se unen dos cadenas con un terminal neutralizado.

Polímeros de condensación:

Homopolímeros: Un sólo monómero

Copolímeros: Dos o más monómeros

• Comportamiento ante el calor

Termoplásticos: Se reblandecen al calentar y recuperan sus propiedades al enfriar. Se moldean en caliente de forma repetida.

Termoestables: Una vez moldeados en caliente, quedan rígidos al ser enfriados

por formar nuevos enlaces y no pueden volver a ser moldeados.

Ejemplos

Macromoléculas naturales: carbohidratos, lípidos, proteínas, caucho, polisacáridos (celulosa, almidón) y ácidos nucleícos.

Macromoléculas artificiales: plásticos, fibras textiles sintéticas, poliuretano.

Enfermedades por deficiencia

El lisosoma es una vesícula membranosa que contiene enzimas hidrolíticas que permiten la digestión intracelular de macromoléculas.

Enfermedades lisosómicas

Gaucher es una enfermedad metabólica rara, que se debe a la deficiencia de la enzima betaglucosidasa ácida, que origina un depósito de un glucocerebrósido, la glucosilceramida, en el sistema retículo endotelial.

Niemann-Pick. Esta enfermedad genética se presenta bajo cuatro formas conocidas como tipos A, B, C y D. Cada una involucra diferentes órganos y puede inutilizar áreas tan básicas del organismo como el sistema nervioso central o el aparato respiratorio. Desde una perspectiva clínica, el tipo A tiene una presentación aguda, la del tipo B es crónica y los tipos C y D cursan de forma sub-aguda. Todas las modalidades del síndrome se transmiten de forma autosómica recesiva.

Wolman es una lipidosis congénita, que se transmite de una forma autosómica recesiva y se debe al déficit de una enzima lisosómica que es codificada en el brazo largo del cromosoma 10: la lipasa ácida. El inicio clínico de la enfermedad tiene lugar durante las primeras semanas de vida y se caracteriza por vómitos, diarrea, esteatorrea, hepatoesplenomegalia, distensión abdominal, desnutrición progresiva y detención de la curva ponderal.

Gota. En la gota, el ácido úrico proviniente del catabolismo de las purinas se produce en exceso, lo que provoca la deposición de cristales de urato en las articulaciones. Los cristales son fagocitados por las células y se acumulan en los lisosomas secundarios; estos cristales provocan la rotura de dichas vacuolas con la consiguiente liberación de enzimas lisosómicos en el citosol que causa la digestión de componentes celulares, la liberación de sustancias de la célula y la autolisis celular.

Artritis reumatoide. La membrana de los lisosomas es impermeable a las enzimas y resistente a la acción de éstas. Ambos hechos protegen normalmente a la célula de una batería

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