Manejo perioperatorio de la Disección Aórtica Stanford A DeBakey 1 en paciente con Síndrome de Marfán. Revisión de Caso

Manejo perioperatorio de la Disección Aórtica Stanford A DeBakey 1 en paciente con Síndrome de Marfán. Revisión de Caso.

Resumen

Introducción

El síndrome de Marfán es una afección autosómica dominante con una incidencia reportada de 1 en 3000 a 5000 individuos, sin preferencia por raza o género1. Se caracteriza por una alteración en la producción de fibrilina debido a una mutación en el gen FBN1 del cromosoma 15, que debilita el tejido conectivo del cuerpo, principalmente de la aorta, causando dilatación aórtica progresiva, lo que aumenta el riesgo de disección aórtica aguda1. El reemplazo quirúrgico de la raíz aórtica dilatada y la aorta ascendente ha aumentado significativamente la esperanza de vida de estos pacientes. Sin embargo, la disección aórtica sigue siendo la principal causa de morbi-mortalidad.

Una disección aórtica ocurre cuando la sangre penetra en la íntima aórtica y forma un hematoma en expansión dentro de la pared del vaso, creando una luz falsa o hematoma disecante, el cual ejerce un efecto oclusivo en la luz del vaso verdadero. En contraste, un aneurisma aórtico implica la dilatación de las tres capas de la pared del vaso y tiene una fisiopatología muy diferente e implicaciones para el manejo. La importancia del diagnóstico temprano afecta directamente las posibilidades de supervivencia, ya que es una emergencia médica que puede conducir a la muerte, incluso con un tratamiento óptimo2.

La clasificación de Stanford se usa para separar las disecciones aórticas en aquellas que necesitan reparación quirúrgica y aquellas que generalmente requieren solo tratamiento médico. Divide las disecciones por el compromiso más próximo en: tipo A que afecta la aorta ascendente y el arco; y el tipo B comienza más allá de los vasos braquiocefálicos. Junto a esta clasificación, la clasificación DeBakey divide las disecciones en: tipo I que implica aorta ascendente y descendente, tipo II involucra solo aorta ascendente, tipo III: involucra solo aorta descendente, comenzando después del origen de la arteria subclavia izquierda2.

La tasa de mortalidad de la disección Aórtica Stanford A  está directamente relacionado con el tiempo de evolución, sin intervención es de aproximadamente 1% por hora  dentro de las primeras 24 horas, con el 50% de los pacientes no tratados muriendo dentro de los primeros 3 días. Con intervención quirúrgica, en general la mortalidad hospitalaria oscila entre el 8% y el 24%.

Presentación del Caso

Femenino de 22 años de edad proveniente de urgencias con antecedente de síndrome de marfán, quien inicia con dolor precordial opresivo irradiado a espalda de intensidad 10/10 en escala numérica del dolor, acompañado de disnea, diaforesis, náusea y vómito en 3 ocasiones. A la exploración física con habitus marfanoide, aracnodactilia, aumento del segmento corporal inferior con respecto al superior, tórax en quilla, soplo de escape aórtico holosistólico grado III/IV en escala de Levine, irradiado a vasos del cuello, sin galope. Signos vitales: TA 80/30 mmHg, FC 97 lpm, temp 36ºC, FR 24 rpm, SpO2 88%.

Exámenes complementarios

• Radiografía de tórax: sin cardiomegalia por índice cardiotorácico, con ensanchamiento de mediastino superior y medio, sin datos de sobrecarga.
• Electrocardiograma: ritmo sinusal, FC 96 lpm, PR 0.16 mm, QRS 0,09 mm, eje +120º, con sobrecarga sistólica de ventrículo izquierdo.
• Ecocardiogramma transtorácico:  reporte de disección aórtica y flap desde la valva no coronaria hasta la aorta abdominal involucrando aorta ascendente, arco aórtico, troncos supra aórticos, aorta descendente torácica y abdominal. También se observa imagen sugestiva de involucro de tronco izquierdo. Insuficiencia aórtica severa, FEVI 57%, del VD TAPSE 16 mm. Sin hipertensión arteria pulmonar, PSAP 30 mmHg, derrame pericárdico ligero posterior.
• Angiotomografía: raíz aórtica con dimensiones 24 mm, aorta ascendente con dilatación fusiforme que mide 53 mm, haciéndose evidentes imágenes lineales en relación a FLAP con extensión hasta porción aorta descendente torácica y abdominal hasta porción suprarrenal. Dicho FLAP se extiende hacia subclavia y carótida común izquierda instalándose hasta la porción visible de la carótida interna ipsilateral. Hallazgo de disección aortica Stanford A, Bakey 1 (figura 1).

Evolución

Debido a que cursa con deterioro respiratorio por edema agudo de pulmón, se inicia manejo con ventilación mecánica invasiva, diurético de asa endovenoso y pasa de manera urgente a quirófano para implante de tubo valvulado con técnica de Bentall y valorar debranching.

Procedimiento quirúrgico

Se inicia procedimiento quirúrgico con incisión en región subvlavicular derecha hasta arteria subclavia derecha y disección de arterial femoral derecha para canulación. Se procede con la esternotomía media longitudinal, pericardiotomía y marsupialización del mismo (figurado 2 y 3). En la aurícula derecha canulación venosa y arterial de región femoral y subclavia derecha. Canulación aortounicaval y se inicia DCP con cardioplejía selectiva a través de ostia coronaria. Se reseca raíz aórtica aneurismática completando resección de aneurisma respetando botones coronarios. Se coloca tubo valvulado (figura 4), se reimplantan coronarias y se despinza aorta. Se intenta decanular pero por la mala movilidad del ventrículo derecho se realiza ecotransesofágico (figura 5) confirmando acinesia. Se decide realizar revascularización miocárdica, de safena izquierda a coronaria derecha.

[pic 1]    [pic 2]

Fig. 2                                                    Fig. 3

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Fig. 4

Manejo anestésico

Monitoreo tipo II, inducción endovenosa con fentanilo 200 mcg fraccionados, lidocaína 60 mg, rocuronio 30 mg. Se realiza reintubación con sonda orotraqueal armada no.7, neumotaponamiento 4cc verificando posición, fijada a 21 cm de arcada dentaria, y se conecta a ventilador. Mantenimiento con sevorane a V%, perfusión de fentanilo 0.06 mcg/kg/min, dexmedetomidina 0.4 mcg/kg/h. se canula arteria radial derecha y vena yugular interna derecha, avanzando el catéter venoso central se realiza segunda punción en vena yugular derecha 2 cm por encima para el introductor Swang Ganz. Adyuvantes omeprazol 40 mg, metilprednisolona 500 mg, cefalotina 2 gr, perfusión de ácido tranexámico en total 2 gr. Periodo pre-bomba con soporte vasopresor con norepinefrina 0.08 mcg/kg/min, levosimendán 0.05 mcg/kg/min. Heparina 2,000 UI. NIRS izquierdo 58-60%, derecho 48-57%.

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