Neumonia

NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA

La neumonía intersticial aguda es un término clínico-patológico que se utiliza para describir una LPA extendida, ligada a una evolución clínica rápidamente progresiva, de causa desconocida (a veces se

llama LPA-DAD idiopático). Es un proceso infrecuente que aparece con una media de edad de 50 años sin predilección sexual. Los pacientes acuden con una insufi ciencia respiratoria aguda a menudo tras sufrir una afección cuya duración no llega a 3 semanas y que se parece a una rinofaringitis. Sus rasgos radiológicos y clínico-patológicos son idénticos a los de una LPA en fase organizativa. La mortalidad oscila entre el 33 y el 74%, y la mayor parte de los fallecimientos tienen lugar en un plazo de 1 a 2 meses. 7 Entre los supervivientes, pueden observarse recidivas y una enfermedad intersticial

crónica. 8–10

Neumopatías obstructivas y restrictivas

A partir de las pruebas funcionales respiratorias, las neumopatías

difusas crónicas no infecciosas se clasifi can en dos grandes categorías:

1) enfermedades obstructivas (o enfermedades de las vías respiratorias

), caracterizadas por un aumento de la resistencia al fl ujo del

aire debido a una obstrucción parcial o total a cualquier altura, desde

la tráquea y los bronquios más grandes hasta los bronquíolos terminales

y respiratorios, y 2) enfermedades restrictivas, cuyas particularidades

consisten en una menor distensibilidad del parénquima

pulmonar y una disminución de la capacidad pulmonar total. En las

personas con problemas obstructivos difusos, las pruebas funcionales

respiratorias se caracterizan por una reducción del fl ujo máximo

de aire durante la espiración forzada, que suele medirse con el volumen

espiratorio máximo en el primer segundo. La obstrucción al

paso del aire espirado tiene como posible origen toda una serie de

entidades mencionadas en la tabla 15-3 . Se distinguen por sus diversas

lesiones anatómicas y, por consiguiente, sus mecanismos diferentes

que obstaculizan la circulación del aire. Tal como se expone

más abajo, no siempre se puede discernir entre ellas con tanta nitidez.

En cambio, las enfermedades restrictivas se identifi can por una reducción

de la capacidad pulmonar total, y un fl ujo espiratorio normal

o menor en proporción a la situación. Los defectos restrictivos

ocurren en dos tipos de cuadros generales: 1) alteraciones de la pared

torácica (p. ej., trastornos neuromusculares como la poliomielitis,

una obesidad importante, las dolencias pleurales y la cifoescoliosis),

y 2) procesos intersticiales e infi ltrantes crónicos, como las neumoconiosis

y la fi brosis intersticial de etiología desconocida.

Neumopatías obstructivas

En sus formas prototípicas, estos trastornos: enfi sema, bronquitis

crónica, asma y bronquiectasias, muestran unas características anatómicas

y clínicas distintas (v. tabla 15-3 ). En la clínica, el enfi sema

y la bronquitis crónica por lo común se reúnen en un mismo grupo

que recibe el nombre de enfermedad pulmonar obstructiva crónica

(EPOC), ya que muchos pacientes presentan datos coincidentes en

cuanto a los daños a nivel acinar (enfi sema) y bronquial (bronquitis),

casi seguro porque ambos comparten un desencadenante extrínseco:

el humo de los cigarrillos. Además, hoy se sabe que la enfermedad

de las pequeñas vías respiratorias, una variante de la bronquiolitis

crónica, contribuye a la obstrucción tanto en el enfi sema como en

la bronquitis crónica. 11 Aunque el asma se diferencia de estos dos

últimos por la existencia de un broncoespasmo reversible, algunos

casos de asma, por lo demás típicos, también desarrollan un componente

irreversible ( fi g. 15-5 ). A la inversa, otros casos de EPOC,

por lo demás típicos, se asocian a un componente reversible. Es habitual etiquetar a tales pacientes como EPOC/asma por su clínica.

En un estudio reciente se observó que la superposición de estas tres

afecciones es apreciable. 12

En la mayoría de los pacientes, la EPOC es la consecuencia del

consumo empedernido y prolongado de tabaco; alrededor del 10% de

los enfermos no fuman. 13,14 Sin embargo, tan sólo una minoría

de los fumadores contrae una EPOC y la razón de este hecho aún

no se conoce. Debido al aumento del consumo del tabaco (su uso

disminuye en EE. UU., pero aumenta a escala mundial), los contaminantes

atmosféricos y la exposición a otros agentes nocivos, la

incidencia de la EPOC ha aumentado notablemente durante las

últimas décadas y en la actualidad ocupa el cuarto puesto como

causa de morbilidad y mortalidad en EE. UU.

Una vez admitido el solapamiento entre las diversas modalidades

de la EPOC, a continuación se examina cada uno de sus miembros

y los rasgos que los caracterizan en sus variedades puras, pues resulta

esencial entender los fundamentos fi siopatológicos de los posibles

orígenes de una obstrucción al fl ujo del aire. A pesar de que en este

momento su tratamiento se basa en los síntomas, el desciframiento

de su patogenia puede introducir tratamientos dirigidos contra sus

mecanismos.

Enfermedad de las vías

respiratorias pequeñas

ENFISEMA

Destrucción de la pared alveolar

Hiperinsuflación

BRONQUITIS CRÓNICA

Tos productiva

Inflamación de las

vías respiratorias

ASMA

Obstrucción reversible

Daño duradero (p. ej., tabaquismo)

Hiperreactividad de las vías respiratorias

desencadenada por alérgenos, infecciones, etc.

FIGURA 15-5 Representación esquemática del solapamiento entre las

enfermedades pulmonares obstructivas crónicas.

Neumonía intersticial inespecífi ca

El concepto de neumonía intersticial inespecífi ca (NII) afl oró al comprobar

que existe un grupo de pacientes con una neumopatía intersticial

difusa de causa desconocida cuyas biopsias pulmonares no

manifi estan los rasgos diagnósticos correspondientes a cualquiera de

los demás procesos intersticiales perfectamente caracterizados. Pese

a llevar el nombre de «inespecífi ca», la NII muestra unas características

histológicas y radiológicas inconfundibles y es importante reconocerla,

ya que su pronóstico es mucho mejor que el de la NIU. 63

Morfología . Según su histología, la NII se divide en dos tipos,

celular y fi brosante. El tipo celular consta básicamente de

una infl amación intersticial crónica de intensidad ligera a

moderada, que contiene linfocitos y unas cuantas células

plasmáticas, según una distribución uniforme o parcheada.

El fi brosante corresponde a una fi brosis intersticial difusa o

parcheada, sin la heterogeneidad temporal que resulta típica

de la NIU. Faltan los focos fi broblásticos y la fi brosis en panal.

Sin embargo, en determinados casos pueden verse los patrones

de la NII y la NIU en zonas distintas del pulmón; el

pronóstico en estos últimos coincide con el de la NIU. 64

Evolución clínica . Los pacientes consultan por disnea y tos de varios

meses de evolución. Lo clásico es que tengan de 46 a 55 años. La NII de

patrón celular afecta a personas algo más jóvenes que el patrón fi brosante

o la NIU. También conlleva un pronóstico mejor que estos dos. 65

Neumonía organizativa criptógena

La neumonía organizativa criptógena es un sinónimo del término más

popular neumonía organizativa con bronquiolitis obliterante; no obstante,

hoy se prefi ere el primero ya que expresa los rasgos fundamentales

de un síndrome clínico-patológico de causa desconocida y evita

la confusión con las enfermedades de las vías respiratorias, como la

bronquiolitis obliterante. Los pacientes acuden con tos y disnea, y

presentan áreas subpleurales o peribronquiales discontinuas parcheadas

de consolidación radiográfi ca de los espacios aéreos. Desde el punto

de vista histológico, la neumonía organizativa criptógena se caracteriza

por la existencia de tapones polipoides de tejido conjuntivo laxo organizado

(cuerpos de Masson) en el interior de los conductos alveolares,

los alvéolos ( fi g. 15-16 ) y muchas veces los bronquiolos. Todo este tejido

conjuntivo tiene la misma antigüedad y la arquitectura pulmonar

subyacente es normal. No hay fi brosis intersticial ni pulmón en panal.

Algunas personas se recuperan espontáneamente, pero la mayoría de

ellas necesitan tratamiento con corticoesteroides por vía oral durante

6 meses o más tiempo antes de alcanzar su restablecimiento íntegro.

Conviene conocer que la neumonía organizativa con fi brosis intraalveolar

a menudo también se observa como respuesta a una infección

o a una lesión infl amatoria de los pulmones. 66 Entre ellas fi guran la

neumonía bacteriana y vírica, la inhalación de sustancias tóxicas, los

fármacos, las enfermedades del tejido conjuntivo y la enfermedad injerto

contra anfi trión en los receptores de un trasplante de médula ósea. El

pronóstico

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