Penfigo Vulgar

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE TLAXCALA

FACULTAD DE ODONTOLOGÍA

BIOLOGIA ORAL II

DOCENTE: QFB. GABRIELA VARGAS OLIVER

INTEGRANTES:

• CARREON DEGANTE IVONNE

• MARAVILLA SANCHEZ YADIRA LIZETH

• MORENO SANDOVAL LETICIA

• PICHON NAVA ANA LAURA

• SUAREZ TUXPAN MIRIAM JANET

INDICE

Objetivos…………………………………………….…………………………………………3

Material y método……………………..………………………………………………...3

Introducción………………………………………………………………………………….4

Epidemiologia………………………………………………………………………………..5

Factores desencadenantes………………………………………………………….6

Adhesión epidérmica…………………………………..……………………………….6

Teoría de la compensación de las desmogleínas…………….………..7

Auto-antígenos…………………………………………………………………….…...…8

Inmunidad celular………………………………………………………………………..9

Auto anticuerpos………………………………………………………………………….10

Mecanismo de Acantólisis…………………………………………………………..10

Manifestaciones clínicas……………………………………………………………..13

Diagnostico………………………………………………………………………………….14

Tratamiento………………………………………………………………………………….16

Discusión……………………………………………………………………………………..18

Conclusión…………………………………………………………………………………..18

Bibliografías………………………………………………………………………………..20

OBJETIVO

• Conocer la información en cuanto a su prevalencia, signos y síntomas más frecuentes, morfología, métodos diagnósticos que se emplean y tratamiento en la enfermedad de pénfigo vulgar.

MATERIAL Y MÉTODO

Diseño:

a) Descriptivo transversal bibliográfico de los trabajos recuperados mediante revisión bibliográfica.

b) Recopilación y elaboración de informe con los principales artículos obtenidos en la búsqueda bibliográfica.

Fuente de obtención de los datos:

Todos los datos que se utilizan en este trabajo, se obtuvieron de la consulta directa y acceso, vía Internet a la literatura científica recogida en las bases de datos MEDLINE (a traves PubMed), LILACS (incluyendo SciELO) y journals.

Se estudiaron los artículos publicados en cualquier país, por cualquier institución o investigador individual y en cualquier idioma, de los utlimos 5 años. 

PENFIGO VULGAR Y PENFIGO FOLIACEO

INTRODUCCIÓN

El nombre Pénfigo deriva del griego: pemphix = ampolla. Corresponde a un grupo de enfermedades autoinmunes, ampollosas, crónicas de la piel, que se caracterizan por el desarrollo de ampollas intraepidérmicas con autoanticuerpos, dirigidos contra la superficie celular de los queratinocitos, y causan pérdida de la adhesión entre las células epidérmicas; este fenómeno es conocido como acantolisis. Por lo tanto el reconocimiento oportuno y la terapia de las lesiones del PV son a menudo considerados como difíciles de diagnosticar, ya que las lesiones orales iniciales pueden ser rerlativamente no específicas ya que se presenta como manifestación de erosión y ulceraciones superficiales y rara vez se presentan como formas de ampollas intactas.(1-3)

Los anticuerpos en el Pénfigo son de clase IgG y subclase IgG1 e IgG4 y tienen como blanco molecular un componente normal de los desmosomas, la desmogleína, que es la encargada del mantenimiento de las uniones célula-célula.

Se clasifica en dos grandes grupos: pénfigo vulgar y foliáceo; sin embargo, en los últimos años se han descrito tres nuevas variantes: paraneoplásico, pénfigo IgA y pénfigo herpetiforme. Describiremos cada uno de las principales variantes:

1- Pénfigo vulgar: Es la forma más grave del padecimiento, más frecuente entre 40 y 60 años de edad; se inicia con úlceras dolorosas en la boca, que evolucionan en un período de semanas o meses; la piel presenta ampollas flácidas y frágiles que al romperse dejan una piel eritematosa y dolorosas. Frotando la piel normal, es factible reproducir las ampollas, lo que se conoce como Signo de Nikolsky.

2- Pénfigo foliáceo: Afecta a personas jóvenes y ocasionalmente a niños, con ampollas superficiales, frágiles, localizadas en el cuero cabelludo, cara y tronco, no existen lesiones bucales; hay una forma endémica en Brasil, llamada Fogo Selvagem (L10.3); está también el pénfigo foliáceo no endémico, llamado también seborreico; es la forma más benigna de la enfermedad, predominan-temente afecta las áreas seborreicas de cabeza, cara y tronco.

3- Pénfigo eritematoso: Inicialmente llamado Síndrome de Senear-Usher; se caracteriza por anticuerpos antiepiteliales asociados a anticuerpos antinucleares y una banda fluorescente en la unión dermo-epidérmica.

4- Pénfigo vegetante: Se caracteriza por lesiones en sitios de flexión, generalmente son lesiones hipertróficas con ampollas en los bordes.

5- Pénfigo paraneoplásico: En este caso, los pacientes tienen pénfigo y una neoplasia concurrente.

6- Pénfigo neonatal: Es un padecimiento transitorio que se presenta en hijos de madres con pénfigo, que cursan con títulos altos de anticuerpos anti-epiteliales, éstos cruzan la barrera placentaria y se depositan en la piel del recién nacido.

7- Pénfigo inducido por drogas: Es raro; las manifestaciones son similares a otras formas de pénfigo. Los fármacos más frecuentemente asociados son la penicilina y el captopril.

En este artículo se hace una revisión del pénfigo vulgar, la cual abarca desde su epidemiología hasta su tratamiento, pasando por sus principales manifestaciones clínicas.

Por las características de esta enfermedad y sus consecuencias, es de suma importancia que sea diagnosticada precozmente por nuestros estomatólogos, quienes deben estar capacitados para este fin; por lo que nos propusimos realizar esta revisión bibliográfica, para actualizar la información en cuanto a su prevalencia, signos y síntomas más frecuentes, morfología, métodos diagnósticos que se emplean y tratamiento. (2)

EPIDEMIOLOGÍA

Presenta una incidencia de 0.5 a 3.2 casos por 100,000 habitantes por año. En un gran porcentaje de casos se manifiesta inicialmente en mucosas, de las cuales, la más afectada es la oral. (1-2)

El pénfigo vulgar es la forma más común; sin embargo, esto depende de la localización geográfica, pues en Sudamérica el foliáceo es el más frecuente. Afecta por igual a hombres y mujeres, con un pico de edad entre 50 y 60 años. El PF del Brasil (Fogo selvagem) afecta a niños y jóvenes de cualquier sexo o raza expuestos a la ecología local de zonas rurales; la mayoría de los pacientes vive cerca de ríos y a una distancia no mayor de 10-15 km de donde habitan ciertas moscas negras (Simulium pruinosum); más del 50% de las personas sanas que residen en las zonas donde se presenta el PFE tienen autoanticuerpos IgG antidesmogleína 1 y se ha demostrado que la aparición de la enfermedad está precedida por una respuesta sostenida de dicho anticuerpo; se han informado pocos casos de fogo selvagem con lesiones en las mucosas relacionadas con la aparición de autoanticuerpos antidesmogleína 3, desarrollando una forma endémica de PV. El PF de Túnez afecta más a mujeres entre los 25 y 34 años, que habitan en las áreas rurales del sur de ese país y que se dedican a actividades agropecuarias; se ha informado una posible asociación con el uso de cosméticos tradicionales obtenidos de las plantas o con productos químicos presentes en la zona. En el foco de PF de la localidad de Pueblo Libre en Perú se ha demostrado la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra la desmogleína-1 la cual se relaciona con la ocupación en la agricultura. El foco colombiano se encuentra en el municipio de El Bagre, Antioquia, afecta al 2,3% de su población rural, el 95% de los casos ocurren enhombres mayores de 40 años, mineros y agricultores y es mayor la prevalencia en los indígenas de la región. En Colombia se desconoce la incidencia de PV y PF. (5)

En México su incidencia es baja; sin embargo, en los hospitales regionales y nacionales su frecuencia ha sido en aumento, así como a mortalidad por la pérdida epitelial, el desequilibrio hidroelectrolítico y la sepsis. Existen pocos estudios epidemiológicos del pénfigo vulgar (PV) en nuestro país; la mayor parte se limita a reporte de casos y revisiones. (4)

FACTORES DESENCADENANTES

Personas genéticamente susceptibles tienen mayor riesgo de desarrollar la enfermedad al estar expuestas a fármacos en cuya estructura hay un grupo tiol, como la D-penicilamina y el captopril; o bien con un grupo amida como enalapril, penicilina, cefalosporinas y rifampicina.(1)

La estructura

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