Protocolo De Hemofiliaaa

COLEGIO NACIONAL DE EDUCACIÓN PROFESIONAL TÉCNICA DEL ESTADO DE YUCATÁN.

PLANTEL VALLADOLID

Nombre del módulo:

Pediatría

Enfermería general 503

Protocolo de enfermería

(Hemofilia)

Alumno: Javier Fernando Castillo Gómez

Psp: Norma Beatris Fernández Aguilar

Fecha de entrega: 08/11/2013

ÍNDICE

I. Introducción……………………………………………………………………………………………………………….…..3

II. Justificación…………………………………………………………………………………………………………..….…….3

III. Objetivo general…………………………………………………………..……………………………………………..….4

3.1 Objetivos específicos…………………………………………………...………………………………………………...4

IV. Descripción de la patología………………………………………..………….…………………………………….…4

4.1 Definición………………………………………………………………………….……………………………………………4

4.2 Etiología…………………………………………………………………..……….…………………………………………….4

4.3 Factores de riesgo……………………………………………………….…..……………………………………………..5

4.4 Epidemiología…………………………………………………………..………………………………………….…………5

4.5 Fisiopatología…………………………………………………….………...……………………………………………….10

4.6 Signos y síntomas…………………………………………………….……..……………………………….…………….11

4.7 Diagnóstico………………………………………………….……………...………………………………….…………….11

4.8 Tratamiento………………………………………………….………………………………………………….…………….15

4.9 Complicaciones……………………………….……………………………………………………………….…………….19

4.10 Pronóstico…………………………………………….………………………………………………………….…………….19

V. Historia natural de enfermedad…………………………………….……………………………….……………….20

VI. Diagnóstico enfermero………………………………………………………………………………….…………….….20

5.2 Razonamiento diagnóstico……………………….………………………………………………….…………..…….20

5.3 Planteamiento diagnóstico…………………….…………………………………………………….………………..21

5.4 Jerarquización de diagnósticos…………….……………………………………………………….……………….21

VII. Planificación…………………………………………….…………………………………………………….………………22

VIII. Plan de alta…………………………………………………….…………………………………………….……………….22

I. Introducción

En este trabajo que se ha realizado, se dará a conocer todo el proceso patológico así como su tratamiento, pronostico, su incidencia en nuestro país y los cuidados que deberán llevarse, entre otros puntos, la hemofilia es en si una enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX(hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.

Tiende a darse más en los hombres y no tiene cura pero puede tratarse para evitar que esta misma afecta la calidad de vida de aquellos que la padecen.

II. Justificación

La razón de este protocolo que realice es para dar más información actualizada de lo que es la hemofilia hoy en día, así como su importancia en los conocimientos que abarca a la hora de aplicarse algún tratamiento para los pacientes con hemofilia(hemofílicos).

La hemofilia es una enfermedad de gran impacto social puesto que algunos pacientes no llevan a cabo un buen tratamiento adecuado pueden presentarse complicaciones musculoesqueleticas, neurológicas e infecciosas que saldrían algo costosas.

Con este trabajo se podrá lograr disminuir la morbilidad, mortalidad y las complicaciones ya mencionadas, además se tomaran decisiones razonables y sustentadas en la mejor evidencia disponible, para disminuir la variabilidad en la elección de los esquemas de tratamiento, su inicio de este y permitir una mayor eficacia en el manejo de los recursos, alcanzando un mayor impacto positivo en la salud de los pacientes así como de sus familiares, de tal modo que se podrá reducir días de incapacidad, frecuencia y tipo de complicaciones, gastos en hospitalización y evitar llegar a la muerte.

III. Objetivo general

Dar a conocer en toda la extensión de la palabra el significado de la hemofilia

3.1 Objetivos específicos

• Reducir la tasa de mortalidad y morbilidad

• Aplicar tratamientos adecuados a pediátricos que padezcan esta enfermedad

• Mejorar el estilo de vida de los pacientes hemofílicos pediátricos

IV. Descripción de la patología

4.1 Definición

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditara caracterizada por la deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X.

4.2 Etiología

Una mutación en la información que se haya en los genes es la causa de la hemofilia. El conjunto del genoma humano se halla en cada célula del cuerpo, que, en situaciones normales presentan 46 cromosomas. De ellos, los cromosomas del 1 al 22 son autosómicos y cada uno aparece como un par de cromosomas idénticos. Además existen otros dos cromosomas denominados sexuales, el cromosoma X y el cromosoma Y, que determinan el sexo de las personas. Las mujeres tienen dos cromosomas X mientras que los hombres tienen un cromosoma Y y un cromosoma X. En la hemofilia, el material genético de un cromosoma X, o en casos muy raros de los dos, está alterado.

Transmisión de la hemofilia.

La hemofilia es una enfermedad hereditaria recesiva. Todo el genoma está duplicado, excepto los cromosomas sexuales en los hombres. Aunque un gen se altere (mutación) o se haya heredado un gen mutado de los antepasados, normalmente hay una copia sana del segundo cromosoma no sexual (autosoma) que puede compensar el fallo del gen alterado. Existen dos formas de herencia: dominante y recesiva. Se habla de herencia dominante cuando una persona sufre la enfermedad aunque sólo esté mutado un gen y el otro esté sano, porque copia sana será “revocada” por el gen mutado que domina. Cuando una pareja de genes está compuesta por un gen mutado y otro no mutado y ésta no ocasiona la enfermedad en la persona, se habla de herencia recesiva, entonces, la enfermedad se desencadena sólo cuando los dos genes contienen la mutación. Si un padre y una madre sanos transmiten cada uno un gen mutado al hijo, existe un 25% de probabilidad de que éste reciba los dos genes mutados y que desarrolle la enfermedad.

Puesto que las mujeres tienen dos cromosomas X, padecen enfermedades hereditarias recesivas con mucha menos frecuencia que los hombres, que sólo tienen un cromosoma sexual X, además del cromosoma Y, porque, en su caso, nunca habrá un cromosoma X sano que lo pueda compensar dado que sólo presenta uno.

Normalmente la hemofilia se hereda de padres a hijos, pero, a veces la información genética también puede alterarse espontáneamente, desarrollando una nueva mutación.

4.3 Factores de riesgo

• Antecedentes familiares de sangrado

• Ser hombre

4.4 Epidemiología

La hemofilia en México muestra el día de hoy dos caras, formas distintas de vivir con hemofilia según se presenten diferentes situaciones.

El 61% de las personas cuentan con algún tipo de seguridad social, en todo el territorio mexicano aproximadamente 69 hospitales atienden a estos 3,000 pacientes, principalmente en el Instituto Mexicano del Seguro Social donde desde 1993 se incluyeron los concentrados de factores VIII y IX y paulatinamente más hospitales han implementado el tratamiento de hemofilia, logrando incrementar el abastecimiento de medicamentos para hemofilia y tratando de lograr una atención integral. Según datos oficiales el IMSS tuvo un consumo per capital de 1.29 UI de FVIII en 2009, lo cual plantea la expectativa de mejorar desde una base que no existía hace 16 años cuando comenzaron a utilizarse de forma institucional en el IMSS y posteriormente en el ISSSTE, SEDENA y PEMEX, así como en algunas instituciones estatales de

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