Sindrome De West

Síndrome de West.

El síndrome de West (SW) o síndrome de los espasmos infantiles debe su nombre a William James West (1793-1848), médico inglés que observó en su hijo de 4 meses de edad una serie de episodios con espasmos en flexión los cuales fueron relatados en una carta dirigida a la revista Lancet titulada “Sobre una forma peculiar de convulsiones del lactante”.

Es una encefalopatía epiléptica de comienzo temprano en el período de la niñez, se caracteriza por espasmos infantiles o actualmente son llamados espasmos epilépticos, debido a que el concepto de espasmos infantiles hace referencia a un tipo de convulsiones o a un síndrome epiléptico, ellos consisten en contracciones breves en flexión o extensión o mixtas, éstas últimas se han reportado como las más comunes. La duración de cada espasmo varía de medio segundo a dos segundos, al comienzo suelen ser aislados, pero posteriormente pueden llegar a generar hasta cien espasmos. Además presenta retardo mental o del desarrollo psicomotor y patrones de hipsarritmia.

Los espasmos infantiles son diferentes en cada niño, las causas pueden ser diferentes, por lo que las pruebas diagnósticas y el tratamiento va a tener que ser individualizado.

En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el 4º y el 7º mes, con una mayor frecuencia en el 6º mes. Los inicios más tardíos (después de los 18 meses), son errores nosológicos. Un inicio muy precoz (antes del tercer mes) puede verse sobre todo en las formas sintomáticas.

Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia.

se describen dos tipos de clasificación que pretenden explicar el origen de este síndrome, según el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la epilepsia, en 1989 propuso dos categorías, una categoría sintomática y otra criptogénica o idiopática, dos años después (1991) separaron el término criptogénico del idiopático de esta manera introduciéndose una nueva categoría.

El criterio de clasificación de los pacientes en la categoría sintomática hace referencia al síndrome en el cual las crisis son el resultado de una o más lesiones estructurales cerebrales identificables, mientras el criptogénico se reserva para aquellos que se presume son sintomáticos pero no se ha conseguido identificar la causa y en el idiopático se considera a los pacientes con desarrollo psicomotor normal, hipsarritmia, antecedentes perinatales negativos, ausencia de otro tipo de convulsiones y estudios de neuroimagen normales.

SINTOMÁTICO • 60-90%

• Tienen mal pronóstico, sin embargo se han publicado casos como cuando se presenta junto

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