Neurologia Sindrome De West

SINDROME DE WEST: ENCEFALOPATÍA EPILEPTICA

Definición del concepto

El síndrome de west es una encefalopatía epiléptica (afección en el encéfalo) que se denomina también como espasmos infantiles. Los espasmos infantiles son un tipo especial de ataque epiléptico, que afectan fundamentalmente en los periodos tempranos de la niñez.

En primera instancia los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841, quien los observó por primera vez en su hijo de 4 meses de edad.

Un artículo de la revista Cubana en Pediatría (2002), Hospital pediátrico Universitario “Willian Soler” refiere que: a partir de los años 1960 la triada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón de hipsarritmia (Gibss y Gibbs, 1952), fue denominado Síndrome de west.

Este síndrome puede ser tanto sintomático o criptogénico. Es sintomático cuando hay previamente signos de afección cerebral o es ocasionado por una causa conocida y, será criptogénico cuando exista ausencia de signos de afección cerebral previa y una causa desconocida. Referente a esto, se puede considerar que cualquier lesión en el encéfalo que afecte al niño puede ser desencadenante de un síndrome de west, ya sea una isquemia antes del nacimiento, desordenes dentro del útero especialmente infecciones como toxoplasmosis, rubeola y los citomegalovirus. Disgenesias cerebrales, desordenes metabólicos entre otras.

A modo general, en el artículo síndrome de west: encefalopatía epiléptica, de la revista de los estudiantes de la universidad industrial de Santander (2009) refiere que: el síndrome de west, actualmente denominado espasmos infantiles hace referencia a un tipo de convulsiones o un síndrome epiléptico, ellos consisten en contracciones breves en flexión, extensión o mixtas. La duración de cada espasmo varía de medio segundo a dos segundos. Al comienzo, suelen ser aislados, pero posteriormente pueden llegar a generar hasta cien espasmos, además presentan un retardo mental o del desarrollo psicomotor y patrones de hipsarritmia.

CUADRO CLINICO

Estudio de caso

Diagnóstico de síndrome de west mediante video en niño de 6 meses de edad; Cartas al Director; (1996) J.A. Carmona Valera, M. Leal Hernández, A. Ferrer Mora, M. López Piñera. An Esp Pediatr 1996;45:655-656

Presentación:

Observación clínica.

Abuelos que acompañan a nieta de 4 años de edad por ACV y al salir de la consulta refiere que su otro nieto varón de 6 meses de edad (ausente) realiza unos movimientos extraños achacados a problemas de gases. Después de la anamnesis a la abuela se le sugiere que efectúe una grabación en video del niño cuando realice los movimientos anómalos.

Antecedentes familiares sin interés. Sus antecedentes personales son: embarazo de curso normal. Parto a término, vaginal y sin incidencias, APGAR 10. Peso al nacer 3.850g. Evolución psicomotriz normal hasta la edad de 6 meses, con sostén cefálico en el tercer mes.

Enfermedades anteriores: Apéndice preauricular izquierdo congénito que está siendo valorado en la consulta de Cirugía infantil.

Se realizó ecografía renal que resultó normal. Vacunación: reglada. Tras acudir el niño a la consulta el día siguiente y explorarle se aprecia: Perímetro craneal 45 cm. Peso 10.900g. Talla 73. Estado general y desarrollo normal. En la valoración física destaca apéndice preauricular izquierdo y mancha acrómica en la cara interna del muslo izquierdo.

SNC: Pobre sintonización, proyección al entorno, impresiones de encefalopatía. Hipotonía muscular generalizada con reflejos miotáticos vivos (clonus aquíleo de predominio derecho). Severo retraso madurativo con ausencia de sostén cefálico, de manipulación y de fijación de la mirada, lo que hace de forma muy inconstante.

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