Sindrome de Rasmussen

Sindrome de Rasmussen

Paciente femenino de 3 años de edad, presenta ataques de epilepsia y parálisis en ambas extremidades izquierdas. Los síntomas que presentaba se trataron de aliviar con diversos fármacos, los cuales no dieron resultado, al contrario, estos ataques se presentaban cada vez más mortales. Se decidió consultar a una neuróloga pediátrica y se descubrió que estos ataques provenían de su hemisferio derecho y que prácticamente por los síntomas que presentaba lo único que podría provocar este cuadro en un niño es el síndrome de rasmussen.

El síndrome de rasmussen es un desorden cerebral degenerativo que desorganiza la actividad eléctrica la cual hace funcionar al cerebro. Es un trastorno inflamatorio que afecta de manera regional a un hemisferio cerebral, afectando las funciones cognitivas y motoras. Se manifiesta con crisis epilépticas las cuales son resistentes al tratamiento convencional. La enfermedad culmina en un deterioro neurológico grave el cual viene acompañado de hemiparesia, hemianopsia, trastornos sensoriales, disartria, disfasias, trastornos graves del aprendizaje y trastornos psiquiátricos.

El síndrome de Rasmussen se caracteriza por inicio de crisis epilépticas en pacientes previamente sanos, comenzando con crisis parciales motoras a las cuales rápidamente se asocian mioclonías, que son movimientos fugaces de excitación o relajación muscular que resultan en una contracción continua y rápida del músculo implicado que afecta a distintas zonas corporales. Estos ataques epilépticos dan como resultado una encefalitis crónica. Esta encefalitis corresponde a un proceso autoinmune, el cual se pone en evidencia por la presencia de autoanticuerpos, ya que sea demostrado que los linfocitos T citotoxicos son el componente celular del proceso inflamatorio, los cuales median sus efectos deletéreos a través de la granzima-B, traduciéndose como la apoptosis de neuronas y astrocitos, pero sin afección de los oligodendrocitos y de la vaina de mielina, la cual concluye con una lesión neuronal. Los receptores de glutamato (GluR3) actuan como un antígeno, el cual es una sustancia extraña, que es combatido por las  propiedades citotóxicas de los anticuerpos, a las cuales se le denomina en conjunto antiGluR3, que  requerirá la activación de la vía clásica del complemento para causar lesión neuronal.

El único tratamiento eficaz para el síndrome de rasmussen es la hemisferectomía, la cual consiste  en un procedimiento neuroquirúrgico, en el que se da la extracción o inhabilitación de un hemisferio cerebral.  

BIBLIOGRAFIAS:

REVISTA MEDICA SÍNDROME DE RASMUSSEN, UNA ENCEFALITIS AUTOINMUNE DE DIFÍCIL CONTROL. Ornelas-Casillas Mario Alberto y López-Buenrostro Sergio Antonio. 2014 6(1):83-87pp Publicado en línea 01 de noviembre, 2014; www.revistamedicamd.com

ENCEFALITIS DE RASMUSSEN: COMPLEJIDAD DEL MANEJO DE UNA EPILEPSIA ENCEFALITIS DE RASMUSSEN. Carmona-Vázquez Carlos Raúl. Instituto Nacional de Pediatría. Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. http://revmexneuroci.com/wp-content/uploads/2014/05/Nm142-08-Ence.pdf

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