Ensayo Del El síndrome De Wiskott-Aldrich

Elsíndrome de Wiskott-Aldrich es una enfermedad que se caracteriza por presentar infecciones frecuentemente disminución del número de plaquetas en sangre y como consecuencia este síndrome provoca mayor tendencia de sangrado, este síndrome tiene una causa desconocida.

Los medico dice que los niño que presentan el síndrome de Wiskott-Aldrich el desarrollo germinal de células plasmáticas es normal. Las inmunoglobulinas de todas las clases principales que se producen, a pesar de los niveles séricos de IgM son generalmente bajos. Estos niño responden a ciertos antígenos con IgM normal y la síntesis de anticuerpos IgG. Sin embargo tiene muy poca capacidad para formar anticuerpos contra antígenos polisacáridos, incluyendo varios grupos sanguíneos A y B y antígenos Forssman, es defici ente.

Varios "no específicos" mecanismos de defensa se encuentran normales en los niños con este síndrome. Que tienen también una función de las células del sistema reticuloendotelial en la fagocitosis y los niveles séricos del complemento, incluyendo los componentes del complemento clásicos, que parecía ser normal, así como funciones de los neutrófilos.

Se ha descrito una alteración genética y la enfermedad se hereda de forma recesiva ligada al sexo (ligada al cromosoma X). Esta alteración consiste en una mutación en el gen que produce una proteína, llamada WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein) por ser la causante de este síndrome, que se localiza en el citoplasma de todas las células sanguíneas. Parece que las anormalidades existentes en los linfocitos y las plaquetas de estos pacientes tienen relación con la proteína WASP. Existe una forma menos grave de este síndrome llamada trombocitopenia hereditaria ligada al X.

Fecha de publicación: 22 de abril de 2005 http://www.saludalia.com/Saludalia/servlets/contenido/jsp/parserurl.jsp?url=web_saludalia/enfermedadesRaras/doc/inmunologia/doc/doc_wiskott_aldrich.xml

Estas son la causas clínicas características del Síndrome de Wiskott-Aldrich son las siguientes:

* Infecciones de repetición: especialmente otitis, neumonías y sinusitis.

* Hemorragias: se manifiestan como sangrado nasal y bucal, sangre digerida en las deposiciones, o manchas y puntos hemorrágicos en la piel. Un pequeño porcentaje puede sufrir hemorragia craneal.

* Eczemas que suelen aparecer durante el primer año de vida.

* En algunos casos enfermedades autoinmunes y tumores.

Este síndrome recibe su nombre en honor a los doctor “Robert Anderson Aldrich” pediatra norteamericano que describió este síndrome en tres hermanos que presentaban síntomas trombocitopenia congénita, diarrea con sangre, eccema e infecciones recurrentes del oído; Diecisiete años más tarde, se presento el síndrome de Wiskott-Aldrich en un caso de una familia con múltiples hombres afectados, lo que esto demostró que el síndrome era herencia ligada al cromosoma X.

Muchos casos de esta enfermedad se diagnostican ya en el recién nacido, por la presencia de pequeños puntos hemorrágicos en la

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