SÍNDROME ANÉMICO-ENSAYO

SÍNDROME ANÉMICO        

Volumen corpuscular medio VCM: (HCT X 100) / eritrocitos.        
Concentración de hemoglobina corpuscular media CHCM: (Hb X 100) / HCT.        
Hemoglobina corpuscular media HCM: (Hb X 10) / eritrocitos.

VALORES NORMALES DE HEMOGLOBINA (G/DL) POR EDADES

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LOS VALORES EN PARÉNTESIS INDICAN EL VALOR MÍNIMO NORMAL

BIOMETRÍA HEMÁTICA        

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VALORES PARA DETERMINAR ANEMIA POR EDADES

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ANEMIA FERROPÉNICA        
- Factores de riesgo: Lactancia, menstruación, vegetarianismo, nivel socioeconómico bajo, donadores regulares de sangre.         
- Etapas de la deficiencia de hierro: El balance negativo de hierro involucra que las pérdidas superan al ingreso de hierro al organismo. En fases tempranas de la deficiencia aumenta la proporción de hierro absorbido a nivel intestinal (disminución de hepcidina). En esta etapa hay movilización de reservas de hierro en el sistema retículo endoplásmico hasta que se agotan esas mismas reservas y el hierro sérico desciende al igual que la transferritina. La síntesis de hemoglobina aumenta sin embargo la falta de hierro causa que los eritrocitos sean hipocrómicos y luego microcíticos, incluso en frotis sanguíneo se observan como puro o lápiz (poiquilocitos).         
- Fuentes de hierro en dieta: Alimentos ricos en proteína principalmente hígado, riñón, carne y huevo. Durazno, ciruelas de España, manzana, uva pasa, espinaca y betabel.        
- Etiología:        
* Aumento de la demanda de hierro: Crecimiento rápido durante infancia y adolescencia, embarazo, tratamiento con eritropoyetina.
* Aumento de las pérdidas de hierro: Hemorragia aguda o crónica, menstruación, sangría como tratamiento de policitemia vera.
* Disminución de ingesta o absorción de hierro: Ingesta o dieta deficiente, malabsorción por patología, malabsorción por cirugía, inflamación aguda o crónica.         
- Manifestaciones clínicas.        
a) Determinadas por anemia: Disminución de Hb, palidez de tegumentos y mucosas, taquicardia, disnea, palpitaciones, soplos funcionales, astenia, adinamia, fatiga fácil, cefalea, acufenos, claudicación intermitente, calambres principalmente durante la noche.                
b) Secundarias a bajos niveles de hierro: Pelo delgado y quebradizo, queilosis angular, glositis, estomatitis, uñas frágiles, quebradizas, planas, cóncavas o con manchas blanquecinas en superficie, en estadios avanzados aparecen membranas en hipofaringe y esófago lo que genera disfagia, pica, apraxia, dificultad para socializar.         
c) Debidas a la condición o evento desencadenante.         
- Laboratorios.        
Hay hemoglobina y hematocrito por debajo de niveles normales, amplitud de distribución de eritrocitos es > 17, el diagnóstico se confirma con hierro sérico < 50 mcg/dl, aumento de transferrina, índice de saturación < 16%, ferritina < 10 mcg/dl, protoporfirina eritrocítica > 35 ng/dl. Frotis presenta microcitemia hipocrómica, alteración de la morfología de eritrocitos como células en forma de diana, y en forma de punta de lápiz.         
* Hierro sérico y capacidad de fijación de hierro. El hierro sérico (sideremia) corresponde al hierro total unido a transferrina.          
* Ferritina sérica: Depósitos de hierro unido a hemosiderina.        
- Profilaxis: En embarazo se recomiendan 60 mg de hierro /día a partir del segundo trimestre y continuar hasta los 3 meses postparto. Suplemento profiláctico de 2 mg/kg/día por 6 meses desde los 6 a 12 meses de edad en niños nacidos de embarazo múltiple, niños de término alimentados con leche de vaca o que no recibieron alimentos ricos en hierro a partir de los 6 meses de edad, patología que implique malabsorción o pérdida crónica de hierro, que hayan presentado hemorragia en periodo neonatal o hijos de madre que haya presentado deficiencia de hierro durante embarazo.         
- Tratamiento:         
* Vía oral 3 a 6 mg/kg/día en una a tres dosis en niños, adultos 180 mg/día dividido en tres dosis. La absorción de hierro disminuye por bloqueadores H2, tetraciclinas, leche, bebidas carbonatadas, por lo tanto se sugiere que ingieran el hierro 15 a 30 minutos antes de cualquier alimento y no acompañarlo de lácteos.         
* Vía parenteral: Sí hay intolerancia digestiva al hierro vía oral, patología digestiva que contraindique vía oral o si el tratamiento vía oral no será suficiente, esta decisión principalmente debe tomarla el hematólogo.         
Después de 4 a 5 días debe de haber aumento de reticulocitos, hasta la segunda semana hay elevación significativa de Hb pero se corrigen completamente en un tiempo de 8 a 12 semanas dependiendo de la causa. Se puede aumentar 4 a 6 semanas más el tratamiento para abastecer los depósitos de hierro pero hay que tener en cuenta si el paciente lo tolera. Puede producirse falla de tratamiento por inconstancia de la madre o por los mismos efectos adversos como vómito y diarrea. Cuando se aplica vía parenteral y se desea conocer la dosis total se calcula el déficit total de hierro. Cada gramo de Hb en déficit son 4 mg de hierro.        
1.- Obtener VOLUMEN SANGUÍNEO TOTAL (que representa el 8% del peso corporal) y el DÉFICIT TOTAL DE HB (Hb ideal – Hb real).  
2.- Multiplicar volumen sanguíneo total por déficit total de Hb.        
3.- El resultado se multiplica por 4 y se obtienen los miligramos totales del déficit de hierro.                 

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4.- En caso de querer reponer los depósitos de hierro se agrega de un 33 a 50% adicional.         
La dosis se administra en dosis fraccionada de 25 a 50 mg cada 4 a 7 días IM.         
* Transfusión: Descompensación hemodinámica, procedimiento quirúrgico de urgencia, comorbilidad asociada a hipoxia tisular. 15 a 20 ml/kg.         
- Sulfato ferroso. Presentación: Envase con 30 tabletas de 200 mg (60.27 mg de hierro elemental), envase de 15 ml con gotero con 125 mg (25 mg de hierro elemental). Efectos adversos: Dolor abdominal, náusea, vómito, diarrea, estreñimiento, pirosis, obscurecimiento de orina y heces, hemocromatosis. Contra indicaciones: Hipersensibilidad, enfermedad ácido péptica, hepatitis, hemosiderosis, hemocromatosis, anemias no ferropénicas, transfusiones repetidas.         
- Hierro dextrano. Contra indicaciones: Hemosiderosis, hemocromatosis, anemia sin deficiencia de hierro, infección renal aguda. EN CASO DE TRATAR ANEMIA EN LACTANTE, ESTE DEBE TENER MÁS DE 4 MESES. Precauciones: Artritis reumatoide, asma o antecedente, alergia severa, anemia refractaria, hemoglobinopatía, daño hepático grave. Reacciones adversas urgentes: Anafilaxia, choque, paro cardiorrespiratorio, taquicardia, bradicardia, arritmia, convulsiones, artritis o exacerbación, hemosiderosis, dolor u opresión torácica. Efectos adversos: Rubor facial, náuseas, vómito, disgeusia, fiebre o escalofríos, mareos, cefalea, sudoración, artralgia, mialgia, urticaria, diarrea, dolor abdominal, absceso estéril, debilidad. Presentaciones: Ferroin solución inyectable ampolleta de 2 ml con 100 mg de hierro elemental. Hi – Dex solución inyectable ampolleta de 1 ml con 100 mg de hierro elemental.  

ANEMIA MEGALOBLÁSTICA                         
- Absorción de vitamina B12: La cobalamina está presente en casi exclusivamente en alimentos de origen animal (en particular en músculo, hígado, riñón, pescado, leche y huevos) como hidroxi -, metil- y adenosilcobalamina. Una dieta vegetariana no aporta los suficiente, que es entre 1 a 2 microgramos por día. Su absorción es un proceso que requiere de al menos cuatro tipos diferentes de proteínas enlazantes de cobalamina presentes en saliva, el jugo gástrico, enterocito y sangre. En el estómago, por efecto de la acidez gástrica, la cobalamina es liberada de las proteínas a las que está asociada para que inmediatamente al liberarse se enlace a la primera proteína que es la APTOCORINA o PROTEÍNA R SALIVAL, el pH de 3 hace que la aptocorina se enlace con más fuerza a la cobalamina a comparación del factor intrínseco. Una vez que el quimo ácido entra al duodeno, las proteasas pancreáticas liberan a la cobalamina para enlazarse al FACTOR INTRÍNSECO el cual es resistente a la digestión por enzimas pancreáticas, transitan por todo el intestino delgado hasta llegar al íleon terminal cuyas células tienen receptores específicos para tal conjunto. La CUBILINA es el receptor específico para dicho complejo, cada enterocito del íleon terminal tiene de 300 a 400 moléculas de cubilina, promedio una por vellosidad en su parte basal. La absorción de este complejo es directamente proporcional al número de receptores el cual se duplica en el embarazo. La cubilina está asociada a la megalina (glucoproteína transmembrana). Una vez que cubilina / megalina se enlaza con factor intrínseco / cobalamina, todo este gran complejo se introduce al enterocito mediante endocitosis a través de vesículas revestidas de clatrina. Dentro del lisosoma, se disocia entre conjunto, la cubilina / megalina regresan a la membrana, el factor intrínseco se degrada por hidrolasas ácidas lisosómicas, mientras que la cobalamina abandona los lisosomas gracias a un transportador no específico. Las mitocondrias pueden captar cobalamina libre, pero la mayor parte sale a través del polo basolateral para que de inmediato se enlace a la transcobalamina II para ser transportado por el torrente sanguíneo.         
* Metilcobalamina: Cofactor en síntesis de metionina a partir de homocisteína acoplada a transformación de metriltetrahidrofolato a tetrahidrofolato. Sí no hay cobalamina, no hay tetrahidrofolato, lo que genera alteracíon de síntesis de DNA. Sí la homocisteína no se transforma en metionina (indispensable para MIELINA), habrá alteración neurológica.         
*Adenosilcobalamina: Su disminución aumenta metilmalonil CoA, aumentan ácidos grasos no fisiológicos que se incorporan a lípidos neuronales causando alteración neurollógica.        
- Ácido fólico: Vitamina del complejo B que participa como cofactor en la síntesis de ácidos nucleicos, cuando no hay suficiente ácido fólico, el eritroblasto se detiene entre fase S y G2 del ciclo celular resultando megaloblastos. Presente en leche materna y de vaca, acelgas, espinacas, verdolagas. Requerimientos diarios de 20 a 50 mcg, en plasma se encuentra entre 5 a 20 ng/ml y de 150 a 600 ng/ml en paquete globular.          
- Concepto: Anemias caracterizadas por trastornos de maduración en serie roja por deficiencia de folatos y/o cobalamina.        
- Fisiopatología. Mecanismos:        
1.- Aporte inadecuado.        
2.- Trastorno de la absorción.         
3.- Incremento de las demandas.        
4.- Aumento de las pérdidas.         
La deficiencia de folatos o de cobalamina impide correcta síntesis de DNA, pero el RNA sigue normal lo que genera asincronismo en maduración de célula eritroide; hay síntesis adecuada de Hb con maduración retardada de material nuclear. En sangre periférica habrá macrocitos con tinción basófila (por material nuclear). En el normoblasto se presenta cromatina reticular con aparición de cuerpos de Howell Jolly y anillos de Cabot. Otros cambios también ocurren en serie mieloide (presencia de metamielocitos y cayados grandes en médula ósea), megacariocítica y afección a tubo digestivo y sistema nervioso.         
NOTA: Se resume en macrocitosis de serie roja y blanca de médula ósea en sangre periférica, la eritropoyesis ineficaz (por deficiencia de folatos y cobalamina) ocurre por desaparición de precursores eritroides antes de que lleguen a madurar.         
- Manifestaciones clínicas:        
* Por anemia: Palidez, taquicardia, disnea, astenia, fatiga.        
* Por deficiencia de folato: Principalmente queilosis angular, glositis y diarrea.         
* Por deficiencia de cobalamina: Glositis atrófica de Hunter (lengua de frambuesa), marcha difícil, alteración de sensibilidad vibratoria (paliestesia) y esteognósica, en adultos puede llegar hasta demencia.         
NOTA: Sx de Immerslund, defecto de absorción de cobalamina por defciencia de cubilina asociada a proteinuria.        
LA DIFERENCIA DE LA DEFICIENCIA DE FOLATOS CON LA DE COBALAMINA ES QUE LA DEFICIENCIA DE FOLATOS NO GENERA ALTERACIONES NEUROLÓGICAS POR QUE NO ES NECESARIA PARA LA SÍNTESIS DE MIELINA.         
- Laboratorio: Anemia con macrocitosis por VCM, ovalocitosis, en fases avanzadas hay reticulopenia, trombocitopenia, neutrófilos hipersegmentados, aumento de DHL. Cuantificación de folatos y cobalamina en plasma y en eritrocitos es útil para conocer la deficiencia total de vitamina carente. En la deficiencia de folatos, primero se eleva homocisteína plasmática a más de 15 mcg/ml, luego el folato sérico disminuye hasta < 2.7 ng/ml, luego aparecen los neutrófilos segmentados y hasta después aparece la anemia. Prueba de Schilling consiste administrar una dosis oral de cobalamina, medir cobalamina excretada en orina colectada en 24 hrs, sí la cobalamina excretada es menor de lo esperado se considera positiva la prueba.         
- Tratamiento: Ácido fólico 50 – 100 mcg/kg/día VO y cobalamina 1 a 2 mcg/kg/día, una vez que inicia ascenso de Hb se administra dosis cada 4 a 7 días. NUNCA ADMINISTRAR ÁCIDO FÓLICO O COBALAMINA SOLA.

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