Historia Clinica Leucemia

HISTORIA CLINICA

Anamnesis: niña de dos años de edad que consulta en el servicio de urgencias por edema facial y síndrome constitucional (astenia, anorexia y pérdida de peso) de 6 días de evolución. Dificultad espiratoria desde hace 24 horas. Hace 3 días acude a su pediatra que le diagnostica infección espiratoria con broncoespasmo asociado y le pauta azitromicina y salbutamol inhalado. No ha presentado fiebre.

Antecedentes personales: embarazo y parto normales. RNP: 2,800 kg. No incidencias perinatales. Vacunada correctamente. Alimentación correcta sin intolerancias. No antecedentes médico-quirúrgicos de interés. Desarrollo psicomotor normal. No alergias conocidas

Antecedentes familiares: madre, 35 años, sana. Padre, 38 años, sano. Hermano, 6 años, sano. Abuela materna, cáncer de ovario. Tía paterna, 35 años, meningioma

Exploración física: peso: 12,5 kg. Talla: 91 cm. S.C.: 0,54 m2. Tª: 36,9° C. T.A.: 90/50. FC: 133 lpm. FR: 32 rpm. SatO2 97%. Buen estado general. tegumentos normales. Bien nutrida e hidratada. Microadenias laterocervicales bilaterales. Edema facial con edema palpebral bilateral (edema “en esclavina”). ACP: rítmica, no soplos. Polipnea. Tiraje intercostal y subcostal. Soplo bronquial. Disminución del murmullo vesicular bilateral. Abdomen blando y depresible. Hepatomegalia a 3,5 cm debajo del reborde costal. ORL: normal. NRL: pupilas isocoricas y normorreactivas. Pares craneales inferiores normales. No rigidez de nuca. Equimosis en parte distal de las extremidades..

Pruebas complementarias

 Analítica: Hb 7,6 g/dl. Hto 21,8%. Leucocitos 5.700 x 103 (14% blastos). Plaquetas 96.000/μL. Coagulación normal. Bioquímica normal.

 RX tórax: se aprecia importante masa mediastínica que se extiende hacia ambos hemitorax.

 TC cérvico-torácico: gran masa ocupando todo el mediastino anterior y parte del mediastino medio, vascularizada, con colapso por compresión de la vía aérea principal y bifurcación bronquial, produciendo condensación pulmonar bilateral y derrame.

 Aspirado de médula ósea: médula ósea compatible con leucemia aguda linfoblástica T.

 LCR: negativo para células malignas.

LEUCEMIA

Es un tipo de cáncer de la sangre que comienza en la médula ósea, el tejido blando que se encuentra en el centro de los huesos, donde se forman las células sanguíneas. El término "leucemia" significa "sangre blanca". Los glóbulos blancos (leucocitos) son producidos en la médula ósea y el cuerpo los utiliza para combatir infecciones y otras sustancias extrañas. La leucemia lleva a un aumento incontrolable en el número de glóbulos blancos. Las células cancerosas impiden que se produzcan glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Las células cancerosas se propagan al torrente sanguíneo y a los ganglios linfáticos. También pueden viajar al cerebro y a la médula espinal (el sistema nervioso central) y otras partes del cuerpo.

Glóbulos blancos Glóbulos rojos Plaquetas

TIPOS DE LEUCEMIAS

Los tipos de leucemia pueden agruparse según la rapidez con la que la enfermedad avanza y empeora. La leucemia puede ser crónica (la cual normalmente empeora en forma lenta) o aguda (la cual empeora rápidamente).

• Leucemia crónica. Al principio de esta enfermedad, las células leucémicas pueden todavía realizar algunas de las funciones de los leucocitos normales Es posible que al principio las personas no tengan ningún síntoma. Los médicos suelen descubrir la leucemia crónica durante los exámenes de rutina; antes de la aparición de cualquier síntoma. La leucemia crónica empeora lentamente, a medida que aumenta el número de células leucémicas en la sangre, las personas empiezan a presentar síntomas, como ganglios linfáticos inflamados o infecciones.

Cuando los síntomas aparecen, por lo general son leves al principio y empeoran poco a poco.

Leucemia aguda. Las células leucémicas no pueden realizar ninguna de las funciones de los leucocitos normales. El número de células leucémicas aumenta

rápidamente. La leucemia aguda suele empeorar en forma rápida.

CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS PROPUESTAS POR LA OMS

Leucemia linfocítica aguda, Leucemia mielógena aguda, Leucemia linfocítica crónica, Leucemia mielógena crónica

Leucemia linfocítica crónica (LLC): La leucemia linfocítica crónica (LLC) causa un incremento lento en los glóbulos blancos llamados linfocitos B o células B. Las células cancerosas se diseminan a través de la sangre y la médula ósea y también pueden afectar los ganglios linfáticos u otros órganos como el hígado y el bazo. Este tipo de leucemia finalmente provoca insuficiencia de la médula ósea

Leucemia mieloide crónica (LMC): La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitos a nivel de la sangre periférica.

Leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda (LLA). En la leucemia linfocítica aguda (LLA), hay demasiados glóbulos blancos de un tipo específico llamados linfocitos o linfoblasto la cual su crecimiento es rápido. LLA es el cáncer más común en niños.

Leucemia mieloide aguda (LMA): En la LMA los mieloblastos se producen en exceso, no evolucionan a granulocitos, y van invadiendo progresivamente la médula ósea, desplazando las células normales de la sangre, y otros órganos y tejidos (hígado, bazo, piel, sistema nervioso, etc.).

ETIOLOGIA

Aunque la causa de las leucemias no se conoce exactamente, se sabe que hay diversos factores que pueden provocar la aparición de esta enfermedad.

 Genéticos.

 Inmunodeficiencias.

 Factores ambientales.

En cuanto a la relación de los factores genéticos con el desarrollo de leucemia, se sabe que la enfermedad es más frecuente en gemelos que en el resto de la población, y padecer trastornos genéticos como el Síndrome de Down y el síndrome de Fanconi, supone un factor de riesgo asociado a la aparición de leucemia.

Las personas con el sistema inmunitario debilitado por la administración de quimioterapia o fármacos inmunosupresores (que se suministran a pacientes que han sufrido un trasplante de órganos), también son más susceptibles de desarrollar leucemia.

Uno de los factores más estudiados son los factores ambientales, sobre todo la exposición a radiaciones ionizantes, sustancias químicas como el benceno y ciertos fármacos, y los virus. La relación entre las radiaciones ionizantes y la leucemia se descubrió a partir de accidentes nucleares (explosiones o incidentes en centrales nucleares). Diversos productos químicos también están relacionados con la aparición de la enfermedad, sobre todo algunos pesticidas, y otras sustancias como los gases mostaza utilizados en la I Guerra Mundial. También ciertos virus están asociados con el desarrollo de las leucemias, en especial el virus de Epstein-Barr, relacionado con el linfoma de Burkitt africano o los linfomas en pacientes inmunodeprimidos.

Etiología De La Leucemia Linfocítica Crónica (Llc)

Se desconoce la causa de la LLC. No existe ningún vínculo con la radiación, químicos cancerígenos ni virus. Este cáncer afecta principalmente a los adultos, alrededor de los 55 años y, rara vez, se observa en personas menores de 40 años.

Etiología en de la leucemia mieloide crónica (LMC).

La causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas y de los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.

Lo que sí se conoce es que aparece una traslocación genética de tipo t, que produce un reordenamiento de los genes BCR/ABL, produciendo el denominado cromosoma Filadelfia2 descubierta en 1960 por Newell y Hungerford, La proteína que resulta es una tirosin quinasa cuya alteración transforma el ATP en ADP, fosforilando un sustrato que altera la médula ósea y su funcionamiento.

Etiología Leucemia Linfocítica (Linfoblástica) Aguda (LLA)

La leucemia linfocítica aguda (LLA) se presenta cuando el cuerpo produce un gran número de glóbulos blancos inmaduros, llamados linfocitos. Las células cancerosas rápidamente se multiplican y reemplazan las células normales en la médula ósea, el tejido blando en el centro de los huesos que ayuda a formar las células sanguíneas. La LLA impide que se formen células sanguíneas saludables. Se pueden presentar síntomas potencialmente mortales. Este tipo de leucemia generalmente afecta a los niños entre los 3 y los 7 años de edad y es la leucemia aguda más común en la infancia. Sin embargo, el cáncer también se puede presentar en adultos.

La mayoría de las veces, no hay una causa obvia; sin embargo, lo siguiente puede jugar un papel en el

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