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La poliglobulia es un aumento del volumen total de hematíes en sangre1. Se realiza estudio en los pacientes que presentan de forma mantenida una cifra de hematócrito superior al 55% en varones y al 50% en mujeres, o un valor de hemoglobina mayor de 18,5 g/dl en varones y de 17,5 g/dl en mujeres2. Es importante diferenciar si la poliglobulia es absoluta, con un aumento real de la masa eritrocitaria total, o relativa, en la que hay un incremento de la concentración de hematíes por una pérdida del volumen plasmático, pero la masa eritrocitaria total es normal.

CLÍNICA

La poliglobulia se suele presentar como un cuadro insidioso y pro- gresivo con síntomas en principio inespecíficos. Esto es muy fre- cuente en la policitemia vera, única forma primaria adquirida de poliglobulia3. El paciente puede referir astenia, sensación de ma- reo o vértigo, acufenos, cefalea y epistaxis. En las poliglobulias se- cundarias además presentará síntomas relacionados con el proceso subyacente, como es una enfermedad cardíaca, pulmonar o renal4. La clínica aguda suele aparecer en forma de episodios oclusivos vasculares, ya que en las poliglobulias la incidencia de complicacio- nes trombóticas es mayor por el aumento de la concentración de hematíes en sangre. Los episodios más frecuentes son los acciden- tes cerebrovasculares (ACVA), el infarto de miocardio, la trombo- sis venosa profunda y el tromboembolismo pulmonar. Los pacientes con policitemia vera además pueden presentar hemorragias en el tracto gastrointestinal, por una mayor incidencia de úlceras pépticas y varices esofágicas secundarias a hipertensión portal3. En la exploración física los signos más característicos son la cia- nosis rubicunda, plétora de predominio facial e inyección conjun- tival. Los pacientes con policitemia vera presentan esplenomegalia en el 60% de los casos y hepatomegalia en el 40%. En los casos de po- liglobulia de estrés (síndrome de Gaisböck) destacan la obesidad y la hipertensión arterial (HTA).

DIAGNÓSTICO

En muchas ocasiones la poliglobulia se detecta de forma casual a partir de una analítica, ya que el paciente está asintomático. En ca- so de presentar alguno/s de los síntomas y/o signos ya referidos que hagan sospechar una posible poliglobulia, se deben realizar una anamnesis y exploración dirigidas, así como las pruebas comple- mentarias necesarias para su confirmación. Es importante conocer el consumo de tabaco y de fármacos (diuréticos, laxantes) que puedan provocar deshidratación, la exis- tencia de HTA, enfermedades cardíacas, pulmonares, renales y hepáticas y los antecedentes familiares de poliglobulia.

Poliglobulia

Y. García Parejo y M.M. García Carballo* Médicos especialistas en Medicina Familiar y Comunitaria. *Centro de Salud El Greco. Getafe. Área 10 de Madrid. España.

Exploraciones complementarias 1. Indispensables, es decir, aquellas que se llevan a cabo inicial- mente en toda poliglobulia: – Hemograma. Es fundamental para confirmar que existe un aumento de la concentración de hematíes, con valores de hemató- crito y/o hemoglobina elevados. Son importantes las cifras de leu- cocitos y plaquetas, ya que suelen estar elevadas en la policitemia vera al ser una panmielopatía4. – Bioquímica. Incluye el ácido úrico, lactatodeshidrogenasa (LDH), fosfatasa alcalina y vitamina B12. Todos ellos están eleva- dos en la policitemia vera y son normales en las otras poliglobulias. – Extensión de sangre periférica. Estudia la morfología de los hematíes. – Radiografía de tórax y electrocardiograma. Para descartar la presencia de enfermedad cardíaca y pulmonar. 2. Facultativas, esto es, que se realizan en función de los datos obtenidos con las pruebas anteriores: – Ecografía abdominal. Permite confirmar la existencia de es- plenomegalia que orienta hacia una policitemia vera y descartar la presencia de enfermedad renal y hepática. – Gasometría arterial basal (GAB). A valorar en pacientes fuma- dores. Ayuda a descartar la hipoxia como causa de poliglobulia. – Volumen sanguíneo. Se cuantifica la masa eritrocitaria total, por técnicas de dilución con isótopos radiactivos como el cromo 515, y el volumen plasmático para diferenciar entre una poliglobu- lia absoluta y una relativa. – Estudio de médula ósea. Está indicado ante la sospecha de policitemia vera para confirmar el diagnóstico e incluye punción- aspiración y biopsia. – Eritropoyetina sérica (EPO). Ayuda a diferenciar entre una poliglobulia secundaria y una policitemia vera en los casos du- dosos. – Otras pruebas adicionales y específicas en función de la orien- tación diagnóstica a partir de los estudios previos.

ETIOLOGÍA

Desde un punto de vista fisiopatológico las poliglobulias pueden clasificarse de la siguiente forma6: – Poliglobulia por disminución del volumen plasmático. Produ- ce un aumento relativo en la concentración de hematíes. Aparece en procesos que causan deshidratación, como son los vómitos de repetición, la diarrea grave, el uso excesivo de laxantes y diuréticos. También se ha observado en la poliglobulia aparente o de estrés (síndrome de Gaisböck), cuadro de etiología desconocida que afecta a varones de mediana edad con HTA, obesidad y estados de ansiedad. – Poliglobulia secundaria al aumento de las concentraciones de EPO. En este caso los precursores de los hematíes de la médula ósea son normales. La producción de EPO puede ser: a) apropia-

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da, en el caso de hipoxia crónica por enfermedad cardiopulmonar, hipoventilación alveolar, permanencia en grandes alturas o altera- ciones en la función de la hemoglobina, y b) inapropiada, en el ca- so de lesiones renales por isquemia o en tumores secretores como el carcinoma renal, carcinoma hepatocelular y hemangioblastoma cerebeloso. – Poliglobulia por una alteración intrínseca de la eritropoyesis medular (primaria). Las concentraciones de EPO son normales o bajas. Aquí se incluye la policitemia vera, que es un síndrome mie- loproliferativo

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