Trastornos Adrenales

TRANSTORNOS ADRENALES

ANATOMIA Y FISIOLOGIA:

Glándulas suprarrenales: son estructuras glandulares ubicadas en los polos superiores de los riñones tienen 3 a 5 cm de longitud aproximadamente y pesan aproximadamente 4gr cada una; su irrigación viene de la aorta por las ramas suprarrenales mediales, de la arteria frénica inferior por las ramas suprarrenales superiores, de las arterias renales por las ramas suprarrenales inferiores; el drenaje venoso se da a través de la vena suprarrenal, la glándula derecha drena a la vena cava inferior, la glándula izquierda a la vena renal izquierda.

El desarrollo embrionario se da a la quinta semana de desarrollo a partir de una porción mesodérmica que forma la corteza y una porción ectodérmica que origina la medula

Composición glándulas suprarrenales:

• Medula suprarrenal:

• 20% central de la glándula

• Relacionada con sistema nervioso simpático

• Secreta: adrenalina y noradrenalina

• Corteza suprarrenal:

• Secreta hormonas corticosuprarrenales: mineralocorticoides , glucocorticoides y pequeñas cantidades de andrógenos

Síntesis y secreción de hormonas cortisuprarrenales: la corteza suprarrenal se compone de 3 capas:

1. Zona glomerular:

 Capa delgada de células, por debajo de la capsula

 15% de la corteza

 Secretan: Aldosterona gracias a la aldosterona sintetasa

 Su secreción está controlada por angiotensina II y potasio

2. Zona fascicular:

 Capa media y más ancha

 75% de la corteza suprarrenal

 Secreta: -Glucocorticoides (cortisol y corticoesterona)

- Andrógenos y estrógenos

 Su secreción está controlada por eje hipotálamo – hipófisis través de la hormona corticotropina (ACTH)

3. Zona reticular:

 Capa más profunda

 Secreta: andrógenos suprarrenales: Dehidroepiandrosterona (DHEA) y androstendiona; estrógenos, glucocorticoides.

 Secreción controlada por ACTH, hormona corticotropa estimuladora de andrógenos

Las hormonas corticosuprarrenales se sintetizadas a partir del colesterol, una pequeña porción del colesterol es sintetizado por células de la corteza pero un 80% del colesterol proviene de LDL plasmático: El colesterol ingresa a la célula luego pasa a la mitocondria y por acción de la enzima colesterol desmolasa este se convierte en pregnenolona el cual es el precursor de la síntesis de esteroides suprarrenales, que a través de la estimulación de cada una se producirán.

Unión a proteínas del plasma: un 90-95% del cortisol se une a proteínas del plasma principalmente a la globulina fijadora del cortisol o transcortina y albumina, por lo cual el cortisol tiene una semivida de 60 a 90 min. La aldosterona se une a proteínas del plasma en un 60% por lo cual la vida media es de 20 min. Las hormonas corticosuprarrenales se sintetizan en el hígado y se conjugan con el ácido glucoronico.

Niveles plasmáticos de: Aldosterona: 6ng/100mL (secreción: 150mcg/día)

Cortisol: 12mcg/100mL (secreción: 15-20mg/día)

Efectos renales y circulatorios de la aldosterona:

• La aldosterona aumenta la reabsorción tubular renal de Na y la secreción de K: absorción de Na y excreción de K en células principales de túbulos colectores por lo tanto conserva Na en LEC y aumenta la eliminación urinaria de K

• El exceso de aldosterona aumenta el volumen del LEC y la presión arterial, pero ejerce poco efecto sobre la concentración de Na plasmático: el motivo es que cuando se reabsorbe el sodio en el líquido por los túbulos, se produce al mismo tiempo una absorción osmótica de cantidades equivalentes de agua; el volumen de líquido extracelular aumenta casi tanto como el sodio retenido, pero la concentración de sodio apenas varía.

• El exceso de aldosterona produce hipopotasemia y debilidad muscular; el déficit de aldosterona induce hiperpotasemia y toxicidad cardiaca: la secreción excesiva de aldosterona induce el descenso importante de la concentración plasmática de potasio esta situación se denomina hipopotasemia y cuando las concentraciones disminuyen a la mitad puede aparecer una debilidad muscular; en cambio cuando falta aldosterona, la concentración extracelular del ion potasio puede elevarse en exceso y sobreviene la toxicidad cardiaca grave.

• El exceso de aldosterona aumenta la secreción tubular de iones hidrógeno, con la consiguiente alcalosis leve: la aldosterona no solo induce la secreción tubular de potasio, sino que también provoca una secreción de iones hidrogeno intercambiados por sodio, por parte de las células intercaladas de los túbulos colectores corticales, como es lógico la concentración de iones hidrogeno disminuye en el líquido extracelular y este efecto provoca una alcalosis leve.

• La aldosterona estimula el transporte de sodio y potasio en las glándulas sudoríparas, las glándulas salivales y las células epiteliales intestinales.

Regulación de la secreción de aldosterona:

• El aumento de la concentración de potasio en el LEC: aumenta la secreción de aldosterona

• El aumento de la actividad de sistema Renina-angiotensina (aumento angiotensina II): aumenta la secreción de aldosterona

• El aumento de la concentración de sodio en el LEC: disminuye la secreción de aldosterona

• Se necesita ACTH de adenohipofisis para que haya secreción de aldosterona: pero el efecto regulador mínimo

Funciones de los glucocorticoides:

• Gluconeogénesis: el cortisol aumenta las enzimas que convierten los aminoácidos en glucosa dentro del hepatocito, moviliza aminoácidos de los tejidos extra hepáticos, sobretodo del musculo.

• Adrenalina y glucagón movilizan la glucosa en periodos de necesidad

• Disminuye utilización de glucosa

• Aumento de la glucemia por gluconeogenia

• Descenso de los depósitos de proteínas de las células y en hígado estimula la producción de proteínas

• Moviliza ácidos grasos del tejido adiposo aumentando sus niveles en plasma, con fines energéticos.

• Resistencia al estrés y la inflamación

Regulación de la secreción de cortisol

La secreción está controlada por CRH (hormona liberadora de corticotropina) y ACTH; múltiples factores como la hipoglicemia, dolor, exposición excesiva al frio o al calor, factores emocionales, estimulan la secreción de CRH lo que estimula la producción de ACTH en el lóbulo anterior de la hipófisis y aumenta la producción de cortisol a nivel de la corteza suprarrenal.

El cortisol tiene efecto directo de retroalimentación negativa sobre el hipotálamo (disminuye la secreción de CRH) y en la adenohipofisis (disminuye la secreción de ACTH) al aumentar el cortisol, disminuye la secreción de ACTH y en momentos de ausencia de estrés.

El ritmo circadiano: la ACTH, la CRH y el cortisol aumentan entre las 6 y 9 de la mañana y disminuye, aproximadamente, a las 23 horas.

Androgenos suprarrenales

Son hormonas sexuales masculinas moderadamente activas encargads del desarrollo inicial de órganos sexuales masculinos por su secreción infantil y decrecimiento del vello púbico y axilar en la mujer por otro lado la progesterona y estrógenos h. sexuales femeninas se secretan en cantidades mínimas

PATOLOGIAS ASOCIADAS A LA FUNCION DE LA CORTEZA SUPRARRENAL:

Hipoaldosteronismo:

Se clasifica en:

• Hipoaldosteronimo primario (congénito o adquirido)

• Hipoaldosteronimo hiporreninemico (mortalidad del 80%) O SECUNDARIO: HIPERKALEMIA + HIPONATREMIA + ACIDOSIS METABOLICA + IR4

• Hipoaldosteronismo primario: de causas congénita como la deficiencia de aldosterona sintetiza y de causa adquiridas como heparina y carcinoma adrenal metastasico

Hipoaldosteronimo hiporreninemico

La causa es deficiencia de mineralocorticoides por déficit de la producción de renina, porque hay una afección del aparato yuxtaglomerular que puede ser causada por lupus eritematoso sistémico, mieloma, amiloidosis, utilización de antiin-flamatorios no esteroideos, donde la principal es la nefropatía diabética; el cuadro clínico habitual es una persona con diabetes mellitus de edad avanzada con hipercalemia, acidosis hiperclorémica e insuficiencia renal leve o moderada. La acidosis es de origen renal y se cataloga como acidosis tubular tipo 4, diferenciándose de los otros tipos de acidosis de origen tubular sobre todo por la hipercaliemia. El diagnóstico debe sospecharse cuando la hipercaliemia y la acidosis son desproporcionadas para el grado de insuficiencia renal presente. La actividad renina plasmática y la aldosterona están disminuidas y no responden a estímulos como la posición erecta o la administración de furosemida. Sin embargo, la aldosterona se estimula por la infusión de renina o angiotensina, demostrando que la zona glomerular adrenal está indemne. A diferencia de lo que ocurre en otros tipos de hipoaldosteronismo, los pacientes tienen la presión arterial normal o elevada debido a la insuficiencia renal. Aunque el cuadro puede ser prácticamente asintomático, son frecuentes los calambres en extremidades inferiores y la debilidad muscular.

Pseudohipoaldosteronismo: RESISTENCIA A LA ALDOSTERONA

El pseudohipoaldosteronismo se define como la resistencia a la acción de la aldosterona. Puede ser congénito o adquirido. El pseudohipoaldosteronismo

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