Acidosis tubular renal distal (Tipo I)

ACIDOSIS TUBULAR RENAL DISTAL (TIPO I)

Es un síndrome de acidosis metabólica hiperclorémica e hipokalemia caracterizado por una incapacidad para acidificar apropiadamente la orina y excretar cantidades normales de acidez titulable y amonio a pesar de la acidemia metabólica sistémica.

Fisiopatología

En el nefrón distal específicamente en el túbulo colector cortical y medular la secreción de hidrogeniones baja el pH luminal a 4.5–5.5, aproximadamente 2 o 3 unidades de pH bajo el nivel de la sangre. Mediante la acidificación del fluido luminal el buffer filtrado es titulado. En condiciones normales el bicarbonato generado como resultado de la secreción de hidrogeniones es igual al bicarbonato consumido por la titulación del ácido producidos por la dieta y el metabolismo.

La secreción de hidrogeniones en el nefrón distal puede ser afectada por una anormalidad en la protón ATPasa translocante de la membrana luminal o el intercambiador bicarbonato cloro en la membrana basolateral. Además, un incremento en la permeabilidad de los hidrogeniones a la membrana luminal podría permitir un flujo inverso del hidrogenión y evitar la reducción en el pH luminal. Como ocurre en la administración de anfotericina.

Presentación clínica

Se presenta con síntomas relacionados a la acidemia como son el retardo del crecimiento y desnutrición; hipokalemia, poliuria, nicturia, polidipsia, enuresis, debilidad muscular, hipocitraturia, nefrocalcinosis y nefrolitiasis son comunes.

El diagnóstico se hace con un pH urinario mayor de 5.5 y una acidez titulable baja, en pacientes con acidosis metabólica hipercloremica.

Tratamiento: la terapia clásica es más simple que la de la forma proximal. En adultos sólo se necesita 1 a 3mEq/Kg/dia de álcalis para mejorar la función de acidificación del riñón y reemplazar el bicarbonato endógeno utilizado para titular los ácidos derivados de la dieta y el metabolismo

ACIDOSIS TUBULAR RENAL (TIPO II)

La RTA tipo II es un síndrome de acidosis metabólica hiperclorémica con hipokalemia.

Fisiopatología

Normalmente el 80 al 90 % del bicarbonato filtrado es reabsorbido en el túbulo contorneado proximal. La absorción de sodio acoplado con la secreción de hidrógeno al lumen tubular es favorecida por la gradiente de concentración de sodio lumen-célula. La baja concentración de sodio intracelular es mantenida por la NaKATPasa basolateral. En el lumen el ácido carbónico formado por la combinación del hidrogenión secretado y el bicarbonato filtrado, es disociado por la isoenzima luminal de la anhidrasa carbónica para liberar CO2. El CO2 difunde desde el lumen al intracelular uniéndose con ion hidroxilo formando bicarbonato, favorecido por la isoenzima intracelular de la anhidrasa carbónica. El hidrogenión recicla mientras que el bicarbonato formado sale al intravascular por un mecanismo acoplado con sodio (12)

Hay cuatro mecanismos por los cuales se produce un problema en el proceso de acidificación proximal, que lleva a un trastorno de la reabsorción proximal de bicarbonato: 1.una anormalidad Na H antiportador, 2. una anormalidad en el cotransportador Na bicarbonato o alteraciones en la anhidrasa carbónica 3 ó 4

Mas comúnmente hay una anormalidad en el mecanismo por el cual se mantiene la concentración de sodio intracelular baja. Lo que lleva a una disminución de la reabsorción de todos los solutos que dependen de la concentración intracelular baja de sodio ( glucosa, aminoácidos, fosfato y ácido úrico).

Las perdidas de potasio que ocurren en la RTA proximal se deben a un aumento en la entrega de bicarbonato de sodio al nefrón distal

Presentación clinica

Los principales síntomas asociados

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