Apuntes LUPUS ERITEMATOSO

GENERALIDADES:

• Latinos y afroamericanos tienen LES + severo
• FR:

• Factores genéticos:

• Enf poligenética
• Unión de varios genes → predisposición

• Debe tener 4 o + genes unidos a la enfermedad
• HLA o no HLA

• Familiar con LES > riesgo

• No necesariamente se va desarrollar

• Factores ambientales:

• Evitar exposición prolongada al sol
• Tabaquismo aumenta el riesgo

• Factores hormonales:

• Estrógenos
• Px embarazadas con lupus activo pueden morir
• No utilizar hormonales orales (usar condón o DIU)

NOTA: VSG aumenta, PCR Normal (PCR2 y PCR4 disminuidas)

PATOGENIA

• AntiDNA característicos de la enfermedad
• Alteración sistema inmune  en distinción de propio de ajeno
• Cél apoptotica piel + UV → apoptosis células de Langerhans

• → material genético queda expuesto
• Cuando muere se convierte en restos que el cuerpo no reconoce como propios

• → restos los presentan a CT → CB crean Ac

• OTRA: cél apoptoticas nivel sistémico
• En riñon Ag-Ac + complemento → activación complemento destrucción directa

CRITERIOS

• 4 o + criterios (Por lo menos 1 criterio inmunológico)

Criterios 1997

Criterios 2012

• + tipos de lupus en piel (agudo, subagudo, crónico)
• Aumentaron también neurológicos
• Linfocitosis < 1000 /mm3
• C3/C4 bajos

CLÍNICA

Musculoesqueletico

• Artritis simétrica y NO erosiva

• Artropatia de jaccoud:

• Es una alteración de los ligamentos,
• cuando se pone sobre la mesa las mano extienden bien

TX: Ciclofosfamida .5 - .75 x m2 superficie corporal c/ 6m

• Osteonecrosis x esteroides
• Osteoporosis y ostenecrosis son complicaciones

Mucocutáneas

• Nódulos reumatoides no frecuentes en LES

• En RUPUS si

• Hemorragia subungueal

• Característica enf tejido conectivo

• Vasculitis dolorosa pulpejos

Nefropatía

• Retos 3, 4 ,5

• Nefritis lúpica focal
• Nefritis lúpica difusa
• Nefritis lúpica membranosa

• Datos de actividad altos

TX: ciclofosfamida  IV 0.5 a .75 mg x mm2 superficie corporal c/ 6 m

• Rituximab → reducción remisión

Cardiacas

• Serositis
• Derrame pericárdico importante

Pulmonares

• Serositisi
• Neumonitis intersticial cuando se afecta el parénquima

TX: Ciclofosfamida + bolos esteroides

• Hemorragia pulmonar → + grave 90% mortalidad

• Baja 2 a 3 gr Hb

Riesgo cardiovascular

• Entre + tiempo estén inflamados Px + fácil formación de placas de ateroma

Lupus SNC

• Convulsiones en Px jóvenes tenemos que cumplir con todos criterios de lupus
• Sx de antifosfolipidos tendencia a formar trombos

Embarazo

• Contraindicación embarazo enf muy activa
• HTP contraindicación absoluta
• Nefritis lupica severa
• Actividad complemento posible causa
• Si quiere embarazarse 6 m controlada de la  sin FARME si antipalúdicos 

DIAGNOSTICO

• BH y EGO

• Depuración y proteínas de 24 hrs

• PCR y VSG
• Ac
• C3 y C4
• Rx no se ve de primera intensión

TRATAMIENTO

• Trasplante autologo de células madres alta mortalidad por si solo ULTIMA INSTANCIA
• Ciclofosfamida + esteroides Px graves (SNC, pulmonares, nefritis)
• Esteroides + inmunosupresor → AHAI
• Ac micofenolico
• Azatioprina
• AINES para artritis
• Esteroides Para pura articulación
• HIDROXICLOROQUINA

• Para piel y articulaciones funcionen bien

• Mtx cuando esta grave articulación sin afección renal
• Rituximab les va bien
• Ig IV Px embarazadas , px infecciones

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