Bacteriologia

Prevención y tratamiento de hemorragias en la enfermedad de von Willebrand

En términos generales, el tratamiento de la EVW puede dividirse en dos tipos: diversas terapias coadyuvantes para proporcionar un beneficio hemostático indirecto y varios tratamientos que incrementan los niveles plasmáticos de FVW y FVIII (ilustración 6) [18, 19].

Terapias coadyuvantes

Varias terapias coadyuvantes pueden usarse con importantes beneficios para el tratamiento de la EVW, particularmente en circunstancias tales como cirugías menores e intervenciones dentales, así como para el tratamiento de la menorragia.

Estas terapias incluyen el uso de agentes antifibrinolíticos, tales como ácido tranexámico y ácido epsilón aminocaproico, y la aplicación de preparaciones hemostáticas tópicas, tales como goma de fibrina, en los sitios de hemorragia expuestos. En mujeres con menorragia, la administración de estrógenos (que funcionan, por lo menos parcialmente, elevando los niveles de FVW y FVIII) con frecuencia aporta beneficios clínicos considerables.

Para incrementar de manera aguda los niveles de FVW y FVIII en pacientes con EVW existen dos métodos ampliamente utilizados: la administración parenteral o nasal de desmopresina y la infusión intravenosa de concentrados de FVW/FVIII derivados de plasma.

Desmopresina

La desmopresina [1-deamino-8-D-arginina vasopresina (DDAVP)] es un análogo sintético de la hormona antidiurética vasopresina. Si bien aún no sen han determinado los detalles precisos de su mecanismo de acción para elevar los niveles plasmáticos de FVW y FVIII, existen pruebas de que la molécula es un agonista específico del receptor de la vasopresina V2 y que, una vez unida a este receptor en las células endoteliales, se inicia una ruta secretoria mediada por AMPc. En la actualidad se cuenta con más de 25 años de experiencia clínica en el uso de la desmopresina para el tratamiento de la EVW y todas las vías de administración: intravenosa, subcutánea e intranasal han sido ampliamente utilizadas

Los efectos secundarios de la desmopresina han sido bien descritos y, en la gran mayoría de los casos, son de naturaleza transitoria y menor.

Taquicardia ligera, cefalea y enrojecimiento facial son frecuentes. Dado que algunos pacientes experimentan mareos luego de su administración, el agente se administra mejor con el paciente sentado o recostado. Debido al ligero efecto antidiurético del agente, la ingesta de fluidos debe regularse durante las 24 horas siguientes a su administración. Afortunadamente, los episodios de sobrecarga de fluidos e hiponatremia grave (que puede causar ataques epilépticos) son poco comunes y por lo general ocurren en pacientes muy jóvenes o posparto. El agente se ha usado con éxito y de manera segura para evitar hemorragias al inicio del embarazo.

La desmopresina tiene una función en la prevención o tratamiento de episodios hemorrágicos en algunos pacientes con EVW tipo 1, 2A, 2M y 2N. Es muy poco probable que los pacientes con EVW tipo 3 se beneficien con el uso de la desmopresina ya que la mayoría no sintetiza ningún FVW intrínseco. De hecho, algunos pacientes desarrollarán aloanticuerpos contra el FVW de concentrados terapéuticos. En pacientes con EVW tipo 2B, la desmopresina podría exacerbar la trombocitopenia relacionada con el padecimiento. El efecto hemostático pico de la dosis normal de desmopresina (0.3 μg/kg) ocurre entre 0.5 y 1 hora después de su administración, con un incremento promedio de FVW/FVIII de 3 a 5 veces por arriba de los niveles basales. No obstante, un reciente estudio prospectivo de gran escala sobre la respuesta biológica a la desmopresina ha demostrado que sólo 27% de los pacientes con EVW tipo 1 y 18% de los pacientes con EVW tipo 2 mostraron un incremento satisfactorio en los niveles de FVW y una disminución en el tiempo de sangrado

Dada la actualmente impredecible naturaleza de la respuesta a la desmopresina, todos los pacientes con EVW deberían someterse a una prueba de administración terapéutica a fin de determinar su nivel de respuesta individual. Si inicialmente se documentara un beneficio hemostático adecuado (incremento de más de tres veces en el FVW:CoR y el

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