Caso clinico NEJM: Mujer de 57 años con dolores de cabeza, sudores, pérdida de peso, fatiga y lesiones en la piel. Caso 6 del 2017

Mujer de 57 años con dolores de cabeza, sudores, pérdida de peso, fatiga y lesiones en la piel. Caso 6 del 2017

El caso trata de una mujer de 57 años con tos no productiva, fatiga severa, pérdida de peso, anorexia, dolor abdominal, nausea, vomito, dolor articular, dolores difusos, hinchazón en los tobillos y sudores nocturnos. Su cuadro clínico comenzó 24 meses antes de acudir a la consulta externa de reumatología del hospital donde fue diagnosticada.

La paciente continuó con tos persistente, se realizó una tomografía computarizada de pecho, abdomen y pelvis; en esta se encontró inflamación difusa de la pared bronquial (sugestivo de inflamación crónica) y algunos ganglios linfáticos ligeramente alargados en la región pericárdica, vena porta hepática, mesenterio y retroperitoneo. Dos meses después encontraron una ligera esplenomegalia. Dos meses después se encontraron linfoadenopatias en la axila derecha, epicardio derecho y los anteriores crecieron más. En la biopsia del nódulo de la axila derecha se encontró que la arquitectura estaba preservada, también, encontraron infiltración de células plasmáticas, consideraron que los hallazgos eran consistentes con una linfoadenopatia reactiva sin evidencia de cáncer hematológico.

Posteriormente, se le realizó una tomografía con emisión de positrones (PET) con F-fluorodeoxyglucosa (FDG). En esta se encontró que los nódulos linfáticos con avidez por la FDG y esplenohepatomegalia, la biopsia de hígado demostró inflamación predominante de células plasmáticas y fibrosis sinusoidal. La biopsia y aspirado de medula ósea mostro una hipercelularidad de eosinofilos, megacariocitos y células plasmáticas policlonales. Por lo que pensaron que la paciente cursaba con una hepatitis autoinmune superpuesta con una coliangitis esclerosante; se administró prednisona pero fue suspendido por la paciente, y comenzaron el tratamiento con azatioprina, se reportó una disminución del dolor abdominal y la fatiga.

Siete meses antes del diagnóstico, se le realizo una FDG-PET en otro hospital y además de los hallazgos mencionados antes se encontraron ganglios linfáticos ávidos por FDG en región iliaca e inguinal. Un nódulo linfático inguinal fue extirpado y como resultado de su biopsia revelo hiperplasia folicular, células plasmáticas y mastocitos en la medula. Se realizó una inmunohistoquimica a las células plasmáticas y estas fueron reactivas a IgG4.

En la exploración física los hallazgos más importantes fueron encontraron las glándulas lagrimales inflamadas, las arterias temporales inflamadas, induradas y nodulares bilateralmente, con pulsos fuertes y sin sensibilidad, las glándulas sublinguales eran hipertróficas bilateralmente.

Para el diagnóstico diferencial se tomaron cuatro signos cardinales; la inflamación de las glándulas lagrimales y salivales, hipergammaglobulinemia policlonal, hipocomplementemia y la plasmacitosis en las biopsias de diferentes tejidos. Se consideraron cuatro enfermedas; ateritis de células gigantes, sarcoidosis y la granulomatosis eosinofilica con poliangitis, sin embargo, estas teorías fueron desechadas porque no concordaban con los hallazgos histopatológicos, la clínica y los laboratoriales.

Finalmente, llegaron a la conclusión de que se trataba de una enfermedad relacionada con IgG4, con una presentación atípica. En un principio no se consideró porque los niveles de IgG4 no eran los adecuados para sospechar de ella, esto sucedió por la prednisona que se administró a la paciente, pero después de repetir el examen con diluciones seriadas se confirmó el diagnostico agregando todos los demás signos y síntomas.

Me pareció interesante el abordaje clínico que realizaron en la paciente, porque fue realizado de una manera sistemática y el diagnostico final al que se llego fue sustentado con hallazgos patológicos, clínicos y laboratoriales consistente

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