Catabolismo de proteinas

1. Trabajo individual: Lectura comprensiva  deL TEMA

Vías a estudiar:

• Transaminación
• Desaminación Oxidativa
• Ciclo de la Urea
• Destino de los esqueletos de carbono de los aminoácidos

2. Trabajo individual:

• Resuelva la siguiente guía de estudio:

1. Explique qué es y cómo funciona el recambio diario de proteínas y aminoácidos.

Es la degradación y síntesis constante de las proteínas para eliminar las proteínas anormales o innecesarias. Funciona por dos principales sistemas enzimáticos encargados de la degradación de proteínas:

        -Sistema ubiquitina proteisima dependiente de ATP en el Citosol

-Sistema de enzimas degradadoras independientes de ATP en los lisosomas.

1. ¿Cuáles son los productos finales del nitrógeno derivado de los aminoácidos?

-Amonio

-Urea

-Ácido úrico

-Creatinina

1. Explique en qué consisten las reacciones de Transaminación y Desaminación Oxidativa del Glutamato.

• Transaminacion: Realizada por las transaminasas que se encuentran en el Citosol y la mitocondria. Se realiza principalmente en el hígado, riñón, musculo e intestino, utilizando fosfato de piridoxal como coenzima. Es el primer paso en el catabolismo de la mayoría de aminoácidos, es la transferencia de su grupo alfa-amino al alfa-cetoglutarato lo cual produce un alfa-ceto ácido y glutamato.

• Desaminacion Oxidativa del glutamato: Catalizada por el glutamato deshidrogenasa, es la reacción por la cual se regenera el alfa-cetoglutarato, permitiendo la liberación de los grupos amino de la mayoría de los aminoácidos como amoniaco.

1. Explique las reacciones de desaminación de Asparagina y Glutamina.

• Asparagina: la asparagina se vuelve aspartato por medio de la enzima asparaginasa, liberando agua y un grupo amino.
• Glutamina: La glutamina se vuelve glutamato por la acción de la enzima glutaminasa con la ayuda de agua y la liberación de un grupo amino.

1. Describa el Ciclo de la Urea, incluyendo enzimas, sustratos y productos.

VER PRESENTACION DE LA DOCTORA  Y PAG 242 DE BAYNES

1. ¿Qué  reacciones del Ciclo de la Urea se llevan a  cabo  en las mitocondrias y en el citosol de las células hepáticas?

VER PRESENTACION DE LA DOCTORA

1. ¿Cuál es la energética del ciclo para producir una molécula de Urea?

Se invierten 3 ATP

1. ¿Qué compuestos se consumen y cuales se producen en el ciclo de la Urea?

PAG 242 DE BAYNES

1. Explique los principales mecanismos Reguladores del Ciclo de la Urea.

• N-acetilglutamato: Es un activador alosterico de la enzima carbamoil fosfato sintetasa que cataliza la primera reacción del ciclo de la Urea.
• Concentraciones de las enzimas del ciclo: Estas aumentan o disminuyen con una dieta con mucha o poca proteína.

1. Elabore un cuadro donde Indique los aminoácidos cuyos esqueletos de carbono son convertidos en los intermediarios anfibólicos Piruvato, Acetil-CoA, Acetoacetil-CoA, Oxalacetato, Alfa-Cetoglutarato, Succinil-CoA  y  Fumarato.

1. Indique los aminoácidos cuyos intermediarios anfibólicos se consideran Glucogénicos, Cetogénicos y Gluco-cetogénicos.

[pic 2]

1. Explique el catabolismo de Asparagina y Glutamina hasta sus intermediarios anfibólicos.

• Asparagina: la asparagina se vuelve aspartato por medio de la enzima asparaginasa, liberando agua y un grupo amino. Después por medio de la aminotranferasa el aspartato se convierte en oxaloacetato con la participación del alfa-cetoglutarato que es liberado como glutamato.
• Glutamina: Se hidroliza a glutamato y amoniaco por medio de la enzima glutaminasa. Luego el glutamato se puede convertir a alfa-cetoglutarato por transaminacion o desaminacion oxidativa mediante la acción de glutamato deshidrogenasa.

1. Explique algunos  trastornos clínicos importantes del metabolismo de los aminoácidos.

• Fenilcetonuria:

-Causa: Deficiencia de fenilalanina hidroxilasa por error congénito del metabolismo de los aminoácidos

-Mecanismo: Se da por la acumulación de fenilalanina y una carencia de tirosina (formada a partir de fenilalanina por acción de la fenilalanina hidroxilasa).

-Sintomas: Discapaciddad intelectual grave, retraso en el desarrollo, microcefalia, convulsiones y carencia de pigmentación en cabello, piel y ojos

-Tratamiento: Restricción de fenilalanina en la dieta y complementos con tirosina. Terapia de remplazo con L 3,4-dihidroxifenilalanina y 5-hidroxitriptofano (productos de las reacciones afectadas catalizadas por tirosina hidroxilasa y triptófano hidroxilasa)

• Enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce:

-Causa: Trastorno autosómico recesivo en donde hay deficiencia parcial o total del complejo deshidrogenasa de alfa-cetoacido cadena ramificada (BCKD), un complejo enzimático mitocondrial que descarboxila oxidativamente leucina, isoleucina y valina.

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