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SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (o mejor, el síndrome de Guillain-Barré-Strohl, para reconocer a los tres autores responsables de la primera descripción de este trastorno) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria caracterizada por el desarrollo agudo de debilidad difusa y arreflexia. Este síndrome comprende varios subtipos, de los cuales, el más frecuente es la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda. Menos frecuentes son las variantes axonales, la neuropatía axonal motora aguda y la neuropatía axonal sensitivomotora aguda, y las formas atípicas con expresiones clínicas más localizadas, como el síndrome de Fisher. La polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda es responsable de la mayor parte de los casos de Síndrome de Guillain-Barré (SGB) en los Estados Unidos y en Europa. Las formas axonales son más frecuentes en China, en el Japón y, tal vez, en América Central.

EPIDEMIOLOGÍA

La mayor parte de los estudios poblacionales comunican una incidencia de 1,2 y 1,9 casos de SGB en 100.000 individuos por año. La incidencia tiende a aumentar constantemente con la edad. Los hombres se afectan ligeramente más a menudo que las mujeres. La mayoría de los casos son esporádicos y exceden una incidencia relativamente estable en la población con los años. Sin embargo, se han comunicado brotes epidémicos de casos de SGB, especialmente, brotes estivales en China, relacionados con la contaminación del agua con Campilobacter jejuni.

Las infecciones precedentes se observan en casi dos tercios de los pacientes con SGB. Los microorganismos implicados incluyen Campilobacter jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y Micoplasma pneumoniae. Las inmunizaciones con vacunas han sido relacionadas con la recurrencia del SGB. En las dos últimas décadas, ha ocurrido una declinación constante en la cantidad de casos de este síndrome relacionados con la vacuna antigripal. Actualmente, el riesgo de desarrollar SGB como complicación de la vacuna contra la gripe no es mayor de 1:1.000.000. la vacuna antirrábica que contiene material encefálico puede ocasionar SGB en 1:1.000 inmunizaciones. No existe ningún dato convincente de que cualquier otra vacuna aumente el riesgo de inducir este síndrome como complicación. Pueden ocurrir casos esporádicos del síndrome después de cirugías, en pacientes con cáncer, después de trasplantes y en pacientes con infecciones por virus de la inmunodeficiencia humana (HIV). La aparición algo paradójica de SGB, un trastorno autoinmunitario, en pacientes con inmunodepresión, se explica probablemente por una alteración en la regulación de los mecanismos que controlan las respuestas inmunitarias.

FISIOPATOLOGÍA

La patogenia del SGB varía entre los subtipos. En la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, el mecanismo predominante responsable de la desmielinización parece ser una respuesta mediada por células T CD4 contra proteínas de la mielina (P2, P0 o PMP22). Se observa una infiltración multifocal de células mononucleares en los nervios periféricos, las raíces nerviosas y los nervios craneales de todo el cuerpo. La destrucción de la mielina es causada por la invasión de macrófagos dirigidos contra antígenos sobre la membrana de las células de Schwann o la vaina de mielina. La activación de los macrófagos esta medida por linfocitos T. una teoría fisiopatológica alternativa implica un ataque de la mielina mediado por el complemento. Los axones no constituyen el punto diana inmunológico primario en esta forma del síndrome. No se ha observado que los anticuerpos tengan un papel patogénico en la génesis de la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda.

Las formas axónicas del SGB, como la neuropatía axónica sensitivomotora aguda, tienen una fisiopatología diferente. La falta de infiltrados linfocíticos en las muestras anatomopatológicas atestigua sobre la falta de activación importante en la inmunidad celular. En cambio, los anticuerpos dirigidos contra antígenos específicos cobre el axolema son responsables de la activación de los macrófagos que después atacan los nodos de Ranvier y ocasionan el daño axónico con preservación relativa de la vaina de mielina. Los casos de neuropatía axónica sensitivomotora aguda a menudo tienen anticuerpos detectables contra gangliósidos en el suero. Los diferentes tipos de SGB axónico se asocian con diferentes anticuerpos, aunque las asociaciones están lejos de ser excluyentes. Los anticuerpos más hallados son anti-GM1 y anti-GM1b en pacientes con neuropatía axónica sensitivomotora aguda, anticuerpos anti-GD1a en pacientes con neuropatía sensitiva aguda y un anticuerpo anti-GQ1b en pacientes con la variante de Fisher (aunque este parece ser más un trastorno desmielinizante que axónico). Se cree que la similitud molecular entre los componentes de la pared bacteriana de Campilobacter jejuni y los gangliocitos en las membranas de los axones periféricos es responsable de los casos de SGB axónico desencadenados por la infección por Campilobacter jejuni. Se han postulado mecanismos similares de reactividad cruzada entre antígenos microbianos y del nervio para otros microorganismos que pueden conducir a casos de SGB. No está claro por qué solo ciertos pacientes expuestos a estas infecciones desarrollan una complicación en el sistema nervioso periférico, ya que no se han identificado marcadores inmunogenéticos específicos en poblaciones de pacientes con este síndrome.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La presentación clínica del SGB a menudo es bastante característica, pero está lejos de ser uniforme. En los casos típicos, las primeras manifestaciones son síntomas sensitivos. Se comunican disestesias en las porciones distales de las extremidades, y estas tienden a ser simétricas. A menudo, los pacientes refieren dolor, que puede afectar la región dorsal inferior o las extremidades. La debilidad solo comienza a desarrollarse en uno o dos días. La velocidad de propagación de la debilidad es un buen marcador que predice la gravedad ulterior de la enfermedad. Por ende, el riesgo de desarrollar una parálisis muscular grave y una posible insuficiencia respiratoria se correlaciona con la velocidad de progresión de la debilidad.

En el curso de la enfermedad, siempre se presenta hiporreflexia o arreflexia. Sin embargo, al inicio, los pacientes pueden tener reflejos normales o incluso encontrarse hiperrefléxicos. De hecho, la presencia de hiperreflexia en los primeros estadios del SGB no es en absoluto infrecuente y puede estar relacionada con mecanismos inhibitorios a nivel de la medula espinal. La debilidad muscular tiende a afectar los músculos proximales tempranamente y suele afectar las piernas antes que los brazos. Por lo tanto, la denominación de parálisis ascendente está relacionada con la secuencia de afectación de las piernas seguida por la de los brazos más que con una progresión distal a proximal. La gravedad de la debilidad característicamente alcanza su pico en menos de cuatro horas. El trastorno se clasifica como sub-agudo, si el pico de la gravedad de la debilidad se alcanza entre cuatro y ocho semanas después del inicio de los síntomas, y crónico, si el pico se alcanza más de ocho semanas más tarde.

Con frecuencia, se observa debilidad facial bilateral. A menudo, se observa oftalmoplejía, pero es un rasgo característico de la variante de Fisher que también muestra grados variados de ataxia, juntamente con arreflexia generalizada. Se puede presentar debilidad orofaríngea, sobre todo, en los pacientes con debilidad facial bilateral pronunciada y oftalmoplejía. Puede producir disfagia y, en los casos más graves, también disartria. En estos pacientes, está aumentando el riesgo de aspiración. La ptosis bilateral también es una característica frecuente en los pacientes con oftalmoplejía.

La insuficiencia respiratoria neuromuscular es la complicación más temida del SGB. Se presenta hasta en el 25% de los pacientes. La falla diafragmática es primariamente responsable de la insuficiencia ventilatoria, y su expresión clínica cardinal es el patrón respiratorio paradójico. El grado de debilidad del diafragma a menudo se correlaciona bastante bien con la fuerza de la flexión cervical. Como señalamos en la siguiente sección, se pueden utilizar pruebas de función pulmonar realizadas junto a la cama del paciente para monitorizar la función de los músculos respiratorios.

Los trastornos autónomos representan otra característica cardinal de los pacientes con este síndrome. Las manifestaciones de la alteración de la regulación autónoma incluyen hipotensión postural, diaforesis, taquicardia, íleo, retención urinaria, hipertensión y arritmias cardiacas potencialmente fatales. Se ha comunicado atontamiento (aturdimiento) miocárdico en el SGB grave. Los signos de disfunción autónoma pueden empeorar peligrosamente cuando el paciente evoluciona rápidamente hacia una insuficiencia respiratoria.

Aunque fundamentalmente es un trastorno motor una vez que la enfermedad se ha establecido, los pacientes con SGB grave a menudo refieren un dolor insoportable. Las disestesias también pueden ser sobresalientes y bastante refractarias al tratamiento. El dolor es experimentado como profundo y con frecuencia tiene características neuropáticas. Puede ser localizado o generalizado.

Los diagnósticos diferenciales por considerar en el paciente que se presenta con una paralisis aguda se mencionan en el cuadro 51-1.

EVALUACIÓN DEL LABORATORIO

La electrofisiología representa el estudio de laboratorio más importante para confirmar el diagnóstico del SGB en todas sus formas. Se deben realizar pruebas

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