Epilepsia DEFINICIONES

EPILEPSIA

DEFINICIONES

Nota: Convulsión no debe ser un término usado según la ILAE.

Crisis epiléptica

Una CRISIS se define como "una aparición transitoria de signos y / o síntomas debidos a una actividad neuronal anormal excesiva o sincrónica en el cerebro".

Epilepsia

Es un trastorno del cerebro caracterizado por una predisposición para generar crisis epilépticas, y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de esta condición. La definición de la epilepsia requiere la ocurrencia de al menos dos crisis epiléptica. Por lo menos dos crisis no provocadas (o reflejas) que ocurren> 24 h de distancia.

Definición operacional de epilepsia según la ILAE:

1. Al menos dos convulsiones no provocadas (o reflejas) que tienen lugar con > 24 horas de diferencia.
2. Una crisis epiléptica no provocada (o refleja) y una probabilidad de crisis futuras similares al riesgo de recurrencia general (al menos 60%) después de dos convulsiones no provocadas, que se producen durante los próximos 10 años.
3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico: conjunto de carcateristicas que incorporan tipos de convulsiones, EEG, y las características de imagen que tienden a ocurri juntos.

Cualquier síndrome establecido que tenga patrón EEG, edad de inicio, edad de remisión, síntomas y signos ya establecidos y sea igual o parecido en las personas que los tiene. Ej: síndrome de West.  

Crisis febril.

Convulsiones asociadas con fiebre sin infección del SNC o alteración metabólica, entre niños de 3 meses a 5 años; sin convulsión afebril previa.

CRISIS FEBRIL

GENERALIDADES

• Trastorno convulsivo más frecuente en la infancia.
• Suelen tener un pronóstico excelente.
• Peligro: sepsis o neuroinfección
• Incidencia: 2-5%
• Pico de aparición: 14-18 meses (2 años)

DEFINICIONES

• NIH consensus development meeting on long-term managgement  of febrile seizures (1980): unevento en la infancia o la niñez, que por lo general ocurre entre los 3 meses y los 5 años de edad, asociado con fiebre, pero sin evidencia de infeccion intracraneal o causa definida. Se excluyen las crisis con fiebre en los niños que han sufrido una crisis afebril anteior. Las crisis febriles se distinguen de la epilepsia, la cual se caracteriza por crisis no febriles recurrentes.
• ILAE (1993): un ataque de epilepsia que ocurren en la infancia despues del 1er mes de edad asociado con una enfermedad febril no causa por una infeccion del SNC, sin convulsiones neonatales anteriores o un ataque sin provocacion previa, y que no cumplan con los criterios de otras crisis sintomaticas agudas.
• AAP: convulsiones que se presentan en niños febriles entre las edades de 6 y 60 meses que no tiene una infeccion intracraneal, trastornos metabolicos o antecedentes de covulsiones afebriles.

CLASIFICACION

• Simple.

• Aparición entre los 3 (6 usaremos nosotros) meses y los 5 años de edad.
• Desarrollo normal y resultado normales del examen neurológico.
• Duración menor de 15 minutos.
• Generalizadas (dice que tónico clónicas).
• Solo una convulsión durante un mismo episodio febril.
• Sin déficit postictal.
• No causadas por una infección del SNC.
• Más frecuentes (65-90%)
• Son benignas
• Pueden recurrir en un 30-50%, sobre todo si el 1er episodio fue <1 año de vida.
• No hay riesgo significativo para presentar epilepsia a futuro

• Compleja:

• Aparición <3meses o >5años.
• >15 minutos.
• Focales.
• Examen neurológico anormal.
• Presencia de neuroinfección.
• 2 o más convulsiones durante un mismo episodio febril.
• Menos frecuentes (20-30% de los casos)
• Riesgo (2-13%) de presentar epilepsia en un futuro.

FACTORES DE RIESGO.

• Casi en 50% de los niños no tienen factores de riesgo identificados.
• Retraso en el desarrollo
• Salida de una unidad neonatal luego de 28 días.
• Asistencia a guarderías → por eso pico es 18 meses.  
• Infecciones virales: una de las causas más comunes. Herpes virus tipo 6, influenza, adenovirus, parainfluenza.
• Historia familia de crisis febriles y genéticas: un 25-40% de los pacientes lo tiene, 9-20% tiene un hermano que tuvo crisis febriles. A mayor crisis febriles tenga el paciente, mayor riesgo para los hermanos de presentar dichas crisis. Genéticamente se han encontrado mutaciones en los canales de Na.
• Vacunas (DPT el pertussi, influenza estacional en Usa y SRP)
• Deficiencia de hierro y zinc.

EVALUACION DEL PACIENTE  

• La gran mayoría de los pacientes llegan en periodo postictal y se recuperan completamente en menos de 1 hora.
• Buscar el foco infeccioso → prestar mucha atención a cualquier signo de neuroinfeccion.
• Interrogar a los acudientes → duración de la crisis y del periodo postictal; Como era la crisis antecedentes personales de convulsiones → si→ no es crisis febril;  Vacunaciones previas; Uso de antibióticos previos; Fiebre en las ultimas 24 horas.

CRISIS FEBRIL ACTIVA

• Control de la fiebre: lo único recomendado es el acetaminofén y los medios fisicos
• Control de la crisis con el diazepam.

[pic 1]

• OJO → Descartar que no tenga infección del SNC.
• Únicos tres exámenes de rutina caracterizado son el uroanalisis, el hemograma completo y la Rx de torax → se mandan siempre y cuando se necesiten y la clínica del paciente lo oriente.

[pic 2]

• Lo importante es descartar que el niño tenga una infección del SNC → mata!!
• Niños menores de 18 meses signos meníngeos no son muy específicos.
• Hospitalizar: no toca hacer observación, toca hospitalizar para estudiarlos.
• Antibióticos dirigidos a la sospecha del médico.

CRISIS FACILITADAS POR FIEBRE

• Previo foco epileptogénico, con presencia de crisis epiléptica en un  episodio febril.
• Es el niño que convulsiona en presencia de fiebre pero que convulsiono antes afrebrilmente.
• Paciente que tenga alteraciones en el EEG pero que tenga fiebre en el momento que convulsionó.

EPILEPSIA

CLASIFICACION DE EPILEPSIA

• Tipos de crisis

• Inicio focal
• Inicio generalizado
• Inicio desconocido (nunca se ha visto como inicia).

• Tipos de epilepsias.

• Focal
• Generalizada.
• Combinadas.
• Desconocida.

• Síndromes epilépticos: aquellos que tiene alteraciones ya descritas, signos y síntomas, datos en el  EEG, imágenes e inicio de remisión iguales dados para todos lo que tengan el mismo síndrome.

ETIOLOGIA

• Estructural: Es una anormalidad estructural visiblemente a traves de neuroimagenes que tiene un riesgo sustancialmente mayor de asociarse con la epilepsia.
• Genética: que resulta directamente de una mutación genética conocida o supuesta, en la cual las convulsiones son un síntoma central del trastorno, en la mayoría de los casos, los genes subyacentes aún no se conocen. Ej: anomalía de los canales de calcio.
• Infecciosa: La etiología más común en todo el mundo es donde la epilepsia ocurre como resultado de una infección. Más que todo la neuroinfección.
• Metabólica: un defecto metabólico bien delineado con manifestaciones o cambios bioquímicos en todo el cuerpo como hiperamonemia, porfiria, uremia, aminoacidopatías, hipercalcuria.
• Inmunológica.
• Desconocida.

CLASIFICACION  DE LAS CRISIS

[pic 3]

• Focal: Se originan en redes limitadas a un solo hemisferio, pueden estar muy localizadas o distribuidas mas ampliamente. Pueden originarse en estructuras subcorticales.
• Generalizadas: Surgen e  involucran rápidamente a redes distribuídas bilateralmente. Las redes bilaterales pueden incluir estructuras corticales y subcorticales y no necesariamente la corteza entera

• Crisis Tónicas: rigidez de 1 o varios grupos musculares, duran menos de 20-30 segundos. Alteración de consciencia es nula o poca porque duran muy poco tiempo.
• Crisis tónico clónicas generalizadas: 1- 1minuto y medio de duracion. Primero tónica, hay rigidez de un grupo muscular y pasados 30 segundos hace los episodios tónico clónicos. Supraversión de la mirada, puede presentar relajación de esfínter.
• Crisis atónicas: hay debilidad o pérdida del tono postural. Niño cae al suelo en estado de flacidez. Puede haber compromiso de varios grupos musculares.
• Mioclonicas: Movimientos muy sutiles,  de un grupo exacto de músculos, generalmente son focales.
• Ausencia: mayoría hasta en la adolescencia, mirada perdida, desconexión del medio, recuperación completa de la actividad previa.
• Crisis focales sin alteración de la consciencia o  Crisis parciales simples: etiología focal y que en el postictal no hay alteracion de la consciencia.
• Crisis focales con alteración de la consciencia: postictal tiene alteración de consciencia d¿severa o es muy prolongado
• Espasmo infantiles: muy común, no encaja dentro de la semiología de las ant.

ABORDAJE DEL PACIENTE EN URGENCIA

• Examen físico:

• Valoración del estado General → Sepsis, Neuroinfección, Hipertensión endocraneana
• Exploración General.
• Examen Neurológico

• Pruebas complementarias:

• Estudios Metabólicos: Deberán determinarse la glucemia, urea, creatinina, calcio, magnesio, sodio, potasio, pH gases bicarbonato, ácido láctico y amoniaco.
• Punción lumbar: Debe realizarse en todos los niños menores de 12 meses que tienen una convulsión asociada a fiebre y en todos los niños con sospecha de infección intracraneal (meningitis).
• Imágenes: La RM es más sensible para la detección de patología relacionada con las convulsiones.
• Niveles Sanguíneos de anticonvulsivantes: Se extraerán en los niños con tratamiento previo. Se hará en caso de sospecha de intoxicación.
• Electroencefalograma (EEG): No es una prueba de urgencias excepto en aquellas convulsiones difíciles de controlar o en los casos en los que el sensorio no se recupera en un tiempo razonable.

STATUS EPILEPTICO

• Definición formal: crisis que se prolonga más de 30 minutos o múltiples crisis durante más de 30 minutos sin recuperación de la consciencia.
• Definición operacional (dada por la ILAE): crisis que se prolonga por 5 a 10 minutos.

TRATAMIENTO DEL STATUS

• Inicio:

• Diazepam: 0.3 mg/kg/dosis IV en 2-5 minutos (mas 5mg en < 5años y 10 mg en > 5 años).
• 5 minutos: Diazepam.
• 10 minutos: Fenitoina (diluida en SSN 0.9%), 18-20 mg/kg IV, IO (pasar en 20 minutos). Es dosis de impregnación.
• 15 minutos: Fenobarbital 15-20 mg/kg IV (pasar en 20 minutos). Es dosis de impregnación.
• 20 minutos: Diazepam. Para esta tercera dosis de diazepam debemos tener al niño con protección de vía aérea por efectos secundarios.
• 25 minutos: Fenitoina 50% dosis inicial.
• 30 minutos: coma barbitúrico. Puede usarse el tiopental, debe ser con manejo más especializado.

• Además de darle el medicamento al paciente toca realizar medidas de soporte: Tomarle vía periférica, muestras para estudios, oxigeno, tenerlo en una zona de manejo adecuado, etc…

• Notas:

• En colombia no hay lorazepam. [pic 4]
• En la actualidad se recomienda levetiracetam 20 mg/kg después de fenitoina.

10 min después → Daño neurológico.

NOTAS FINAL DE LA CLASE

• Edad: 6 meses hasta los 5 años. Si se abordan los tres meses incluimos periodo gris.
• Crisis febriles plus: convulsionan después de los 5 años. Condición → convulsionar por fiebre antes de los 5 años.

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