Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta

Hiperbilirrubinemia no conjugada o indirecta

• Anemia hemolítica: Destrucción incontrolada de los hematíes proporcionando mayor cantidad de hemoglobina libre, en la cual la enzima conjugadora es insuficiente a la degradación de la misma y se exterioriza.

• Síndrome de GilbertEl síndrome de Gilbert es una enfermedad hereditaria que se manifiesta por niveles elevados de bilirrubina no conjugada o indirecta en sangre. Está provocado por la disminución de la capacidad de captación de bilirrubina indirecta o no conjugada por el hepatocito (célula hepática) bilirrubina a la cual se le llama "no conjugada" o indirecta.

• Al pasar por el hígado esta bilirrubina reacciona con ácido glucurónico transformándose en bilirrubina "conjugada" o directa; lo que la hace hidrosoluble y pueda ser excretada en la bilis.

La enzima que conjuga la bilirrubina se llama Uridinadifosfatoglucuroniltransferasa (UGT) y su producción se regula por un gen que puede tener una mutación en la región promotora, lo que provoca una menor producción de esta enzima. La UGT se encuentra reducida en el FEO DEL Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjares también llamado deficiencia de glucuroniltransferasa (UGT). Es un trastorno muy poco frecuente del metabolismo de la bilirrubina. El síntoma principal es la ictericia por razón de la falla en el procesamiento y almacenamiento de bilirrubina. Característicamente, la sangre del paciente, desde su nacimiento, tiene concentraciones elevadas debilirrubina, predominantemente de la fracción libre o no conjugada,

Hiperbilirrubinemia conjugada o directa

Habitualmente la hiperbilirrubinemia de predominio directo es causada por enfermedades hepáticas en las que hay insuficiente capacidad de excretar la bilirrubina. Esta dificultad puede localizarse en el hígado o en la vía biliar (ictericia obstructiva).

Dentro de las causas más frecuentes de hiperbilirrubinemia directa se encuentran:

• Hepatitis aguda: Por daño en los hepatocitos.

• Obstrucción biliar

• Cirrosis hepática

• Colestasia

SINDROME ICTERICO OBSTRUCTIVO

CAUSAS INTRAHEPATICAS:

 Estenosis de la via biliar intrahepatica:

• Tumor de klastkin:La etiología del colangiocarcinoma no ha sido definida claramente, pero se cree que dicho colangiocarcinoma causaun daño agudo o crónico al epitelio del tracto biliar que puede predisponer a un cambio maligno. Genralmente en la bifurcación de los hepaticos)

• Procesos inflamatorios.

• congénitas

• litiasis intrahepatica por deslizamiento de un cálculo a la viaintrahepatica

• Iatrogénica

 Las metástasis intrabiliares son una enfermedad poco frecuente. Pueden producirse a causa de algunas neoplasias, como pulmón, mama, vesícula, colon, testículo, páncreas, melanoma o linfoma. De todos estos, el adenocarcinoma de colon es especialmente proclive a extenderse por las superficies epiteliales y afectar a los conductos biliares

 Enfermedad de caroli: es un raro desorden hereditario caracterizado por la dilatación de los ductos biliares intrahepáticos. Se consideran dos subtipos de enfermedad de Caroli, siendo el más frecuente llamado simple o aislado y se presenta cuando los ductos biliares se encuentran dilatados por ectasia. El segundo subtipo, más complejo, se conoce comúnmente como síndrome de Caroli. Esta forma compleja se encuentra vinculada a hipertensión portal y fibrosis hepática congénita.

EXTRAHEPATICAS:

Propias de la pared:

• Quistes de colédoco:Se basa en que hay una anomalía de la unión biliopancreática, consistente en la formación de un largo conducto común en ese nivel. Esta configuración permite el reflujo del jugo pancreático hacia la vía biliar, con la consecuencia de inflamación, denudación epitelial, adelgazamiento de la pared ductal y evolución hacia la formación quística.

• Pólipos

• Colecistitis

• Ampuloma

Intraluminares:

• Síndrome de mirizzi:La secuencia evolutiva se inicia con una colelitiasis y la impactación de un lito en la bolsa de Hartmann o en el conducto cístico, dando origen a una colestasis por compresión extrínseca de la vía biliar principal. A partir de ese momento, pueden desencadenarse diversos fenómenos como ictericia, exclusión vesicular, colecistitis aguda, fístula colecisto-coledociana o bilio-digestiva, coledocolitiasis, colangitis y cirrosis biliar secundaria, entre otros.OSEA: Un lito grande en la vesicula, el peso la hace caer, hace presión sobre el colédoco esta compresión mas el edema que genera ocluyen la luz.

• Litos

• Grasa

• Fascioliasis: enfermedad parasitaria (helmintiasis) causada por áscaris y dos especies de trematodos digéneos, Fasciolahepatica y Fasciola gigantica,

Extrínsecas:

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