Mitocondria

Las mitocondrias (Et: del griego μίτος, mítos: hilo, y κόνδρος, kóndros: gránulo)1 son orgánulos citoplasmáticos provistos de doble membrana que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas.2 Su tamaño varía entre 0,5–10 micrómetros (μm) de longitud. Las mitocondrias se describen en ocasiones como "generadoras de energía" de las células, debido a que producen la mayor parte del suministro de adenosín trifosfato (ATP), que se utiliza como fuente de energía química.3 Esta expresión ("generadora de energía") es, sin embargo, un eufemismo. La mitocondria cumple un papel central en el flujo energético de la célula debido a que realiza una función metabólica consistente en transferir o transformar la energía química potencial almacenada en las uniones covalentes de ciertas moléculas como la glucosa o ácidos grasos en energía química almacenada en las uniones covalentes entre fosfatos del ATP. Esta última forma de energía química potencial es faciltamente utilizable por la célula y ha sido seleccionada a lo largo de la evolución filogenética como el mecanismo por medio del cual todos los procesos celulares que requieren del uso de energía disponen con facilidad de la misma. Además de proporcionar energía en la célula, las mitocondrias están implicadas en otros procesos, como la señalización celular, diferenciación celular,isostasia del calcio, muerte celular programada, así como el control del ciclo celular y el crecimiento celular.4 En rigor, la mitocondría está involucrada, directa o indirectamente, en todos los procesos fisicoquímicos que requieren el uso de energía para su ejecución. Vale decir, todos aquellos procesos que, desde el punto de vista termodinámico, no se realizan espontáneamente.

Algunas características hacen únicas a las mitocondrias. Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.5 6 Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Entre éstos se encuentran la membrana mitocondrial externa, el espacio intermembranoso, la membrana mitocondrial interna, las crestas y la matriz mitocondrial. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;7 mientras que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes.8 Se piensa que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulación dinámica.9 Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.10

Existen varias enfermedades de origen mitocondrial, algunas de las cuales producen disfunción cardiaca,11 12 y muy probablemente participa en el proceso de envejecimiento.

Estructura y composición

Estructura de una mitocondria

La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud.20 Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.

Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

[editar] Membrana externa

Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.

[editar] Membrana interna

La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:

1. La cadena

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