Planteamiento del problema:¿La sociedad sabe lo que es la Hemofilia?

Alumnas: Iacoponi Stefanía, Policani Antonella.                     

Área temática: Salud.

Campo de trabajo: Hemofilia.

Planteamiento del problema:¿La sociedad sabe lo que es la Hemofilia?

Delimitación: Esta investigación se hará énfasis en los dos tipos de Hemofilia existentes (tipo A y B), dando a conocer como se adquiere, su historia, cuales son sus síntomas, su profilaxis, medicaciones y tratamientos, con el objetivo de difundir sobre esta enfermedad, que afecta a miles de argentinos.

La población encuestada corresponde a hombres y mujeres de todas las edades, habitantes de las ciudades de Pergamino y Colón.

Introducción:

          La hemofilia es una enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X que afecta a la coagulación de la sangre, esta producida por la deficiencia de uno o varios  factores de coagulación y como consecuencia las lesiones o heridas sangran durante más tiempo del debido, pudiendo producir dificultades y/o problemas en la salud del paciente que la padezca.

         El 75% de las personas que la padecen no saben que portan la enfermedad. Pero si esta es detectada a tiempo y tiene un tratamiento adecuado se puede asegurar una calidad de vida normal. Para que se logre, es necesario promover los conocimientos de la misma.

          El presente trabajo pretende estudiar a dicha enfermedad, difundirla y explicarla desde un enfoque medico, ya que en nuestro país existen alrededor de 2400 hemofílicos. Cada año nacen 40 bebes con esta deficiencia. Y un 50% de los pacientes tiene la forma más severa de hemofilia.

          Para dicho propósito partimos de una recolección inicial de materiales, que favorecerán a la futura ejecución de los objetivos anteriormente planteados.

          Este análisis se desarrollara en:

• Dos secciones teóricas:

• Consideraciones generales: Definición, causas, clasificación, manifestaciones y diagnostico.
• Aspectos del manejo y tratamiento del paciente: Modalidades de tratamiento y profilaxis.

• Y un trabajo de campo.

          El 75% de las personas que la padecen no saben que portan la enfermedad. Pero si esta es detectada a tiempo y tiene un tratamiento adecuado se puede asegurar una calidad de vida normal. Para que se logre, es necesario promover los conocimientos de la misma.

Marco Teórico:

Consideraciones generales:

          Para poder entender que es la Hemofilia debemos saber que la sangre esta compuesta por:

-Plasma (agua, iones, proteínas, nutrientes, gases y desechos).

-Eritrocitos (Glóbulos rojos), Leucocitos (Glóbulos blancos) y Plaquetas.

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          Cuando se daña un vaso sanguíneo se origina el coagulo de sangre (hemostasis). En el proceso de coagulación se producen una serie de reacciones en cadena en las que participan varios tipos celulares y proteínas solubles. El sistema de coagulación funciona gracias a 12 factores coagulantes que trabajan conjuntamente en lo que se llama la “cascada de coagulación”.

          Se distinguen dos rutas de activación de la cascada de coagulación conocidas como vía extrínseca y vía intrínseca. Hacen referencia al lugar donde se inicia la cascada de coagulación: el interior de un vaso sanguíneo (intrínseca) o fuera de un vaso sanguíneo (extrínseca). Ambas vías convergen en la activación del factor Xa (activado) que transforma la protrombina en trombina.

          Si uno de estos factores no funciona bien, la cascada se interrumpe y se forma muy lentamente el coagulo que impide el sangrado.

Definición y causas:

          La hemofilia es un desorden hemorrágico hereditario y congénito, originado por mutaciones en el cromosoma X, es decir, ligado al sexo,  se dice que es recesiva y no dominante ya que puede que no aparezca en una generación siguiente (salto de generación).

          Algunas alteraciones estructurales o moleculares de dichos genes condicionan la ausencia o deficiencia en la actividad del los factores hemostáticos VIII y IX.

          Las alteraciones cromosómicas son, generalmente, mutaciones puntuales en 46% de los casos, re arreglos (inversiones) en 42%, delecciones en 8%, y mutaciones no identificadas en 4%.

Historia de la hemofilia:

      Desde 1.7000 d.c: Son los datos más antiguos que aproximadamente conocemos sobre la hemofilia.

      Los rabinos de la época se dieron cuenta de que algunos niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión sangraban de forma exagerada. No sabían que era le Hemofilia, pero se dieron cuenta que estos problemas del sangrado sólo ocurrían en ciertas familias.

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