Síndrome de Pierre Robin (Secuencia de Pierre Robin).

Síndrome de Pierre Robin (Secuencia de Pierre Robin).

El síndrome de Pierre Robin es una afección en la cual el bebé presenta una mandíbula más pequeña de lo normal, la lengua se encuentra replegada en la garganta, y presenta dificultad para respirar ( fig.1.1). Este síndrome o secuencia se presenta al nacer.

Se desconoce las causas específicas de la secuencia de Pierre Robin, pero podría ser parte de muchos síndromes genéticos.

La mandíbula inferior se desarrolla lentamente antes de nacer, pero se puede acelerar durante los primeros años de vida.

La frecuencia con que se presenta este síndrome se estima entre 1 de cada 2,000 o 3,000 nacimientos basado en cómo se define esta condición.

[pic 1][pic 2]

La gravedad del síndrome de Pierre Robin varía en los diferentes pacientes. Algunos niños pueden presentar más problemas que otros.

 En los recién nacidos los problemas más comunes son la dificultad para respirar y para alimentarse. En el caso de los niños gravemente afectados, saber la posición en la cual los deben poner al bebé, no es suficiente y el pediatra debe recomendar algún aparato o dispositivo diseñado específicamente para proteger la respiración y para facilitar la alimentación. [pic 3]

 Algunos niños que tienen problemas respiratorios severos (fig.1.2), pueden requerir una intervención quirúrgica para hacer posible una respiración satisfactoria.

[pic 4]

[pic 5]

Síntomas.

Los defectos o síntomas que presentan son:

► Fisura en el velo del paladar.(fig.1.3)

►  Paladar alto y arqueado.

[pic 6]

►  Mandíbula muy pequeña con mentón pequeño.

► Mandíbula que está muy atrás en la garganta.

►Infecciones repetitivas del oído.

►Pequeña abertura en el paladar que puede causar ahogamiento o regurgitación de líquidos a través de la nariz.

►  Dientes que aparecen cuando el bebé nace.

►  Lengua que es grande en comparación con la mandíbula.(fig.1.4).

Un medico a menudo puede diagnosticar esta afección durante un examen físico. Una consulta con un especialista en genética puede servir para descartar otros problemas relacionados con este síndrome.[pic 7]

[pic 8]

Tratamiento.

En muchos pacientes, la mandíbula inferior crece rápidamente durante el primer año de vida.  En algunos niños, la mandíbula crece tan rápidamente que cuando el niño tiene aproximadamente cuatro o seis años, su perfil luce normal.  Los niños que no experimentan este crecimiento, pueden requerir una cirugía de las mandíbulas.  No se sabe a ciencia cierta por qué el crecimiento de las mandíbulas varía entre los niños.

Si el niño tiene un paladar hendido, entonces necesita una operación para cerrarlo( fig.1.4).

  El momento en que se hace la operación depende del crecimiento y del desarrollo del niño. Generalmente, se hace entre el primer y el segundo año de vida.  Debido a que los niños con paladar hendido tienen un alto riesgo de desarrollar el habla tarde o de manera defectuosa, ellos deben de ser monitoreados por un especialista en el habla durante los primeros años de la infancia.

[pic 9][pic 10]

Posibles complicaciones.

...