Sindrome De Pierre Robin

SINDROME DE PIERRE ROBIN

• DRA. DANIELA GRANIZO CEDEÑO

DEFINICIÓN

• Tambien llamado Complejo o secuencia de Pierre Robin,es una anomalía congénita presente al nacer y que se caracteriza por la triada de: micrognatia (mandíbula muy pequeña), glosoptosis (lengua cae hacia atrás y hacia abajo) y fisura del paladar blando, por lo que estos niños desarrollan desde el nacimiento problemas respiratorios y digestivos severos que se pueden asociar a mortalidad elevada.

• Las alteraciones principales que pueden presentar son la obstrucción aérea y la dificultad para la ingesta, debidas a la hipoplasia mandibular que provoca la retroposición de la base lingual, actuando como elemento obstructivo al nivel del espacio retrofaríngeo.

• . El manejo precoz y efectivo es determinante en el pronóstico y calidad de vida del paciente.

ETIOLOGIA

• Se produce en las primeras nueve semanas de la gestación, originando una hipoplasia en la mandíbula con inserción posterior de la lengua, que es de tamaño normal, impidiendo el cierre del paladar distal, con lo que no se produce el desarrollo correcto del macizo cráneo-encefálico con dificultad respiratoria y en la deglución.

• Se desconocen las causas específicas de esta alteración malformativa pero podría aparecer gracias a la unión de varios síndromes genéticos.

• Se produce entre la 5ta y 6ta semana de gestación por una detención del desarrollo de la mandíbula

• Así la mandíbula se desarrolla lentamente en los primeros meses de vida antes de nacer, pero su crecimiento se acelera en el primer año después de nacer. La caída de la lengua hacia atrás puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación y respiratorias, especialmente cuando en niño duerme.

DIAGNÓSTICO

• Puede sospecharse desde las 13 semanas de edad gestacional por ultrasonografía y en el recién nacido.

CARACTERÍSTICAS ORALES ASOCIADAS AL SÍNDROME DE PIERRE ROBIN.

• La lengua tiende a caer hacia atrás y hacia abajo, lo que puede provocar episodios de ahogamiento y dificultades de alimentación o respiratorias, especialmente cuando el niño duerme.

• Lengua de apariencia grande en relación con la mandíbula que suele ser pequeña con un mentón retraído.

• Paladar alto, arqueado y fisurado.

• Infecciones auditivas recurrentes.

• Dientes natales:

• Aparecen en el momento del nacimiento del bebé.

• Suelen aparecer en la encía inferior, en el lugar que ocuparan los incisivos centrales, cuentan con poca o ninguna estructura radicular y están adheridos a la encía por medio de tejido blando; de manera que son poco firmes y pueden plantear problemas como el riesgo de aspiración por parte del niño o molestias en la lactancia tanto al bebe como a la madre. Por todo esto, se extraen casi al momento de nacer el niño.

TRATAMIENTO

• Para el tratamiento se recomiendan medidas posturales, los bebes deben dormir con la cara hacia abajo para que la fuerza de la gravedad impulse la lengua hacia adelante y la vía aérea permanezca permeable.

a) Tratamiento conservador

• Los niños con severa micrognatia pueden presentar una obstrucción significativa de las vías aéreas al nacer, requiriendo una vía aérea artificial (tubo nasofaríngeo, máscara laríngea, tubo endotraqueal.

• La mayoría de los neonatos tendrá problemas con la alimentación. La fisura palatina impide una correcta presión negativa necesaria para la succión. La leche u otros líquidos, deben ser administrados mediante una tetina larga que tenga un corte grande en el agujero de salida, para poder así efectuar la entrega de líquido sin un sobreesfuerzo por parte del bebé.

• La cirugía del paladar fisurado implica aprovechar el tejido en ambos lados de la zona fisurada para reconstruir el paladar. Requiere pasar de 1 a 2 noches en el hospital. Esta cirugía tiene como objetivo crear un paladar funcional y así reducir las probabilidades de que se acumule líquido en el oído interno favoreciendo el desarrollo normal del paladar y de los huesos faciales del niño. Además, favorecerá el desarrollo del habla y facilitará la alimentación

b) Cuidado con los dientes

• Instruir

...