Sindrome De Pierre Robin

El síndrome de Pierre-Robin (o secuencia de Pierre-Robin) se caracteriza por una tríada de anomalías orofaciales morfológicas como retrognatia, glosoptosis y fisura velopalatina media. El origen de la anomalía en el desarrollo mandibular es variable, y raras veces se asocia a un defecto óseo. En la mayoría de los casos la malformación mandibular es un defecto secundario como resultado de la hipomovilidad orofacial prenatal, generalmente relacionada con un defecto funcional en el rombencéfalo (cerebro posterior). Esto explica la frecuencia y la severidad de las manifestaciones en recién nacidos, los cuales presentan dificultades para coordinar la succión, el tragado y la respiración, dificultades en el inicio de la alimentación así como para tragar, malformaciones esofágicas motoras, obstrucción respiratoria de tipo glosofaringeo-laríngeo así como síncope vagal. La prevalencia de este síndrome se ha estimado en 1 de cada 10.000 nacimientos; sin embargo, son difíciles de obtener valores exactos porque la definición del síndrome es variable, con algunos estudios que incluyen casos donde la secuencia de Pierre-Robin ocurre como parte de un síndrome reconocido. La secuencia de Pierre-Robin aislada (sin ninguna otra malformación asociada) ocurre en aproximadamente el 50 % de casos. Aproximadamente el 10 % de estas formas aisladas son familiares pero el gen(es) causante no se ha identificado todavía. El pronóstico es favorable, siempre y cuando se tenga éxito en el tratamiento de los signos clínicos durante el primer año de vida. La glosoptosis, junto con los problemas de alimentación y respiratorios, generalmente se corrigen durante los dos primeros años de vida y es el propio crecimiento de la mandíbula el que conduce a la corrección de la retrognatia entre los tres y seis años. El paladar hendido se puede corregir mediante cirugía antes de los nueve meses de edad. El pronóstico neurológico para estos pacientes también es bueno. Sin embargo, el riesgo persistente de otitis, hipoacusia de transmisión y dificultades fonéticas hace necesario el seguimiento por parte de un especialista de oído, nariz y garganta así como de un logopeda. En la mitad de los casos, la secuencia de Pierre-Robin ocurre como parte de un síndrome de malformación complejo. La naturaleza de estas anomalías es heterogénea, sin embargo la mayoría son colagenopatías comunes, anomalías del primer arco, varios trastornos cromosómicos (incluyendo la microdeleción 22q11), fenocopias asociadas con agentes tóxicos (alcohol, valproato sódico) y otras asociaciones más complicadas. El pronóstico para pacientes con la secuencia de Pierre-Robin sindrómica varía dependiendo del síndrome implicado. La secuencia de Pierre-Robin por lo general se diagnostica en el nacimiento. El diagnóstico prenatal es posible si se detecta la retrognatia por ultrasonido. Un exceso de líquido amniótico es un buen indicador de diagnóstico. Por el contrario, el paladar hendido no es visible directamente, sin embargo se puede sospechar si la posición de la lengua es anormal (posterior y superior de la cavidad bucal.

JUSTIFICACIÓN

El tratamiento actual de los pacientes con Síndrome de Pierre Robin tiene como referencia la gravedad de la alteración respiratoria. En casos severos el tratamiento de elección es la distracción osteogénica, cuya finalidad es la de corregir el problema obstructivo, aumentar el tamaño y la posición mandibular, la que ocasiona un cambio en la posición lingual facilitando la deglución y respiración. Los pacientes con SPR que no presentan problemas respiratorios y que no son candidatos a distracción osteogénica temprana, exhiben un crecimiento compensatorio parcial del complejo maxilomandibular; se desconoce si este crecimiento es similar o no al obtenido por la distracción. Por lo que se pretende a través del presente estudio conocer el comportamiento de este crecimiento y tener un parámetro de comparación con las normas cefalométricas establecidas.

A medida que se van conociendo las bases genéticas de las malformaciones comunes, se hace cada vez más patente la heterogeneidad genética. Para algunos defectos son unos pocos genes importantes más que muchos de estos los que pueden determinar la predisposición.

Es importante señalar que las anomalías congénitas juegan un papel muy importante en la morbilidad y mortalidad infantil por su considerable frecuencia y repercusiones psicosociales, funcionales, estéticas y económicas. Además, considerando el hecho de que 20% de las muertes que ocurren en el primer año de vida se presentan en niños con malformaciones congénitas, justifica que estas enfermedades sean consideradas un problema de salud pública.

La importancia de realizar trabajos de investigación de corte epidemiológico radica en el conocimiento de la identificación de la frecuencia de las anomalías congénitas en nuestra región y específicamente en nuestra institución de tal manera que en un fututo mediano o largo plazo se logre brindar asesoría a parejas próximas a ser padres, o mujeres en edad reproductiva, a través de la implementación de programas de detección temprana y asesoría genética.

OBJETIVOS GENERALES

•Reconocer las causas y consecuencias de este síndrome llamado Pierre Robín, identificar las manifestaciones clínicas, conocer las medidas iniciales que deben realizarse sobre la vía aérea y el tracto alimentario tanto las diversas alternativas de tratamiento, como enriquecer los conocimientos ya establecidos, enfocar el tema en la rama de la odontología, reconocer tanto sus manifestaciones como su etiología para así determinar a los pacientes que tengan esta enfermedad clínica, conocer sus causas y concluir con una explicación breve y clara de lo que es en si esta enfermedad, también proveer y fortalecer los conocimientos y habilidades en forma completa e integral del pasante poniendo en práctica los conocimientos y técnicas adquirida creando estrategias que se conviertan en componentes básicos para la formación del futuro profesionista y a la vez impongan un cambio de estilo en la práctica de la odontología

OBJETIVOS ESPECÍFICOS

• En que consiste el síndrome

• La región geniana se forma por la unión de los procesos maxilar y mandibular; en la línea de contacto entre los procesos maxilar y nasal lateral se forma el surco lacrimonasal, depresión que recorre el borde lateral de la nariz desde el ángulo medial del ojo hasta el labio superior; posteriormente este surco se profundiza (como un cordón ectodérmico que luego se tuneliza) y constituye el conducto nasolacrimal, cerrándose el ectodermo por encima de él; fallas en este proceso de cierre dan origen a la hendidura facial oblicua o coloboma. Del mismo modo, la falla en la fusión entre los procesos maxilar y mandibular dará origen a la hendidura facial lateral o macrostomia.

• Conocer los Limites

• Por qué están situados el Primer plano muscular y Segundo plano muscular:

• Saber la Irrigación

• Saber la inervación

• Conocer los síntomas que se pueden presentar

• Manejar de una manera activa la búsqueda de necesidades para el crecimiento, instrumentar estrategias y fortalecer el poder de trabajo para lograr la atención afectiva al paciente.

• Lograr del nivel de odontología un elemento esencial en la atención integral del paciente

MARCO TEORICO

Esta secuencia fue descrita por Pierre Robin en 1923; la secuencia de Pierre Robin consiste en retrogenia, glosoptosis que es la caída de la lengua hacia atrás, lo que provoca asfixia por bloqueo del paso del aire, aunque muchos de los que la padecen tienen micrognatia, el autor Randall consideró que la retrogenia describe mejor la condición de la mandíbula (Hunt et al., 2002), estando el mentón posteriormente. Los músculos genioglosos están acortados limitados para sostener la base de la lengua hacia adelante. Por tal razón la lengua cae hacia atrás en la faringe y produce obstrucción inspiratorias tipo válvula.

La obstrucción de la vía aérea en los neonatos ocurre debido a la micrognatia que es una condición en la que la mandíbula inferior es anormalmente pequeña, lo suficiente para interferir con la alimentación y el desarrollo normal de los dientes y la lengua.

La obstrucción es más severa en posición de decúbito dorsal y empeora durante el sueño o la inducción de la anestesia. La obstrucción de la vía aérea puede manejarse por el cambio de posición, la colocación de una vía aérea nasofaríngea, la intubación o la traqueotomía. Ésta anomalía implica en hipoplasia mandibular asociada con fisura palatina.

Los síntomas de esta anomalía son: fisura en el velo del paladar, que es la fisura mediana y conecta la cavidad bucal con las fosas nasales y la nasofaringe; paladar alto y arqueado, mandíbula muy pequeña con mentón retraído, mandíbula que está muy atrás de la garganta, infecciones repetitivas del oído, muy pequeña abertura en el paladar que causa asfixia y obstrucción de las vías aéreas, lengua de gran tamaño en comparación con la mandíbula, dientes que aparecen cuando el bebé nace (dientes natales), entre otros.

Además de grande la lengua tiende a caer en dirección a la hipofaringe bajando la epiglotitis y obstruyendo la glotis. La epiglotitis tiene forma de Omega y se proyecta posteriormente. (Autor, Henrique olival costa), el niño presenta la mandíbula la mandíbula pequeña y el paladar incompleto. La insuficiencia respiratoria ocurre en el momento de la mamada y el niño no es capaz de alimentarse.

Aunque el

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