Osteogénesis Imperfecta

Osteogénesis Imperfecta[pic 1]

Es una Gama de enfermedades por alteración en la formación de Matriz de TC del hueso, conduce a Incapacidad de la Matriz para Mineralizarse totalmente.

Etiología[pic 2]

Son trastornos Hereditarios, se produce por un “Defecto Genético”

Amelogénesis Imperfecta[pic 3]

Es un Conjunto de Mecanismos mediante los cuales la “Papila Dental” elabora mediante los “Osteoblastos” una Matriz Orgánica que después se Calcifica para formar la Dentina.

Es un Disturbio en la formación de la Dentina, la Unión Amelodentinaria es Anormal por lo que el Esmalte se FRACTURA con Facilidad.

Características Clínicas[pic 4]

Los Dientes NO son susceptibles a las Caries, afecta a Amabas Denticiones, los Dientes presentan Abrasión Dental Marcada, Obliteración Parcial o Total de la Cámara Pulpar y el Conducto Radicular, Raíces Cortas y Romas, desprendimiento o Fracturas del Esmalte, Dientes de color Amarillo o Grises-Azulados.

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CLÍNICA

Se CLASIFICA en 4 Tipos:

Neonatal – Letal [pic 6]

Se presenta el 10% de los pacientes, tienen Fracturas Múltiples durante la Gestación y el Parto, la Mayoría de estos pacientes Mueren en semanas si Sobreviven al parto.

Grave – No Letal[pic 7]

Se presenta en el 20% de los pacientes, también tiene Fracturas Múltiples en el Nacimiento. Hay Deformidad y Fragilidad generalizada en todos los Huesos, Ojos con Esclerótica Azules y Dentinogénesis Imperfecta. Los pacientes terminan confinados en Silla de Ruedas.

Tipo Moderado y Deformante[pic 8]

Estos pacientes están Menos Afectados que los 2 tipos anteriores, tienen una alta incidencia de Ojos con Esclerótica Azules y Dentinogénesis Imperfecta.

Tipo Leve NO Deformante[pic 9]

Se presenta en el 60% de los pacientes. Existen pocos Signos de la enfermedad al Nacimiento, pero hay Facilidad para Fracturarse cuando el niño empieza a Caminar.

En todos hay algún grado (°) de Escleróticas Azules y Axitud Articular, pero solo un 25% tendrán Dentinogénesis Imperfecta, el 70% tendrá deterioro Auditivo.

Características Radiográficas[pic 10]

Los rayos X muestran extremidades Superiores e Inferiores Cortas y Deformes, hay Grandes zonas Radiolúcidas, se observan Fracturas Múltiples y Fracturas ya Consolidadas, casi todas las Formas presentan cierto grado de Escoliosis en la Columna.

La CAVIDAD ORAL presenta Dentinogénesis Imperfecta, Coronas Bulbosas, Obliteración Pulpar y de los Conductos Radiculares, Raíces Cortas y Romas, además se han encontrado Zonas Radiolúcidas en ambos lados de la Columna.

Tratamiento        [pic 11]

En el ASPECTO MÉDICO, ningún tratamiento es capaz de Modificar el Curso de la enfermedad, la corrección de las “Deformidades Óseas” y la prevención de “Nuevas Fracturas” es el Tratamiento de Elección.

En el ASPECTO DENTAL, prevenir los Procesos Cariosos con Aplicaciones de Flúor y una buena Técnica de Higiene, Solucionar la “Caries”, las “Lesiones Periapicales” y Rehabilitando con un tratamiento Conservador las “Coronas Destruidas”, es el Tratamiento a seguir.

Los Niños derivarlos a un Servicio de Odontopediatría Especializada para su atención Integral.

Tumores BENIGNOS

Torus [pic 12]

Los Torus son una Excrecencia NO Neoplásica Redondeada de SUPERFICIE Lisa, de Hueso Nodular Denso que se encuentra en la Línea Media del Paladar (Torus Palatino) y en la Superficie Lingual de la Mandíbula en el “Área Canina Premolar” (Torus Mandibular).

Torus Palatino[pic 13]

Es una Excrecencia Nodular Exofítica de Hueso Cortical Denso LOCALIZADA en la Línea Media del Paladar Duro, se presenta en más del 20% de los Adultos. Su CRECIMIENTO es Lento, pero por Toda la Vida, puede iniciar a Crecer desde la Niñez alrededor de los 11 o 12 años. Los Torus de Mayor tamaño pueden interferir con el Habla, la Masticación, la Higiene Oral, puede llegar a Ulcerarse y Evolucionar a “Osteomelitis Crónica”.

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Torus Mandibular[pic 15]

Son una Excrecencia Nodular Exofítica de Hueso Cortical Denso, LOCALIZADO en el Área Canina Premolar, en Lingual de Mandíbula. Su características Físicas e Histológicas son iguales en todos sentidos a los del Torus Palatino, así como también sus Signos y sus Síntomas, inclusive la “Osteomelitis Crónica” y el Tratamiento.

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Tratamiento para Ambos        

Si las lesiones NO crecen demasiado, NO dan complicaciones con la Masticación, el Habla, la Higiene Oral, NO se Ulcera NI impiden la colocación de Prótesis, pueden quedarse SIN tratamiento.

Si ocurre todo lo contrario, Crecen Demasiado, se Ulceran, Impiden la colocación de Prótesis en pacientes Edentulos, serán tratados Quirúrgicamente con una Osteoplastia, remodelando el Hueso.

Osteomas [pic 18]

Es una Excrecencia Nodular del Hueso Cortical Denso, localizado sobre todo dentro del Maxilar o Mandíbula.

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Características Clínicas[pic 21]

Se pueden PRESENTAR a Cualquier Edad, están SITUADAS Superficialmente, LOCALIZADOS en el Seno de cualquier HUESO del Cráneo, Cara o Cavidades Sinusales. Pueden ser Solitarios o Múltiples. Cuando son MÚLTIPLES se asocian al “Síndrome de Gardner”, el cual es de tipo Hereditario y cursa con Pólipos Intestinales, Dientes Normales y Supernumerarios NO Erupcionados, además Quistes y Fibromas de Piel que pueden ser Extraóseos o Intraóseos.

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