Síndrome De La Mano Ajena

SINDROME DE LA MANO AJENA

RESUMEN

Diferentes estudios teóricos han mostrado que el síndrome de la mano ajena puede tener dos manifestaciones que son: mano ajena con afectación callosa y mano ajena de afectación fronto-callosa. Este estudio presenta el caso de una mujer de 63 años relacionado con este último síndrome. Ingresada por torpeza en miembros inferiores, alteración del habla, hemiparesia derecha y cefalea. Las técnicas de neuroimagen mostraron signos indirectos de infarto en la arteria cerebral anterior izquierda que afectaban al área motora suplementaria y el cuerpo calloso. Las pruebas neuropsicológicas evaluaron funciones de atención, lenguaje, memoria, gnosias, praxias y funciones ejecutivas. Los resultados de las pruebas indicaron déficits en distintas funciones cognitivas superiores entre las que destacaba el síndrome de utilización compulsiva de objetos. Para profundizar en el análisis de este síndrome se planteó un estudio Resonancia Magnética Funcional del que se desprende que el área premotora contralateral es la responsable de los movimientos de la mano ajena.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de la mano ajena es una alteración neurológica muy poco frecuente dada la especificidad de la lesión que subyace al síndrome. Della Salla y cols recogen un total de 39 pacientes con síndrome de la mano ajena desde 1908 a 1994. A lo largo de los años, este fenómeno ha recibido diferentes nombres como por ejemplo síndrome de la mano ajena, mano anárquica movimientos espontáneos o dispraxia Diagnóstica.

Este fenómeno de la mano ajena fue descrito por primera vez por Goldstein en 1908. Goldstein describió el caso de una paciente que tras haber sufrido un infarto en el hemisferio derecho manifestó debilidad de la pierna izquierda y un extraño trastorno motor en su brazo izquierdo, ya que sentía que su mano izquierda no le pertenecía. Posteriormente es Akelaitis quien describe el caso de dos pacientes a los que se les seccionó el cuerpo calloso para controlar la epilepsia. Uno de ellos tras la intervención quirúrgica refirió que su mano izquierda realizaba movimientos involuntarios opuestos a los que su mano derecha deseaba. Este autor llamó a este comportamiento dispraxia diagnóstica.

Los siguientes autores que describieron un fenómeno parecido a los anteriores fueron Brion y Jedynak. En su estudio, explicaron 3 casos en los que un tumor invadía la parte posterior del cuerpo calloso y un cuarto afectado de un angioma paracalloso posterior izquierdo. Todos los pacientes mostraban signos de desconexión callosa, lo que se traducía en que en ausencia de contacto visual los pacientes no reconocían su mano izquierda como propia aunque si admitían que era una mano. Brion y Jedynak llamaron a ese fenómeno Síndrome de la Mano Ajena.

Tras estos casos, se han publicado 37 casos hasta 1992 con Síndrome de la Mano Ajena, de los que en 15 la mano ajena era la izquierda, en 12 la derecha, en 3 los síntomas eran bilaterales y en otros 7 simplemente se producía un conflicto intermanual. A la vista de estos datos, Feinberg y cols realizan un análisis de los diferentes fenómenos acuñados anteriormente y lo dividen en dos tipos (ver Tabla 1 para diferencias). Por un lado la mano ajena de tipo calloso que se presenta cuando las lesiones se sitúan en la zona del cuerpo calloso, afectando al miembro no dominante (por ejemplo, la mano izquierda si se es diestro), que se activa por la acción de la mano dominante y cuya manifestación clínica más destacable es el conflicto intermanual que consiste en la acción independiente o simultánea del miembro ajeno mientras el otro miembro está llevando a cabo una acción voluntariamente, acompañándose en ocasiones de apraxia izquierda, es decir, la alteración de la actividad gestual, ya sea manipulación real, por imitación o a una orden.

El otro tipo es la mano ajena de tipo fronto-calloso que se presenta cuando la lesión se sitúa en el hemisferio izquierdo y afecta a las siguientes áreas: área motora suplementaria, cingulado anterior, cortex prefrontal medial, y parte del cuerpo calloso anterior. Afecta al miembro dominante (es decir a la mano derecha si se es diestro) y las manifestaciones clínicas son las siguientes: reflejo de grasping (agarrar, asir estímulos que no requieren estimulación táctil por el mero hecho de la proximidad), groping (buscar con la mano algo a tientas), restricción de la acción por el miembro no dominante que se describe como la tendencia del miembro normal a sujetar o retraer de alguna manera la mano ajena, y finalmente, la utilización compulsiva de objetos es decir, la manipulación y utilización unilateral e involuntaria de objetos familiares sin una finalidad lógica.

Della Sala y cols optan por el término Mano Anárquica, y lo definen como el conjunto de movimientos complejos de un miembro superior, que son inintencionados aunque están muy bien ejecutados y dirigidos a un fin. La razón de esta propuesta es que los pacientes son conscientes del trastorno, reconocen esa parte del cuerpo como propia, pero no pueden inhibir la acción automática de la mano. Estos movimientos tan solo afectan a una mano, e interfieren en las acciones llevadas a cabo por la otra mano.

TIPO FRONTAL TIPO CALLOSO

MANO IMPLICADA Dominante No dominante

REFLEXO DE GRASPIN ASOCIADO Común Raro

LUGAR DE LA LESIÓN Medio-frontal izquierdo y calloso Calloso con frontal bilateral o sin daño frontal

FRECUENCIA DE MOVIMIENTOS Frecuente, compulsivo Ocasional

ESTIMULOS DESENCADENANTES A estimación visual o táctil Activado por la acción de la mano dominante

CONFLICTO INTERMANUAL Ocasional Frecuente

RESTRICCIÓN DE ACCIONES Común Raro

APRAXIA DEL MIEMBRO Ocasional en ambas manos Comúnmente apraxia del miembro implicado (izq.)

MANIPULACIÓN COMPULSIVA DE OBJETOS Común Nunca

(Tabla 1: características de los tipos del SMA)

OTROS ESTUDIOS

La localización anatómica de la lesión en la gran mayoría de los casos de Síndrome de la Mano Ajena, es a nivel del Área Motora Suplementaria y del Cuerpo Calloso (CC). Diferentes estudios ponen de manifiesto que el SMA juega un papel muy importante en la generación de la acción iniciados internamente o a partir de estímulos. La ablación de esta área en humanos produce acinesia o disminución de los movimientos voluntarios de los miembros contralaterales, así como reflejo de grasping. Estudios de medición del flujo sanguíneo muestran que hay un incremento exclusivo de flujo sanguíneo en el SMA cuando los sujetos simulan mentalmente el movimiento de sus dedos sin llegar a ejecutarlo. No obstante, cuando lo ejecutan el incremento de flujo sanguíneo se aprecia bilateralmente en el SMA así como en el cortex motor primario contralateral. Estos resultados sugieren que el SMA está dedicada a la organización y almacenaje de las acciones o rutinas motoras. El esquema que propone Goldberg para explicarlo (ver Figura 1) se basa en que el SMA proyecta vías al cortex motor primario tanto contralateral como ipsilateralmente. En condiciones normales, cada SMA tiene un papel controlador de los programas motores de los miembros contralaterales inhibiendo, vía CC, la influencia simultánea de la otra SMA en el mismo miembro. Este autor plantea una hipótesis sobre qué zonas deben estar lesionadas para que se manifieste el síndrome de la mano ajena, independientemente de que miembro sea el afectado. La lesión debe abarcar al CC y al cortex fronto-mesial contralateral, concretamente al SMA. Así pues, el síndrome de mano ajena es el resultado de un desequilibrio entre la actividad de dos sistemas del cortex premotor, el sistema mesial centrado en el SMA, que dirige los movimientos intencionados dirigidos por un contexto interior y el sistema lateral, centrado en el área preomotora arqueada, que es la responsable de los movimientos automáticos en respuesta a un estímulo externo. Normalmente el SMA filtra estas respuestas automáticas inhibiéndolas siempre que contradigan o interfieran con la voluntad de llevar a cabo una acción procedente del contexto interior. Así pues, Goldberg y cols interpretan la mano ajena como una mano dependiente del contexto.

(Figura 1 Goldberg)

CASO CLINICO

HISTORIA NEUROLÓGICA

El caso viene derivado desde la sección de neurología del Hospital General de Castellón con la que el equipo de neuropsicología de la Universidad Jaume colabora activamente desde 1996. Se trata de una mujer diestra de 63 años de edad, MI*, que sufrió un infarto a nivel de la arteria cerebral anterior izquierda. Los primeros síntomas que manifiesta la paciente son torpeza en los MMII, y en mano derecha (que observó al caérsele los objetos de la misma), alteración del habla, hemiparesia derecha, y cefalea. El TAC realizado mostró signos de leucoaraiosis (desmielinización de la sustancia blanca) así como signos indirectos de infarto cerebral en la arteria cerebral anterior izquierda. La paciente era hipertensa, diabética, y obesa.

MI reconocía como propias ambas manos aunque manifestaba que su mano derecha estaba agresiva y que necesitaba ayudarse de su otra mano (la izquierda) para que aquella dejase de realizar cualquier acción. Citaba como ejemplo una noche en la que comenzó a rascarse compulsivamente hasta que su compañera de habitación tuvo que sujetarle la mano, llegando a hacerse sangre. En otra ocasión se le dejó a MI un vaso lleno de agua encima de su mesilla, tras estar observándolo por un breve periodo de tiempo, su mano derecha lo cogió y derramó un poco

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