Leishmaniasis

Se denomina bronquiectasia a la dilatación anormal y permanente de bronquios debido al debilitamiento de los componentes musculares y elásticos en sus paredes. La tracción elástica de los alvéolos que los rodean actuaría sobre las paredes alteradas provocando su dilatación. La definición excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como la neumonía.

Las bronquiectasias constituyen una alteración morfológica que es consecuencia o forma parte de muchas enfermedades, pero se abordan como si fueran una enfermedad cuando sus manifestaciones dominan el cuadro clínico. En las enfermedades en que, existiendo bronquiectasias, se presentan otras características dominantes diferentes, como las enfermedades intersticiales, alveolitis alérgica extrínseca, fibrosis quística, síndrome de Kartagener, etc., que veremos más adelante, las bronquiectasias se consideran como un componente más del cuadro.

TABLA 34-1

CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS

CONGENITAS

ADQUIRIDAS

a) Por infecciones

Con mecanismo de defensa normales

-Tuberculosis

-Neumonías necrotizantes

-Coqueluche

-Sarampión

-Adenovirus

Con mecanismos de defensa alterados

-Alteraciones inmunitarias primarias: déficit de inmunoglobulinas

-Discinesia ciliar: síndrome de Kartagener, síndrome de cilio

inmóvil

-Alteraciones cualitativas del mucus: fibrosis quística.

-Aspergilosis broncopulmonar alérgica

-Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesénquima

b) Por obstrucción bronquial localizada

-Extrínseca: adenopatía en complejo primario

-Parietal: cáncer bronquial, tumores semimalignos

-Intraluminal: cuerpo extraño, tapones mucosos

c) Por daño bronquial químico

-Aspiración de contenido gástrico

-Inhalación de gases tóxicos en altas concentraciones: SO2 ,

NH3 , amoniaco,etc,

La frecuencia de las bronquiectasias, al igual que su gravedad, ha declinado en los últimos años debido a la disminución de algunas de sus causas más frecuentes, como el sarampión y la coqueluche, el efecto de los programas de vacunación y el tratamiento más eficaz de las neumonías y tuberculosis.

PATOGENIA

Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamación que afecta a los bronquios y se perpetúa por liberación de mediadores y colonización bacteriana mixta, con predominio de Haemophilus influenzae y, en los casos más avanzados, de pseudomona aeruginosa. La proliferación y adhesión bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotácticos con acumulación de neutrófilos que liberan enzimas proteolíticas (colagenasa y elastasa) y especies reactivas derivadas del oxígeno que, junto a otros productos de la inflamación, conducen a la necrosis de la pared bronquial. El tejido pulmonar circundante normal o con fibrosis cicatricial ejercería tracción sobre las paredes bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones permanentes.

Las alteraciones estructurales de las bronquiectasias ya constituidas dificultan la eliminación de secreciones y determinan nuevos episodios de infección, con la consiguiente progresión del daño bronquial. Los mediadores liberados desde las células inflamatorias, además de dañar la pared bronquial, aumentan la producción de mucus y alteran la función mucociliar, manteniendo así el ciclo vicioso que lleva al daño pulmonar progresivo (Figura 34-1).

Figura 34-1. Esquema del proceso cíclico de progresión de las bronquiectasias. Esta hipótesis se basa en observaciones que demuestran que el tratamiento antibiótico, que disminuye la actividad de la elastasa de los neutrófilos en la expectoración de estos enfermos, y que el tratamiento precoz y enérgico de las infecciones bronquiales en niños con discinesia ciliar evita la formación o disminuye la progresión de las bronquiectasias.

El hecho de que desarrollen bronquiectasias solo una minoría de los enfermos afectados por las enfermedades que las desarrollan ha llevado a plantear que la alteración presupone un déficit subclínico de los mecanismos de defensa. A favor de esta visión está el hecho de que los pacientes con deficiencias inmunitarias o con alteraciones del mecanismo mucociliar presentan una mayor incidencia de bronquiectasias.

La obstrucción bronquial también puede producir bronquiectasias localizadas. En tumores endobronquiales, estenosis post TBC o cuerpos extraños, se establece un círculo vicioso entre obstrucción, retención de secreciones e infección. Existen también bronquiectasias congénitas: que se deben a alteraciones en el desarrollo bronquial, que son infrecuentes.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Como se dijo, las bronquiectasias pueden determinar la fisonomía del cuadro clínico del paciente o ser una parte, a veces inaparente, del cuadro característico de la enfermedad causal o asociada. Nos centraremos en la primera eventualidad, cuyos síntomas se inician generalmente con episodios frecuentes de infección en un fondo de tos crónica o recurrente con expectoración generalmente abundante. La mayoría de los pacientes elimina entre 30 y 50 ml al día de expectoración, llegando en ocasiones a 200 ml o más. Es corriente que la expectoración aumente en aquellas posiciones corporales que favorecen el drenaje de las bronquiectasias. En algunos pacientes los síntomas sólo se presentan cuando hay infección agregada. Las bronquiectasias pueden también mantenerse asintomáticas durante años si no acumulan secreciones bronquiales y no se infectan como sucede en lesiones de los lóbulos superiores, cuyas secreciones drenan continuamente en la posición vertical.

Con frecuencia existe expectoración hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e incluso fatal, por la ruptura de las gruesas anastomosis que se desarrollan en la zona inflamado entre la circulación pulmonar y la bronquial.

Las infecciones se extienden frecuentemente al parénquima pulmonar, dando origen a bronconeumonías, con el consiguiente síndrome febril y alteraciones radiográficas.

Las alteraciones funcionales son variadas dependiendo de la enfermedad de base y pueden no existir en casos localizados o poco avanzados. La mayoría de los pacientes presenta cierto grado de broncoconstricción de variable reversibilidad. En casos de compromiso extenso o avanzado, se comprometen las pequeñas vías aéreas, desarrollándose una limitación crónica del flujo aéreo con disnea, que puede progresar hasta la insuficiencia respiratoria global y el corazón pulmonar crónico. Los episodios repetidos de neumonía pueden producir fibrosis cicatricial del pulmón con disminución del volumen pulmonar.

El examen físico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las áreas comprometidas. Aproximadamente un tercio de los casos presenta hipocratismo digital, que se explicaría por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la circulación general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por el paso en contacto con las células alveolares.

Entre las complicaciones de las bronquiectasias, la más frecuente es la neumonía. También puede haber empiema, neumotórax y abscesos pulmonares. Años atrás, como complicaciones de la supuración crónica, solían verse amiloidosis y abscesos cerebrales metastásicos. En la actualidad, debido al uso de antibióticos, estas complicaciones son raras.

La radiografía simple de tórax está alterada en muchos de los casos, pero los hallazgos son generalmente inespecíficos. Puede haber perdida de la definición de los vasos pulmonares debido a la inflamación peribronquial y, en algunos casos, los vasos pierden su distribución normal, con tendencia a la conglomeración por disminución de volumen de los segmentos comprometidos. Ocasionalmente pueden verse las paredes bronquiales engrosadas como líneas paralelas y las bronquiectasias de gran tamaño pueden traducirse como imágenes areolares o quísticas con o sin niveles hidroaéreos. En pacientes con secuelas de TBC, suele observarse áreas de fibrosis retráctil, con o sin cavidades, de preferencia en los lóbulos superiores.

La tomografía axial computarizada de corte fino es el examen más indicado en bronquiectasias y reemplazó a la broncografía, que exigía instilar un medio de contraste en el árbol bronquial. Su sensibilidad es de 90% y su especificidad de un 95%. Además, entrega información del estado de todo el pulmón. La fibrobroncoscopía se usa solo para detectar cuerpos extraños y otras lesiones obstructivas, y también en hemoptisis, para ubicar el sitio de sangramiento.

ANATOMIA PATOLOGICA

En el estudio anatomopatológico, los bronquios comprometidos se encuentran dilatados y tortuosos, con sus paredes inflamadas y fibróticas y frecuentemente llenos de secreciones purulentas. Morfológicamente se las describe como cilíndricas, varicosas o arrosariadas y saculares. Las vías aéreas distales a la bronquiectasia también se encuentran inflamadas y ocupadas por secreciones. Con la progresión de las bronquiectasias, las vías aéreas más pequeñas pueden desaparecer y ser reemplazadas por tejido fibroso.

Microscópicamente, las alteraciones bronquiales van desde engrosamiento de la mucosa con edema e inflamación, hasta ulceraciones y formación de micro-abscesos. La neoformación de vasos a partir de arterias bronquiales es muy frecuente y explica las hemoptisis que suelen presentar los pacientes.

El parénquima pulmonar también se compromete

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