ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales

respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas

afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato

anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino

también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la

vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades

de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según

mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías

Intersticiales

Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial

(BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa

conocida o

asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o

asociadas a

otros

procesos no

bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

3. CLÍNICA

Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomas comunes que

caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las

distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial

pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular:

Tabla 8.2. Síntomas especiales de las EPID.

Órgano Síntomas Enfermedad

Afectación

dérmica

Eritema Nudoso Neurofibromas y

manchas “café con leche”

Nódulos subcutáneos Exantema

Heliotropo Albinismo

Sarcoidosis, Enfermedades del

colágeno

Neurofibromatosis

Artritis reumatoide, neurofibromatosis,

sarcoidosis

Dermatomiositis

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Afectación

ocular

Escleritis Queratoconjuntivitis

seca Uveítis

Aumento de la glándula lagrimal

Lupus, esclerodermia, sarcoidosis

Síndrome de Sjögren

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Afectación

músculoesquelética

Miositis

Artritis

Afectación ósea

Afectación neurológica

Enfermedades del colágeno

Sarcoidosis, enfermedades del

colágeno

Histiocitosis X, sarcoidosis

Sarcoidosis, neurofibromatosis,

esclerosis tuberosa, enfermedades del

colágeno

Afectación

renal

Angiomiolipomas

Síndrome nefrótico

Glomerulonefritis:

Linfangioleiomiomatosis

Amiloidosis, lupus

Eenfermedades del colágeno

Afectación

digestiva

Hepatosplenomegalia

Diarrea crónica

Disfagia

Sarcoidosis, histiocitosis X,

enfermedades del colágeno, amiloidosis

Enfermedad

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