ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

TEMA 8. ENFERMEDADES INTERSTICIALES PULMONARES

1. DEFINICIÓN

Conjunto de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales

respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas

afectan a las estructuras alveolointersticiales. EPID no describe en realidad el sustrato

anatomopatológico, ya que no afectan sólo a las estructuras alveolointersticiales, sino

también en muchas ocasiones, las pequeñas vías respiratorias, así como la

vasculatura pulmonar.

2. ETIOPATOGENIA

Las causas de enfermedades pulmonares intersticiales son múltiples. Las Sociedades

de Respiratorio de USA y Europa (ATS/ERS) proponen la siguiente clasificación según

mecanismos etiológicos sean conocidos o no.

Tabla 8.1. Clasificación de las enfermedades intersticiales pulmonares.

1. Neumonías

Intersticiales

Idiopáticas

– Fibrosis Pulmonar Idiopática

– Neumonía Intersticial Aguda

– Neumonía Intersticial No Específica

– Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial

(BR/EPID)

– Neumonía Intersticial Descamativa (NED)

– Neumonía Organizada Criptogenética (NOC)

– Neumonía Intersticial Linfocítica

2. De causa

conocida o

asociadas

– Asociadas a enfermedades del colágeno

– Causadas por Polvos Inorgánicos (neumoconiosis)

– Inducidas por Fármacos o Radioterapia

– Causadas por Polvos Orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas)

– Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

3. Primarias o

asociadas a

otros

procesos no

bien definidos

– Sarcoidosis

– Proteinosis Alveolar

– Microlitiasis Alveolar

– Linfangioleiomatosis

– Eosinofilias Pulmonares

– Histiocitosis X (granulomatosis de células de Langerhans)

– Amiloidosis

– Otras EPID

3. CLÍNICA

Tos seca, disnea progresiva y crepitantes bibasales son síntomas comunes que

caracterizan a estas enfermedades. Independientemente de estos síntomas, las

distintas patologías que engloban este abigarrado grupo de la patología intersticial

pulmonar presentan síntomas inherentes a cada enfermedad en particular:

Tabla 8.2. Síntomas especiales de las EPID.

Órgano Síntomas Enfermedad

Afectación

dérmica

Eritema Nudoso Neurofibromas y

manchas “café con leche”

Nódulos subcutáneos Exantema

Heliotropo Albinismo

Sarcoidosis, Enfermedades del

colágeno

Neurofibromatosis

Artritis reumatoide, neurofibromatosis,

sarcoidosis

Dermatomiositis

Síndrome de Hermansky-Pudlak

Afectación

ocular

Escleritis Queratoconjuntivitis

seca Uveítis

Aumento de la glándula lagrimal

Lupus, esclerodermia, sarcoidosis

Síndrome de Sjögren

Sarcoidosis

Sarcoidosis

Afectación

músculoesquelética

Miositis

Artritis

Afectación ósea

Afectación neurológica

Enfermedades del colágeno

Sarcoidosis, enfermedades del

colágeno

Histiocitosis X, sarcoidosis

Sarcoidosis, neurofibromatosis,

esclerosis tuberosa, enfermedades del

colágeno

Afectación

renal

Angiomiolipomas

Síndrome nefrótico

Glomerulonefritis:

Linfangioleiomiomatosis

Amiloidosis, lupus

Eenfermedades del colágeno

Afectación

digestiva

Hepatosplenomegalia

Diarrea crónica

Disfagia

Sarcoidosis, histiocitosis X,

enfermedades del colágeno, amiloidosis

Enfermedad inflamatoria intestinal

Esclerosis sistémica, dermatomiositis /

polimiositis

Afectación

cardiaca

Miocardio

Pericardio

Sarcoidosis

Enfermedades del colágeno

Afectación

endocrina

Diabetes insípida Sarcoidosis, histiocitosis X

4. DIAGNÓSTICO

Cuando el paciente acude a consulta médica con la sospecha de una de estas

enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico:

– Cuadro clínico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales).

– Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras sospechas clínicas y

que muestren un patrón restrictivo con disminución de la capacidad de difusión.

– Imágenes radiológicas pulmonares de patrón intersticial, objetivadas con

radiografía de tórax o TAC torácico de alta resolución. Patrón reticular,

micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal de miel (figura 8.1 y

figura 8.2) caracterizan a este grupo de enfermedades.

Una vez tenemos la convicción de que estamos ante una enfermedad intersticial

pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patología en concreto. Para ello,

valoraremos en primer lugar otros síntomas asociados, ya comentados anteriormente,

que nos puedan ayudar al diagnóstico. Posteriormente pediremos pruebas analíticas

que en ocasiones nos pueden servir de orientación diagnóstica

Tabla 8.3. Analítica de utilidad.

Alteración analítica Enfermedad

Eosinofilia Eosinofilias pulmonares

Aumento de LDH Proteinosis alveolar y otras EPID

Hipercalciuria, hipercalcemia Sarcoidosis

Enzimas musculares (CPK, aldolasa) Dermatomiositis/Polimiositis

Anticuerpo anti Jo-1 Dermatomiositis, polimiositis

Factor reumatoide Artritis Reumatoide

Anticuerpos antitisulares Lupus Eritematoso Sistémico

Anticuerpos anti-ENA, Scl-70,

anticentrómero

Esclerosis sistémica

Precipitinas séricas Alveolitis Alérgica Extrínseca

En caso de no llegar a un diagnóstico con las técnicas anteriores citadas, el siguiente

paso consistirá en realizar pruebas invasivas cuya función es la de conseguir material

adecuado para ser valorado desde el punto de vista citológico y/o anatómicopatológico.

Dos pruebas son fundamentales a este respecto:

- Fibrobroncoscopia: Técnica que consiste en introducir a nivel bronquial un

instrumento flexible con una luz fría en su extremo distal con el objetivo de realizar

dos técnicas:

o Lavado broncoalveolar (BAL): Consiste en lavar un segmento bronquial con

100-150 cc de suero fisiológico para luego recuperarlo. El líquido

recuperado es representativo del tipo de celularidad que existe en el

intersticio-alveolo de la zona lavada. Nos puede servir para saber el grado y

tipo de inflamación existente y servir de orientación diagnóstica y poder

descartar otras patologías distintas que pueden confundirse con esta

enfermedad, como por ejemplo el carcinoma broncoalveolar, linfangitis

carcinomatosas o infecciones. En raras ocasiones el BAL por si mismo

puede ser diagnóstico. Esto puede ocurrir en enfermedad como la

Histiocitosis X, Proteinosis alveolar, Neumoconiosis y Eosinofilias

Pulmonares.

o Biopsia transbronquial (BTB): Consiste en realizar una biopsia pulmonar a

través del fibrobroncoscopio, introduciendo la pinza de biopsia hasta la

periferia pulmonar a ciegas o bien guiados por RX con el objetivo de

conseguir tejido pulmonar. Esta técnica no es rentable para muchas de las

enfermedades intersticiales dado que el tamaño de la muestra es pequeño

e insuficiente para un diagnostico. Sin embargo hay diversas enfermedades

que pueden ser diagnosticadas por esta técnica:

ƒ Sarcoidosis

ƒ Alveolitos Alérgica Extrínseca

ƒ Histiocitosis X

ƒ Amiloidosis

ƒ Proteinosis Alveolar

ƒ Neumonía Organizativa Criptogenética (NOC)

ƒ Eosinofilia pulmonar

ƒ Algunas Neumoconiosis

- Biopsia pulmonar por minitoracotomia o videotoracoscopia. Son 2 técnicas

quirúrgicas que consiguen material pulmonar suficiente para diagnóstico. La

minitoracotomia en general consigue tejido de língula y puede tener el

inconveniente de no ser diagnóstico si la enfermedad es de distribución

heterogénea y la língula no esta muy afectada, por el contrario la

videotoracoscopia permite visualizar toda la cavidad torácica y ver la zona

biopsiada, ya que consiste en introducir un tubo rígido en el tórax con una luz fría

distal. Técnicas de imagen nos pueden servir de ayuda en elegir la zona que

vamos a biopsiar. EL TAC torácico de alta resolución o técnicas de medicina

nuclear (Gammagrafía con galio o DPTC) nos pueden identificar los zonas mas

afectadas (figura 8.3).

Diversas enfermedades se pueden confundir con este grupo patológico, por cual

debemos realizar diagnóstico diferencial con:

Insuficiencia cardiaca izquierda: líneas B de Kerley, derrame pleural e infiltrados

perihiliares.

Bronquiectasias: pueden causar un patrón intersticial en la radiografía de tórax. Se

diferencian de las EPID por TAC de alta resolución y clínica.

Neumonías: pueden confundirse clínica y radiografía de tórax con las formas agudas

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