Enfermedades Autoinmunes

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado (el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.

Características

La artritis es la manifestación más común del LES. Es característicamente episódica, oligoarticular y migratoria, con dolor que no tiene proporción con los signos de sinovitis presentes. Los pacientes con síndromes de superposición pueden tener una artritis más semejante a la reumatoidea crónica. El recuento leucocitario en el líquido sinovial es inferior en la artritis aguda del lupus que en la artritis reumatoidea. Usualmente uno pocos miles de células por milímetro cúbico, y el conteo diferencial revela más células mononucleares. Como el tejido blando que apoya las estructuras de las articulaciones está lesionado en mayor medida que el hueso articular, a menudo ocurre la deformidad articular en ausencia de erosión ósea. La tendinitis es común y puede producir una ruptura de los tendones.68 La artritis del LES no afecta la columna.

Las manifestaciones cutáneas y de las membranas en el LES son variadas. No tienen una relación consistente con la actividad de la enfermedad en otros órganos.69 El clásico eritema malar en alas de mariposa ocurre sólo en una tercera parte de los pacientes. Una erupción maculopapular parcheada en la porción superior del tronco y aéreas expuestas al sol (como el cuello y superficies extensoras de los brazos y piernas) es probablemente más común.70 Un rash distintivo, conocido como lupus eritematoso cutáneo sub-agudo, consistente en parches papuloescamosos, eritematosos crónicos puede ser detectado en el tronco, extremidades y frecuentemente en la cara y las palmas.71 La mayoría de los pacientes con este tipo de rash tienen anti-Ro positivo y un riesgo algo inferior de tener rasgos más graves de LES como nefritis. Las yemas de los dedos atróficas, violáceas, dolorosas, usualmente acompañadas por el fenómeno de Raynaud, son causadas por vasculopatía. Pueden ocurrir lesiones digitales similares en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos.Como se contrae.

Como se contrae.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error al tejido sano. Esto lleva a que se presente inflamación prolongada (crónica).

La causa subyacente de las enfermedades autoinmunitarias no se conoce completamente.

El lupus eritematoso sistémico puede ser leve o tan grave como para causar la muerte.

La enfermedad es mucho más común en mujeres que en hombres y puede presentarse a cualquier edad, pero aparece con mayor frecuencia en personas cuyas edades están comprendidas entre los 10 y 50 años. Las personas de raza negra y las asiáticas resultan afectadas con más frecuencia que las personas de otras razas.

Él LES puede también ser causado por ciertos fármacos.

Síntomas.

Los síntomas varían de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazón y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las manos, las muñecas y las rodillas.

Otros síntomas comunes abarcan:

Dolor torácico al respirar profundamente

Fatiga

Fiebre sin ninguna causa

Malestar general, inquietud, sensación de indisposición (malestar)

Pérdida del cabello

Úlceras bucales

Sensibilidad a la luz solar

Erupción cutánea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupción empeora con la luz solar y también puede ser generalizada.

Inflamación de los ganglios linfáticos

Otros síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada:

Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visión, cambios de personalidad.

Tubo digestivo: dolor abdominal, náuseas y vómitos.

Corazón: ritmos cardíacos anormales (arritmias).

Pulmón: expectoración con sangre y dificultad para respirar.

Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace frío (fenómeno de Raynaud).

Algunos pacientes sólo tienen síntomas cutáneos. Esto se denomina lupus eritematoso discoide.

Tratamiento

No existe cura para el lupus eritematoso sistémico y el objetivo del tratamiento es el control de los síntomas.

La enfermedad se puede tratar con:

Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresía.

Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel.

Un medicamento antipalúdico (hidroxicloroquina) y dosis bajas de corticosteroides para los síntomas cutáneos y artríticos.

Usted debe usar ropa protectora, gafas de sol y protector solar cuando está expuesto al sol.

Los síntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemolítica, compromiso cardíaco o pulmonar extenso, nefropatía o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de médicos especialistas.

El tratamiento para el lupus más grave puede abarcar:

Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario.

Fármacos citotóxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o si los síntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. El médico lo debe vigilar muy de cerca.

Cuadro clínico

Síntomas posibles del LES27Síntoma Frecuencia

Dolor articular 85%

Quejas generales

(cansancio, astenia …) 84%

Lesiones en la piel 81%

Diagnósticos renales 77%

Artritis 63%

Síndrome de Raynaud 58%

Quejas diversas del sistema nervioso central 54%

Cambios a nivel de mucosa 54%

Quejas gastrointestinales 47%

Inflamación pleural 37%

Enfermedad de los ganglios linfáticos 32%

Inflamación del pericardio 29%

Compromiso pulmonar 17%

Inflamación muscular 5%

Inflamación del músculo del corazón 4%

Pancreatitis 4%

Inicialmente el lupus puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistémico. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante.

Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga física. Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinar el lupus eritematoso sistémico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.

Fiebre reumática

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria, no supurativa y recurrente producida por la respuesta del sistema inmunitario de algunas personas predispuestas a los antígenos de la bacteria estreptococo del grupo A betahemolítico, a partir de las dos o tres semanas de provocar una faringoamigdalitis aguda.

La fiebre reumática es una complicación tardía que puede afectar cualquier parte del organismo, siendo el principal órgano afectado el corazón, donde puede afectar al pericardio pericarditis, al miocardio miocarditis o al endocardio endocarditis. En la fase aguda produce una pancarditis que provoca valvulopatías cardíacas en la fase crónica. Afecta también a la piel (eritema marginado), a las articulaciones (poliartritis migratoria), al cerebro (corea de Sydenham) y al tejido celular subcutáneo (nódulos subcutáneos).

Características

La enfermedad evoluciona en seis semanas en la mayoría de los casos (75%) y en 12 semanas (90%) ha terminado la evolución.

La frecuencia de las recurrencias ha ido disminuyendo desde que se instituyó la profilaxis secundaria. Por regla general en las recurrencias se repiten las características del ataque inicial.

Alrededor de 30% de los pacientes jóvenes o niños terminan con daño valvular permanente, es decir, con enfermedad cardíaca reumática crónica. Las lesiones en orden de frecuencia son: estenosis mitral, insuficiencia mitral, doble lesión aórtica y estenosis tricuspídea. La insuficiencia mitral inicial desaparece con frecuencia y la estenosis mitral se va desarrollando muy lentamente. La regurgitación aórtica, una vez que se vuelve sintomática, sigue un curso rápido progresivo.

Se cree que algunos casos de prolapso de la válvula mitral son secuelas de fiebre reumática. La estenosis mitral es más frecuente en las mujeres y la estenosis aórtica en los hombres; el pronóstico ha mejorado notablemente desde cuando comenzó el uso de la penicilina para tratamiento y profilaxis.

Como se contrae

La patogenia de la enfermedad se desconoce. Se postula de acuerdo con los datos epidemiológicos

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