Enfermedades inmuno- ampollares: Dr. Jaime Ávila

Enfermedades inmuno- ampollares: Dr. Jaime Ávila

1. Enfermedades inmunoampollares: Obedecen a mecanismos inmunológicos.  Generalmente son de causa desconocida y en última instancia se generan auto anticuerpos que atacan diferentes estructuras de la piel.
2.  Epidermólisis ampollares, son generalmente hereditarias, son consideradas genodermolisis que aparecen desde el nacimiento y posteriormente caracterizadas por ampollas de diferentes tamaños.  Comprometen tanto la piel como las mucosas.

Enfermedades inmunoampollares

Clasificación de las enfermedades inmunoampollares, según el nivel que se afecta de la epidermis.Epidermis, unión dermoepidermica, dermis. Hay interrupción de la barrera cutánea donde generalmente penetran bacterias, principalmente estafilococos

• Pénfigos: intraepidermicos. Lesión elemental es una ampolla

• Superficiales: la ampolla estará debajo de la capa cornea o subcorneo

• Eritematoso seborreico
• Pénfigo foliáceo

• Profundos: ampolla  arriba estrato basal o suprabasal

• Pénfigo vulgar
• Pénfigo vegetante

• Ampolla dermoepidermica:

• Penfigoide ampollar
• Penfigoide cicatrizal

• Epidermólisis ampollar adquirida
• Herpes gestacional o penfigoides gestacional

Otras variedades clínicas de penfigo menos comunes: herpetiforme, pénfigo IgA, pénfigo paraneplasico, pénfigo neonatal, pénfigo medicamentoso.

Pénfigo: características clínicas de las ampollas. Lesión elevada de contenido liquido, igual o mayor de0. 5 cm

Fisiopatología: Obedecen a un mecanismo inmunológico, de causa desconocida. Hay un factor desencadenante que genera autoantigenicidad que lleva a  la producción de autoanticuerpos, generalmente de Ig G que atacan la epidermis. El  puente de unión de los queratinocitos, desmosomas, que contienen una proteína llamada desmogleina I y III, es la parte a la que se le unen los autoanticuerpos produciendo una acantolisis y genera fenómenos inflamatorios, y es lo que me lleva a formar la ampolla.

Las ampollas del pénfigo son flácidas, de forma achicharrada, que se rompe con facilidad, generalmente en una piel sana. Erosion o Colgajo epidérmico perilesional, es indicativo que ahí hubo una ampolla.

Pénfigo vulgar: ataca la piel y las mucosas. Es importante detectarlo a tiempo porque es muy grave, y clásicamente los pacientes con pénfigo vulgar debutan con lesiones en las mucosas (cualquier mucosa). La que mas afecta es la mucosa oral. Y el 70 – 80 % de las veces comienza por la boca y luego ataca la piel o puede solo afectar la mucosa oral. Para poder hacer el diagnostico con hematoxilina y eosina de pénfigo vulgar tengo que tener una ulcera entera. Pero las membranas se rompen con facilidad y lo que vemos son  pseudomembranas blanquecinas no una lesión integra y lesiones erosivas o costrosas.  El fenómeno de acantolisis se produce principalmente en los lugares donde hay fricción como en el axila.

El paciente pierde suero, sangre y se va deteriorando, además que es frecuente que se le produczca una infección porque no hay una barrera cutánea de protección, con trastornos hidroelectrolíticos, se anemizan, y cuando los pacientes tienen este estado critico presentan un olor característico que se describe enla literatura como olor de orine de raton.

Las ampollas no tienen tendecia a curar sino que se extienden excéntricamente hasta tener grandes  áreas desnudas.

Fenómenos que explican la extensión del pénfigo: si los signos son positivos quiere decir que están falta de cohesion de los queratinocitos que están atacando a los desmosomas. Es indicativo de la actividad de la enfermedad. A medida que disminuyen os signos hay una mejor respuesta al tratamiento.

•  Signo de nikolsking: presión y tracción en la piel aparentemente sana y se obtiene un colgajo epidérmico.
• Signo de Asboe Hansen: presión perpendicular sobre una ampolla integra y vas a tener una extensión lateral de la misma.

 Pénfigo vegetante:

Clínicamente se ven vegetaciones, elevaciones blandas, húmedas de aspecto papilomatosos, difícilmente se ve la fase ampollar. Fisiopatologicmanete es igual que el pénfigo vulgar. Los signos de extensión deben ser positivos en caso tal de que se puedan realizar.

Se localiza en áreas intertriginantes: alrededor de la boca, de la comisura labial, axilas, grandes pligues, pligue interglúteo, subgluteo, genitales y umbilical (placa con halo eritematoso e hiperqueratosica). Cuando se localizan en el área genital se pueden confundir con un condiloma acuminado, pero hay que buscar otra lesión.

Cuando el pénfigo vegetante esta evolucionado se ven como placas de aspecto verrugoso, mas seca, con apariencia liquenificantes pero no lo son son placas hiperqueratosicas.

Pénfigo superficiales

• Pénfigo seborreico: se localiza en las áreas dee dermatitis seborreica. Cuero cabelludo, centro facial, retroauricular, centrotoracico e interescapular. Lesiones eritematoescamosas de aspecto grasoso, uncoso. Se caracteriza por gran fotosensibilidad, generalmente no tienen impacto de la mucosa oral. Tiene mejor pronostico.

Se van extendiendo y van ocupando mas tegumento, hacia la corredera vertebral y el área lumbosacra y llega un momento que se llega a pénfigo foliáceo (eritrodermia), lo que indica que el penfigo seborreico es una variación localizada del pénfigo foliáceo(eritema mas descamación universal). Generalmente son pacientes mas jóvenes y están mas conservado.  Hay que extirpar toda la ampolla, tiene que estar integra, cloruro de etilo endurece un poco la ampolla y se puede sacar integra. Clínicamente parece una ictiosis lamelar.

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