Fisiopatologia Sindrome de Liddle.

SINDROME DE LIDDLE:        [pic 1]

• Mayor prevalencia en Asia, poca en Chile.
• Se debe a mutaciones hiperactivantes del Canal de sodio epitelial.
• Es una causa de pseudoaldoesteronismo.
• Se hereda en forma autosómica dominante.
• Sus subunidades son: β-ENaC (SCNN1B); γ-ENaC (SCNN1).

En este caso el canal queda siempre en la membrana y no puede salir. Por lo tanto, entra sodio sin control y sale sodio por la bomba sodio potasio.

• La causa es la RENINA.

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ESTENOSIS DE LA ARTERIA RENAL (Hipertensión renovascular)

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• El flujo sanguíneo renal disminuye.
• ¿qué pasa con la mácula densa? Poco flujo, por eso va a aumentar la renina.
• Paciente presentará Renina muy alta, aldosterona alta, y será hipertenso por vasoconstricción y además reabsorción de sodio.
• El otro riñón va a sufrir todas las consecuencias de la hipertensión, la Estenosis va a dañar los dos riñones.
• Se ha visto que en los tejidos que están invadidos, aunque estén aparentemente con el eje renina suprimido y aun tenga hipertensión, esos tejidos igual se ven dañados
• La hipertensión primaria, a pesar de que se reduce la presión arterial, que tiene la renina suprimida, la probabilidad de un evento cardiovascular a futuro se ve reducido porque los fármacos actuarían a nivel local.

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ACTIVACION ANORMAL DEL RAS INTRA-RENAL[pic 6]

1. Causa importante la progresión de la hipertensión arterial.
2. Respuestas tisulares caracterizadas por proliferación celular, estrés oxidativo, daño vascular, glomerular, fibrosis y daño túbulo-intersticial.
3. Evidencia directa son modelos animales de hipertensión renovascular, pacientes con supresión del RAS sistémico muestran mejorías con inhibidores de la ECA y bloqueadores del AT1R.

• Se ha visto que pacientes con suspensión de RAS, aunque uno les ponga el at1-R mejoran, eso sugiere que hay una activación local del eje renina- angiotensina no solamente la sistémica así que no solo hay que medir los exámenes de lo que ocurre a nivel sistémico, sino que también a nivel fisiológico a través de biopsias renales

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FISIOPATOLOGÍA DE LAS SUPRARRENALES

• Tumores en la medula o en la corteza adrenal: Si hay en la corteza probablemente habrá hipersecreción de aldosterona. Por lo tanto, va a haber hipertensión; el examen va a mostrar los niveles de aldosterona altos, todo lo demás suprimido, hiponatremia porque se produce reabsorción de sodio.

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ENFERMEDAD DE ADDISON:

• Enfermedad de Addison: hay hiponatremia
• Obviamente una persona que tiene poca aldosterona circulante
• Cuando hay menos reabsorción de sodio el potasio queda circulando, lo que es peligroso  

ETIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO:

• Infecciones se pueden expandir hacia las suprarrenales
• Cáncer (metástasis).
• Condiciones hereditarias.
• Adrenalectomía
• Enfermedades autoinmunes
  

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:[pic 9]

• Debilidad general y cansancio
• Pigmentación oscura
• Presión arterial baja
• Pérdida de peso
• Sensación de debilidad y vómitos a menudo
• Dolores abdominales 
• Diarrea y constipación
• Dolores musculares.
• Períodos menstruales en mujeres irregulares

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SINDROME DE CUSHING

• Altos niveles de cortisol sanguíneo[pic 13]

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• Sindrome de Cushing: lomo de búfalo
• Manifestaciones clínicas importantes:

•  HTA, edema

Diagnóstico:

• Cortisol en suero
• Cortisol en saliva
• ACTH
• MRI Pituitaria

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• Las causas tienen relación con la acción adrenérgica, nerviosismo por acción adrenérgica, frecuencia cardiaca alta por vasoconstricción

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