Hematologia

VALORACION CLINICA DEL PACIENTE HEMATOLOGICO.

INTRODUCCION.-

El objetivo de esta síntesis es facilitar la aproximación a las enfermedades hematológicas y el manejo del paciente que las sufre. Las dificultades estriban, por una parte en intentar separar las enfermedades primariamente hematológicas y por otra plasmar una guía de peculiaridades clínicas de las mismas que puedan ser útiles y prácticas.

No podemos olvidar que en la práctica diaria lo que vemos con más frecuencia son precisamente manifestaciones clínicas hematológicas secundarias a otros procesos que primariamente son bien distintos. Son un conjunto de pacientes que nos llegan a través de la consulta de otros Servicios y en los que hay que elucidar el origen de sus manifestaciones para poder realizar un tratamiento eficaz e integral.

También es el momento de aclarar que todo lo que diremos es aplicable obviamente al paciente sintomático, pero existe y cada vez más un conjunto de enfermos que se diagnostican de forma casual o como mucho como un hallazgo analítico relacionado con otro problema como por ejemplo en un estudio preoperatorio.

Llegado este punto se comprenderá la oportunidad de haber tratado en capítulos anteriores algunas exploraciones biológicas y su interpretación, porque ahora el ejercicio es integrarlo junto con la clínica y poder resolver los casos clínicos reales que proponemos.

Por último y a efectos de facilitar el objetivo inicial descrito, desglosamos la valoración clínica de la manera en que se realiza en la practica diaria, es decir: historia clínica y hallazgos en la exploración física.

HISTORIA CLINICA.

Dentro de la anamnesis y de los antecedentes personales hay que realizar una orientación específica, según cual sea el proceso que motiva el estudio. Es conveniente hacer énfasis en la ingesta medicamentosa que puede desencadenar o agravar procesos hematológicos. Entre los tóxicos hay que conocer la ingesta de alcohol o drogas y la exposición a tóxicos bien profesionales o de medio ambiente.

SINTOMAS GENERALES: Es de especial relevancia el dúo perdida de peso/fiebre o febrícula como expresión de síntomas constitucionales que aunque no específicos en alguna enfermedad oncohematológica como en el linfoma constituyen los llamados síntomas B. En cualquier caso es importante cuantificar dichos síntomas y matizarlos en el tiempo. La anorexia puede acompañar a las manifestaciones anteriores pero en cualquier caso es más subjetivo y difícil de valorar.

La astenia, adinamia o debilidad son síntomas generales que suelen acompañar a la anemia incluso a la denominada bien tolerada y en ocasiones puede ser su única manifestación.

El estado general del paciente es conveniente expresarlo y cuantificarlo en lo posible, siendo útil en este sentido el índice de Karnofsky, de general aceptación. Se detalla en tabla 1. Lo usaremos sobre todo para expresar la evolución de la enfermedad.

SINTOMAS ESPECIFICOS.

SNC: Confusión, sopor e incluso coma se pueden encontrar en el curso de una anemia muy severa y en algunas situaciones de hipercalcemia, así como en el tratamiento con corticoides. También lo podemos encontrar en los cuadros de hiperviscosidad que origina una paraproteinemia ó con aumentos severos de elementos formes (leucocitosis, policitemia).

Las parestesias pueden ser debidas a neuropatías periféricas por tratamientos con vincrisul o secundarias a anemia perniciosa, a un proceso oncohematológico ó a amiloidosis.

La parálisis o paresia de cualquiera de los pares craneales, puede ser una manifestación precoz de infiltración leucémica neuromeníngea o incluso parenquimatosa. La diplopía merece especial atención como signo de alarma.

La cefalea, vértigos y acufenos pueden ser manifestaciones de anemia más o menos intensa.

BOCA Y NASOFARINGE: La diátesis hemorrágica a nivel de mucosas sean en forma de gingivorragias sean epistaxis, pero sobretodo la primera suele ser expresión de alteración de la hemostasia primaria.

La anosmia o incluso las alucinaciones olfatorias pueden ocurrir en la anemia megaloblástica. El diagnostico diferencial hay que planteárselo con tumores del lóbulo frontal o hemorragias en la misma localización. El dolor en la lengua puede encontrarse en deficiencias vitamínicas incluida la a. megaloblástica. Ocasionalmente la disfagia puede presentarse en la anemia ferropénica crónica.

Las aftas bucales son características de leucopenias con neutropenia absoluta. En estas situaciones es conveniente indagar la existencia de muguete en la exploración física.

La existencia de una gingivitis hipertrófica sólo se encuentra en el curso de una estomatitis infecciosa, en la ingesta de hidantoínas y en algunas leucocitosis agudas preferentemente de componente monocítico, por el tropismo de estos blastos por la mucosa de la encía. Así mismo al valorar la aparición de manchas en la misma hay que recordar el clásico ribete de Burton o incluso las manchas de Gubler en la intoxicación saturnina. Los pigmentos oscuros en los dientes pueden ser hemorragias en la pulpa dentaria en pacientes hemofílicos.

CUELLO: Ocasionalmente el dolor es el motivo de encontrar tumoraciones en dicha zona y pueden corresponder a adenopatías cuya valoración se expone dentro de la exploración física.

APARATO CARDIORESPIRATORIO: La disnea de esfuerzo suele ser expresión de una anemia de cualquier origen. De ser intensa y de instauración rápida puede motivar palpitaciones.

El dolor en región esternal puede aparecer tanto en la leucocitosis mieloide crónica como en la mielofibrosis. También es frecuente en la invasión medular de mieloma y linfoma.

APARATO DIGESTIVO: Quizás la molestia más característica, específica es la plenitud post-prandial precoz característica de la esplenomegalia. El dolor abdominal es muy inespecífico, pero el dolor de tipo oclusivo se presenta en el curso de linfoma y hemólisis aguda; el íleo secundario puede producirse en el curso de tratamiento con alcaloides de la vinca.

SISTEMA GENITOURINARIO: La impotencia se observa en enfermedades malignas hematológicas ó en la anemia perniciosa. Por contra el priapismo es característico de trombosis de los senos cavernosos de los síndromes mieloproliferativos crónicos.

Por otra parte la orina roja/oscura puede deberse desde hematuria asociada a trastornos de hemostasia como en hemoglobinuria, por hemólisis intravascular pero también en la mioglobinuria y en la porfirinuria.

La amenorrea nos la podemos encontrar tanto asociada a procesos oncohematológicos como consecuencia de tratamiento por agentes alquilantes. Por último la polimenorrea es la causa más frecuente de anemia ferropénica crónica en la mujer.

EXTREMIDADES: Las úlceras tórpidas en las extremidades inferiores se encuentran relacionadas con hemólisis crónica hereditaria. El edema unilateral de una extremidad, generalmente con dolor de la misma nos debe orientar hacia un problema trombótico o una oclusión linfática.

En los dolores osteoarticulares distales hay que pensar en una hiperuricemia pero también en mieloma múltiple o en una artritis paraneoplásica.

PIEL: Las modificaciones no solo en el color, como la palidez sino en la textura como la sequedad y finura pueden ayudar a orientar una posible anemia como ferropénica, a diferenciar con los cambios del mixedema en la que también hay anemia y la piel además de la palidez es seca y grosera. El color amarillo-limón es característico de la anemia perniciosa. La eritrodermia es expresiva de una infiltración cutánea por un linfoma T. En la hemocromatosis, la a piel adquiere un tinte bronce-gris-oscuro.

El prurito sin aparentes lesiones de piel puede aparecer en la Enfermedad de Hodgkin o en linfomas no Hodgkinianos.

La púrpura petequial ó equimótica nos orienta a trastornos de la hemostasia con diátesis hemorrágica, mientras que las lesiones necróticas se observan en la CID, púrpura fulminan o en la exposición al frío en pacientes con crioglobulinemia.

Las lesiones infiltrativas o leucemoides se pueden encontrar en cualquier leucocitosis, tanto aguda como crónica, pero de esta la más típica es la leucocitosis linfática crónica.

HISTORIA FAMILIAR: Los antecedentes familiares son especialmente interesantes de obtener con el máximo detalle en los estudios de anemia hemolítica hereditaria y en los trastornos de hemostasia congénitos.

EXPLORACION FISICA.

Además de todo lo anteriormente expuesto que hay que objetivarlo y que no tiene sentido repetir por órganos o aparatos, queremos hacer hincapié en este apartado a dos elementos muy importantes en la exploración del paciente hematológico: las adenomegalias y las visceromegalias.

ADENOMEGALIAS: Hay que irlas a buscar en las localizaciones anatómicas habituales como: occipitales, submandibulares, laterocervicales, supraclaviculares, axilares, epitrocleares e inguinales. Se medirán sistemáticamente y se valorarán aquellas cuyo diámetro sea superior a 1 cm. y sobre todo con una consistencia elástica. Sólo a título orientativo, en la tabla 2 se exponen algunos diagnósticos diferenciales ante una adenomegalia generalizada.

VISCEROMEGALIAS: Esplenomegalia. En situación normal el bazo no se puede palpar en la exploración física, por tanto en el momento que lo tocamos por debajo del reborde costal ya podemos hablar de esplenomegalia ya que cuando resulta palpable debe de haberse agrandado en un 40%. Hay que hacer énfasis en que se inicie siempre su palpación desde 1ó 2 cm. por encima del ligamento inguinal pues en el caso de la esplenomegalia

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