Hemostasia

Hemostasia

Recapitulando la hemostasia es un proceso fisiológico natural de todo ser humano el cual nace originalmente de la ruptura de un vaso sanguíneo o lesión vascular; siendo este su proceso inicial se produce un breve periodo de vasoconstricción arteriolar cabe destacar que es un mecanismo neurógeno de acto reflejo el cual es activado por la endotelina (un potente vasoconstrictor derivado del endotelio) sin embargo este es un proceso transitorio el cual impide momentánea pero inmediatamente las hemorragias.

La lesión endotelial expone la matriz extracelular subendotelial la cual es muy trombocitogenica (MEC) lo que se define como un llamado a la adhesión y activación plaquetaria. Esta activación plaquetaria implica que las plaquetas pasan de ser pequeños discos redondeados a laminas planas de notable aumento en su superficie, y estas también inducen de unos granulos de secreción a los pocos minutos estos granulos reclutan mas plaquetas denominando este proceso como agregación dando lugar al tapón hemostático primario.

En el foco de la lesión se expone el factor tisular tromboplastina o también llamado Factor III el cual está compuesto por el proceso de activación de una glucoproteina activada por las membranas de las células tisulares circundantes que fueron expuestas en la lesión vascular y en conjunto con el factor VII (proteína plasmática activada por la tromboplastina) como principal iniciador de la cascada de coagulación dando como resultado la formación de trombina, encargada de degradar el fibrinógeno circulante creando una trama de fibrina la cual induce el proceso de reclutamiento y activación de aun mas plaquetas. Este proceso se le llama hemostasia secundaria la cual consolida el tapon plaquetario inicial. La fibrina polimerizada y los agregados de plaquetas forman un tapon permanente, solido q evita las hemorragias posteriores; en este estadio se activan mecanismos de contrareguladores con el fin de limitar el tapon al lugar de la lesión por medio del activador tisular del plasminogeno. A estos se le denominan efectos antiagregantes y son promovidos por el endotelio intacto evitando el exceso de agregación plaquetaria y los factores de coagulación plasmática pero aun con este mecanismo de contraregulacion es raro que no se procesen trombos que a su vez están en manos de la antes descrita fibrina la cual es activada por la plasmina y se encarga de degradar los trombos asociados a la hemostasia secundaria en la cual quedan atrapadas células sanguíneas que circulaban libremente.

Déficit congénito y adquirido de factores de la coagulación

En los congénitos tenemos en los más frecuentes:

Mutacion del factor V: presente en un 2 a 15% de las personas descendientes de raza blanca esta anomalía también llamada mutacion de Leiden esta definida como un cambio de la glutamina por arginina en la posición 506 dando como resultado una resistencia a la acción contrareguladora resultando en un aumento de las trombosis venosas 5 veces mayores a lo normal y en el caso de los homocigotos es 50 veces mayor.

Mutacion de la protrombina: esta es dada por un cambio en sus nucleótidos únicos no traducidas de su gen, siendo bastante frecuente del 1 al 2% de la población, esta se resume en un aumento de la protrombina provocando un triple riesgo de trombosis venosa.

Aumento en las concentraciones de fibrinógenos: al contrario de la protrombina esta encargada de contraregular los efectos de la hemostasia pero en su alta concentración esta no deja que la misma llegue a su segunda fase dando como resultado un débil tapón siendo propenso a una nueva hemorragia.

Factores adquiridos de la coagulación:

También definidos como procesos secundaros de alto riesgo de trombosis .

Estancia en cama o inmovilización prolongada

Antecedentes de infarto al miocardio o fibrilación auricular

Lesiones tisulares (cirugías, fracturas, quemaduras)

Cáncer

Pacientes con prótesis de válvulas cardiacas.

Trombocitopenia inducida por heparina (trombosis provocada por la administración de heparina y estos son reconocidos por los anticuerpos).

Síndrome de anticuerpos fosfolipidicos (este es provocado por trombosis subyacentes del sistema respiratorio infartos intestinales hipertensión renovascular entre otros…)

Hemofilia

Las hemofilias son las enfermedades hereditarias más frecuentes asociadas a las hemorragias potencialmente mortales debido a la falta de hemostasia-coagulación o esta es interrumpida por algún agente.

Hemofilia A (deficiencia del factor VIII):

Dado que el factor VIII es la glucoproteina encargada de una correcta coagulación la Hemofilia A. esta definida como la más frecuente de las anomalías hemorragicas hereditarias siendo una mutacion del factor VIII, afecta principalmente a los varones y mujeres homocigotos dado que proviene de un rasgo recesivo ligado al X.

Hemofilia B (Enfermedad de Christmas, deficiencia del factor IX):

Este al igual que en la Hemofilia A se hereda como un rasgo recesivo ligado al X y dado que el factor IX es el que actúa en conjunto con el factor VIII para el proceso normal de coagulación este solo puede ser identificado mediante un examen especifico de las concentraciones del factor .

Enfermedad de von Willebrand

Esta caracterizada por ser una enfermedad hereditaria común en hombres, que provoca anomalías en la adhesión de las plaquetas y en la formación de coagulos; se enfoca principalmente en defectos de la función plaquetaria a pesar de tener un recuento normal de plaquetas. Esta se hace evidente hasta que ocurre algún tipo de estrés hemostasico, como la cirugía o un procedimiento dental que revelan su presencia. Los síntomas más comunes son hemorragias espontaneas de la mucosa (como la epistaxis [fosas nasales]) hemorragias excesivas de heridas, menorragias (menstruación intensa) y tiempo de hemorragias prolongadas con una presencia normal en el recuento de plaquetas. Y se transmite como trastorno autosómico dominante.

Coagulación intravascular diseminada (CID)

La CID es un trastorno trombohemorragico agudo subagudo o crónico, que se caracteriza por la activación excesiva de la coagulación que

...