Neuropatías Periféricas

Universidad Católica Tecnológica del Cibao (UCATECI)

Neuropatías periféricas

Paola M. Abreu S.

Abril, 2016

Introducción

Las neuropatías periféricas son un grupo diverso de trastornos que afectan los nervios periféricos. Pueden ser adquiridas o hereditarias, de origen sistémico o restringidas a los nervios periféricos. Estas afecciones son comunes, a menudo dolorosas, a veces incapacitantes e incluso fatales. A pesar de los estudios y pruebas disponibles, un gran número de pacientes no pueden ser diagnosticados porque son muy numerosas las causas de estas enfermedades y muy diversos los signos y síntomas.

El interés que nos ha llevado a realizar este trabajo es identificar las causas más frecuentes de neuropatías periféricas, así como también el mecanismo fisiopatológico por la que se producen.

Consideraciones generales

El sistema nervioso periférico (SNP) comprende todas las estructuras nerviosas que están por fuera de la piamadre que rodea la médula espinal y el tallo encefálico, con la excepción de los nervios ópticos y los bulbos olfatorios, que son sólo extensiones especiales del encéfalo. Los nervios en el conducto raquídeo y que están unidos a la superficie ventral o anterior y dorsal o posterior de la médula, reciben el nombre de raíces espinales; los que están unidos a la superficie anterolateral del tallo encefálico son las raíces de pares craneales o ellos mismos.

Las raíces espinales posteriores, comprenden prolongaciones axónicas centrales de los ganglios sensitivos y craneales. Las fibras de un nervio sensitivo tienen un calibre de tamaño variable y están dentro de su vaina de mielina; con base en sus dimensiones se les clasifica en tipos A, B y C.

Las raíces anteriores están hechas de los axones que salen de las neuronas de las astas anterior y lateral y los núcleos motores del tallo encefálico. Las gruesas fibras densamente mielinizadas terminan en las fibras musculares, y las de menor calibre amielínicas lo hacen en ganglios linfáticos o parasimpáticos. A partir de tales ganglios autónomos, surgen los axones que terminan en músculos de fibra lisa, miocardio y sus sistemas de conducción y glándulas. Al correr por el espacio subaracnodeo están en contacto con el líquido cefalorraquídeo y a sustancias en el contenidas.

Es destacable la enorme extensión de las ramificaciones periféricas de nervios craneales y raquídeos, dado que sus vainas gruesas de protección y apoyo, que son el perineurio y el epineurio, cuentan con vasos, en la forma de conjuntos longitudinales de ramas de arterias nutricias que se anastomosan abundantemente. Los nervios pasan a través de los agujeros intervertebrales y craneales muy angostos, y unos cuantos lo hacen a través de conductos ajustados en sentido periférico, en las extremidades.

Los propios axones contienen un complejo aparato microtubular interno para conservar la integridad de sus membranas y para transportar sustancias como los neurotransmisores, a través de grandes distancias entre el pericarion y las terminaciones lejanas de las fibras nerviosas. Estas últimas están revestidas por segmentos cortos de mielina de longitud, y cada una recubierta por una célula de Schwann y su membrana, que constituyen la vaina de mielina. La estructura de la membrana axónica en los tramos que median entre los segmentos de las vainas de mielina, llamada nódulo de Ranvier, es especializada, contiene un número alto de canales del sodio y permite la conducción eléctrica saltatoria de los impulsos nerviosos.

Respuesta general del nervio ante la lesión

Las respuestas fundamentales de los nervios a la lesión están determinadas por la diana de dicha lesión: la célula de Schwann o el axón. Las enfermedades que lesionan directamente las células de Schwann condicionan una pérdida de mielina que se denomina desmielinizacion segmentaria. En cambio, las lesiones dirigidas a la neurona y su axón producen degeneración axonal. En algunas enfermedades la degeneración axonal puede seguirse de regeneración axonal y reiervación del musculo.

La desmielinizacion segmentaria existe cuando hay una disfunción en la célula de schwann o un daño en la vaina de mielina, no existe anomalía primaria en la vaina de mielina. El proceso puede afectar a una célula de Schwann y a otras no. La mielina desintegrada es englobada inicialmente por las células de schwann y luego por los macrófagos. El axón desnudo proporciona un estímulo para la remielinizacion. [pic 1]

La degeneración axonal es resultado de una lesión primaria del axón con degeneración secundaria de la vaina de mielina. El daño axonal puede deberse a un fenómeno focal que ocurre en algún punto a lo largo del nervio periférico, como un traumatismo o una isquemia, o a una anomalía más generalizada que afecte al cuerpo neuronal, neuronopatia, o a su axón, axonopatia. Cuando la lesión axonal ocurre como resultado a una lesión focal, como la sección traumatica, la porsion distal sufre degeneración walleriana.

Para la regeneración nerviosa los muñones proximales de los axones degenerados emiten brotes y se alargan y pueden desarrollar nuevos conos de crecimiento durante el proceso de degenerecion axonal. Estos conos de crecimiento utilizan las células de Schwann desalojadas por los axones degenerados para guiarse.

Mecanismos patogénicos en las enfermedades de los nervios periféricos

Los procesos patológicos pueden orientarse a cualquiera de los grupos de neuronas cuyos axones forman los nervios, de los ganglios de raíces dorsales o de los ganglios simpáticos y parasimpáticos. Cada uno de los tipos de neuronas comentados presenta vulnerabilidades específicas a alguna enfermedad, y si son destruidas surgirá degeneración secundaria de los axones en las vainas de mielina en las fibras periféricas de tales células. Los síntomas neuropáticos también son inducidos por alteraciones de la función y la estructura de las columnas ventral y dorsal de la médula, que contienen las fibras de salida y entrada de las neuronas de la asta anterior y del ganglio de la raíz dorsal, respectivamente. A continuación, se exponen algunos mecanismos por los que se produce lesión de los nervios periféricos:

• Dada la íntima relación de las raíces nerviosas con el LCR y con células aracnoideas especializadas, un proceso patológico en este o en las leptomeninges puede dañar las raíces raquídeas expuestas.
• Las conjuntivopatías afectan a los nervios periféricos que permanecen dentro de sus vainas.
• Las enfermedades difusas o localizadas de las arterias pueden dañar nervios, al ocluir sus arterias nutricias.
• En una gran categoría de neuropatías mediadas por mecanismos inmunitarios, la lesión es consecuencia del ataque con células o elementos humorales de varios componentes de la mielina.
•  Un subgrupo de las neuropatías mediadad por procesos inmunitarios se caracteriza por la fijación de los anticuerpos circulantes a las regiones especializadas en los nódulos de Ranvier, de modo que se bloquea la conducción eléctrica.
• Los agentes tóxicos o inmunológicos que dañan de manera selectiva las células de Schwann o sus membranas originan desmielinización de nervios periféricos y con ello dejan a los axones relativamente intactos, o de manera específica una toxina puede afectar los axones al intoxicar su pericarion, el axolema o el aparato de transporte axónico largo y complejo.
• Los axones de los nervios motores o sensitivos, fibras simpáticas de diámetro y longitud variables, o los órganos terminales en los cuales ejercen sus funciones, presentan su propia y particular diátesis o propensión a presentar alguna enfermedad.

Clasificación

Las neuropatías se clasifican de acuerdo con el síndrome clínico, a los hallazgos patológicos o a la etiología. Hay diversas clasificaciones, pero una de las más sencillas es dividirlas en agudas y crónicas, polineuropatía simétrica y mononeuropatía múltiple. Las agudas tienen un inicio inferior a una semana y las crónicas superior a un mes. De acuerdo a su causa se pueden clasificar en:

1. Neuropatías asociadas a enfermedades endocrinas y renales

1. Neuropatía diabética
2. Neuropatía renal
3. Neuropatía hipotiroidea

1. Neuropatías inflamatorias o mediadas inmunológicamente

1. Polineuropatias inflamatorias agudas (síndrome de Guillain-Barre y variantes)
2. Polineuropatias inflamatorias crónicas
3. Plexopatias

1. Neuropatías infecciosas

1. Neuropatías causadas por virus (citomegalovirus, herpes simple, herpes zoster, hepatitis C, hepatitis B, VIH tipo 1)
2. Neuropatías causadas por bacterias (enfermedad de Lyme, difteria, lepra, enfermedad de Chagas)

1. Neuropatías asociadas a tumores

1. Neuropatía sensitiva asocias a anticuerpos anti-HU
2. Neuropatía motora paraneoplasica
3. Síndrome neuropatía, mieloma y POEMS
4. Amiloidosis primaria
5. Neuropatías asociadas a gamapatias monoclonares IgM
6. Neuropatía sensitivo-motora tardía en cáncer avanzado
7. Mononeuropatia múltiple

1. Neuropatías hereditarias

1. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1B y tipo X
2. Neuropatía hereditaria con preddisposicion a paralisi de presión
3. Neuropatía amiloidea hereditaria
4. Enfermedad de Dejerine-Sottas

1. Neuropatías traumáticas y por aplastamiento
2. Neuropatía inducida por el frio
3. Neuropatías causadas por toxinas

1. Acrilamidas
2. Arsénico
3. Disulfuro de carbono
4. Plomo
5. Mercurio
6. Organofosforados
7. Platino
8. Talio

1. Causas nutricionales de neuropatías (alcohol, tiamina, cobalamina, piridoxina, tocoferol, neuropraxia post gastrectomía)
2. Drogas que inducen a neuropatía

1. Cloranfenicol
2. Cisplastino
3. Colchicina
4. Disulfiram
5. Amiodarona
6. Oro
7. Isoniazida
8. Metronidazol
9. Fenitoina
10. Tracolimus
11. Sinvastatina
12. Vincristina

1. Neuropatía inducida por radiación
2. Polineuropatia por cuidados críticos
3. Idiopáticas

1. Polineuropatias idiopáticas (polineuropatia sensitiva de pequeña y grandes fibras, neuropatía sensitivo-motora axonal idiopática)
2. Mononeuropatias idiopáticas (parálisis de Bell, neuralgia del trigémino, otras neuropatías craneales, mononeuropatias en sitios de no atrapamiento)

Cuadro sintomático de las neuropatías periféricas

Se conocen algunas manifestaciones motoras, sensitivas, reflejas, de los sistemas autónomos y tróficos que son típicas de enfermedades de nervios periféricos.

...