Púrpura trombositopenica idiopatica

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Es un trastorno de la sangre caracterizado por una disminución anormal del número de plaquetas de la sangre. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener la hemorragia. Una disminución en el nivel de plaquetas puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragia interna. Idiopática significa que la causa es desconocida. Trombocitopenia significa un número reducido de plaquetas en la sangre. Púrpura se refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón.

Existen dos tipos de PTI:

Púrpura trombocitopénica aguda        

Se ve con más frecuencia en niños de corta edad (de 2 a 6 años de edad). Los síntomas pueden seguir a una enfermedad vírica, como la varicela. La PTI aguda normalmente tiene un inicio muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses (a menudo en unas cuantas semanas). Por lo general, el trastorno no se repite. La PTI aguda es la forma más común del trastorno.

Púrpura trombocitopénica crónica        

El inicio del trastorno puede suceder a cualquier edad, y los síntomas pueden durar un período mínimo de seis meses, o varios años. Los adultos tienen esta forma de la enfermedad más a menudo que los niños, pero afecta también a adolescentes. En las mujeres la frecuencia es el doble o el triple que en los hombres. La PTI crónica puede reaparecer a menudo y necesita un cuidado de seguimiento continuo con un especialista de la sangre (hematólogo).

RECUERDO HISTÓRICO

Desde la primera descripción en 1735 por Werlhof de una enfermedad hemorrágica como "morbus maculosus hemorrhagicus", el diagnóstico y tratamiento de la PTI ha estado en constante debate. En un principio y hasta no hace muchos años, la PTI se denominaba, púrpura trombocitopénica idiopática. Se consideraba una enfermedad hemorrágica que ocurría tanto en niños como en adultos y de la que se desconocía la etiopatogenia. La primera esplenectomía con éxito se llevó a cabo en Praga en 1916, casi 200 años mas tarde de su primera descripción, tal y como fue referida por Kasuelson, 292 BSCP Can Ped 2001; 25- nº 2 actitud terapéutica actualmente vigente con un sin fin de matizaciones en cuanto al momento oportuno para llevarla a cabo.

 A partir de 1950, la teoría del mecanismo inmunopatogénico de la PTI fue cada vez más convincente y así Harrington en 1951 después de autoadministrarse plasma de un paciente con PTI, desarrolló la enfermedad de forma transitoria. En 1980 se comprueba que la administración de Inmunoglobulinas intravenosas (IgG IV) aumentaba los recuentos plaquetarios tanto en las formas agudas como en las crónicas de la PTI. Posteriormente se comenzaron a detectar autoanticuerpos antiplaquetarios específicos que corroboraron este mecanismo como él desencadenante de la enfermedad. Tradicionalmente la PTI se clasifica en cuanto a su forma de presentación en aguda con una evolución inferior a los seis meses y crónica, ambas formas, como hemos visto, se consideran secundarias a un fenómeno inmunológico.

CLASIFICACIÓN

CAUSA

Se desconoce la causa de la PTI. Las personas que tienen PTI forman anticuerpos que destruyen las plaquetas. Normalmente, los anticuerpos son una respuesta saludable a las bacterias o los virus. Sin embargo, en las personas que tienen PTI, los anticuerpos atacan las propias plaquetas del cuerpo.

FISIOPATOLOGÍA

El desbalance que ocurre entre la destrucción aumentada de las plaquetas y su deficiente producción se traduce en la presencia de trombocitopenia. Como el proceso es mediado por anticuerpos, la membrana plaquetaria se expresa antigénicamente a través de sus glicoproteínas de membrana siendo el complejo de la glicoproteína IIb/IIIa el primero en ser identificado como receptor de inmunoglobulinas, aunque otras glicoproteinas de membrana (Ib/IX, Ia/IIa, IV y V) también pueden actuar como receptores de anticuerpos.

El complejo antígeno-anticuerpo en la superficie plaquetaria es captado a través del fragmento Fc, por receptores específicos localizados en la superficie del macrófago, el cual al activar la fagocitosis, internaliza, digiere y degrada el complejo antigénico ocasionando la destrucción de la plaqueta. Recientemente, se ha involucrado mecanismos de citotoxicidad directa o participación de la vía del complemento en la lisis plaquetaria, cuando los anticuerpos predominantes van dirigidos contra la glicoproteína Ib.

La respuesta inmune es amplificada debido a que posteriormente el macrófago presenta estas glicoproteínas para su reconocimiento a los linfocitos T colaboradores, en presencia de moléculas pertenecientes al complejo mayor de histocompatibilidad clase II (CMH II), moléculas coestimulatorias como CD 154 con su ligando CD 40 y el receptor CD4 intervienen en la activación de linfocitos T col (T helper) además de mediadores químicos como la citocinas (interleucina 2 y el interferón).

Los linfocitos T estimulados presentan a su vez este complejo inmunológico a linfocitos B para el procesamiento de los mismos con la producción de anticuerpos dirigidos contra epitopes (glicoproteínas de membrana) en la superficie de las plaquetas reiniciando de esta manera el ciclo de sensibilización, captación, fagocitosis y amplificación de la respuesta inmune.

Recientemente, otro aspecto considerado en la fisiopatología de la PTI está relacionado con la deficiente producción plaquetaria por el megacacariocito, debido a la acción de anticuerpos antiplaquetarios sobre la membrana de este en la médula ósea. Paradójicamente los niveles de trombopoyetina el principal regulador de la producción plaquetaria en médula ósea están normales en pacientes con PTI, mientras que en otras condiciones clínicas como anemia aplásica o insuficiencia de la médula ósea están elevados. El porqué de este hallazgo no es bien conocido, probablemente implicaría que el hígado principal productor de trombopoyetina, no es capaz de incrementar sus niveles y estimular la producción plaquetaria.

DIAGNOSTICO

Para el diagnóstico de púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) deberán estar presentes los cuatro requisitos siguientes:

• Síndrome purpúrico con trombocitopenia (recuento plaquetario menor de 150x109 /l).
• Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (por ejemplo: mononucleosis infecciosa, hepatitis).
• Ausencia de patología sistémica de base (por ejemplo: lupus eritematoso sistémico, síndrome de inmunodeficiencia adquirido, linfoma).
• Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea (este criterio puede ser reemplazado por la ocurrencia de remisión espontánea completa en aquellos pacientes a los que no se les hubiera realizado punción de médula ósea.

PLAN DE ESTUDIOS EN EL MOMENTO DEL DIAGNÓSTICO

• Hemograma completo con recuento de plaquetas.
• Coagulograma básico: tiempo de protrombina, tiempo parcial de tromboplastina activada, tiempo de trombina.
• Serología viral: las determinaciones mínimas a realizar serán para virus de Epstein-Barr y HIV.
• Prueba de Coombs directa.
• Medulograma (opcional). Puede obviarse si los restantes valores del hemograma son normales y mientras el paciente no reciba tratamiento con corticosteroides. Deberá realizarse si a los 15 días el recuento plaquetario persiste en valores similares a los del momento del diagnóstico; si el recuento plaquetario experimentó un aumento parcial, quedará a criterio del médico tratante su realización posterior. También quedará a criterio del médico tratante su realización en cualquier momento en caso de que el paciente presente hemorragias graves.
• Estudio de colagenopatías: en pacientes ≥ 10 años.

TRATAMIENTO

PTI aguda

 Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario - 15x109 /l. La terapéutica será determinada por el médico tratante, ya que no existe consenso mundial sobre cuál es el mejor tratamiento o el mejor momento para su indicación entre las siguientes opciones:

• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/ kg/día x 2 días consecutivos.
• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/ kg, dosis única.
• Prednisona oral a 4 mg/kg/día por 4 días consecutivos.
• Prednisona oral a 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.
• Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/ día por 2-3 días consecutivos.
• Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 µg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh positivos).

PTI crónica

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