Qué defectos y anomalías en las células causan enfermedades Penfigo

INTRODUCCIÓN

Pénfigo, denominación derivada del griego pemphix que significa vesícula o ampolla. Con éste término se designa a un grupo de enfermedades ampollares autoinmunes de la piel y de las mucosas que son histológicamente caracterizadas por ampollas intraepidérmicas formadas por un mecanismo llamado acantólisis que refiere a la pérdida de la unión de las células espinosas.(Fig. 1) Por otro lado, puede ser determinado desde la perspectiva inmunopatología por la presencia in vivo de inmunoglobulinas G (IgG) circulantes y fijadas, dirigidas contra elementos de la superficie celular de los queratinocitos. En este padecimiento los anticuerpos están dirigidos en contra de los desmosomas, que incluyen estructuras que unen a las células del epitelio escamoso estratificado y que forman una estructura proteica compleja. Las variantes del pénfigo están relacionadas con los anticuerpos dirigidos contra diferentes desmogleínas (Dsg 1 y Dsg 3).[1][2]

Esta patología puede dividirse en dos tipos principales de pénfigo: vulgar y foliáceo. Sin embargo, existen aún más clasificaciones que derivan de éstos y que son menos prevalentes[1][2]. El pénfigo vulgar es la forma clínica más común y afecta a la mucosa y a la piel. La ampolla se produce en la parte más profunda de la epidermis, justo por encima de la capa basal. Se presenta sobre todo en la cavidad bucal. Por otro lado, el pénfigo foliáceo, también llamado pénfigo superficial, es una forma menos severa de la enfermedad en la cual la ampolla se forma a un nivel más superficial de la epidermis,en la capa granular[1].

El pénfigo se considera una enfermedad poco frecuente, tiene una incidencia de 0.75 a 5 nuevos casos/año/millon. Este padecimiento aparece en pacientes adultos de edad madura o avanzada (entre los 40 y los 60 años), afecta a hombres y mujeres por igual. La mayoría de los casos son idiopáticos, esto quiere decir que son de origen o causa desconocida[3]. La prevalencia del pénfigo vulgar comparada con el pénfigo foliáceo depende específicamente de la población estudiada [1].

La sintomatología observable en pacientes con esta enfermedad es primordialmente el inicio insidioso de ampollas superficiales y flácidas. Estas lesiones aparecen primero en las mucosas, seguidas de ampollas en la piel desde el cuero cabelludo a el tronco en general, y rápidamente se tornan erosivas. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer; y se pueden describir como lesiones que drenan, supuran, que forman costra o se desprenden rapidamente. [4]

Un Signo de apreciable valor es el descrito por Nikolsky, que se observa en la piel aún de aspecto normal: la presión y el deslizamiento del dedo sobre el tegumento provocan un despegamiento de las capas superficiales de la epidermis (índice objetivo de la acantólisis) [2]. A medida que la enfermedad progresa se pueden encontrar alteraciones en las proteínas séricas y en los electrólitos del suero. El índice de sedimentación puede estar elevado y tal vez haya anemia. [1][2]

La administración de ciertos glucocorticoides y agentes inmunosupresores ha mejorado a lo largo del tiempo el pronóstico del Pénfigo, sin embargo sigue siendo una enfermedad asociada con una morbilidad y mortalidad significativa. Esta afección debe ser tratada desde su aparición ya que de lo contrario el trastorno se generaliza.

El tratamiento de esta enfermedad se divide en tres medidas: generales, específicas y locales. Como medida general es importante hospitalizar al paciente con reposo en cama y administrar antibióticos, transfusiones sanguíneas y a veces se requiere alimentación intravenosa. Por otro lado, para medidas más específicas es necesario otorgarle a la persona dosis de glucocorticoides e inmunosupresores importantes para la infección que puede causar esta enfermedad, que suele ser la causa

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