ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS

DR. FINLANDER

Objetivos:

1. Identificar cada una de las enfermedades mieloproliferativas

¿Qué  sonlas enfermedades mieloproliferativas?

Proliferación anormal  de las líneas celulares a nivel de la medula ósea y sangre.

Este es un concepto que se ha desarrollado desde hace décadas para referirse a toda las enfermedades o patologías que tienen origen en la medula ósea (MO). En la MO podemos tener patologías por proliferación de células o por disminución en las células, en este caso hablaremos de todas las enfermedades que tiene que ver con la producción excesiva a nivel de la MO.

Cuando hablamos de enfermedades mieloproliferativas es todo lo que tiene que ver con alteración de la medula ósea, el objetivo de esta clase que es identifiquen algunas de las patologías mielo proliferativas, diagnosticarlas y lo más importante referirlas oportunamente, porque estas patologías se manejan en u hospital de tercer nivel.

Concepto mieloproliferativo: Proliferación anormal de las líneas celulares a nivel de la medula ósea. Las enfermedades mielo proliferativas más clásicas son las leucemias; aunque no solo leucemias pueden existir, recuerden que en la medula ósea esta una célula única e importante que se llama esencial cell, tiene capacidad de auto regenerarse oséa que no tiene apoptosis nunca muere y es una célula que tiene la capacidad de diferenciarse.

Se diferencia en 2 en primer en la línea mieloide y linfoide, la célula de la línea mieloide se puede diferenciar a plaquetas, basófilos, eosinofilos, monocitos, neutrófilos, eritrocitos,  linfocitos, y el monocito que es el que da origen al macrófago y la precursora linfoide que da origen al linfocito B al linfocito T y natural killer.

Una proliferación en la línea linfoide t da como origen una leucemia linfoide y una leucemia mieloide, este es un cuadro mielo proliferativo agudo, cuadro mielo proliferativo crónico  son las mielo fibrosis, la policitemia, leucemias cromicas, trombocitemia.

Leucemia aguda porque se instala súbitamente es 3 o 4 semanas, existe una proliferación descontrolada de toda las células hematopoyéticas y todas estas células son incapaces de madurar adecuadamente, tendremos valores que oscilan entre 100,000 a 200,000 glóbulos blancos todo este volumen de células ninguna de ellas es capaz de mandar por lo tanto ninguna ejerce su función para la cual ha sido diseñada solo hacen efecto de masa a nivel de la periferia. A veces la proliferación es tan exagerada que llegan a invadir otros tejidos del cuerpo como hígado, bazo, ganglios, intestino, incluso hasta piel y SNC.

CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS

Las linfoides generalmente generalmente se clasifican en L1,L2, L3 y las mieloides se clasifican desde Mo hasta M7, en base a esta clasificación se dan los tratamientos.

Las leucemias pueden ser: Agudas y crónicas

• Agudas:

• Leucemia mieloide
•  Leucemia Linfoide

• Crónicas:

• Mielofibrosis (prolifereacion de fibroblastos)
• Policitemia (proliferación de eritrocitos)
• Leucemia crónica

Las leucemias mieloides son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracteriza por infiltración de la sangre, MO y otros tejidos, por células neoplasicas del sistema hematopoyético.

Las leucemias: son las patologías más frecuentes, hay una clona a nivel de MO que comienza a proliferar y esta clona prolifera tanto que desplaza todos los elementos formes de la sangre que se producen en la MO.

Estas pueden ser leucemias linfoides o leucemias mieloides, Generalmente esta es una patología mieloproliferativas  aguda de instalación súbita.

Tienen que ver con virus los cuales han sido identificados, tanto en niños como en adultos, el Epstein Barr, el herpes virus, human  killer virus…….. que es un virus especifico de los adenovirus que puede atacar a los linfocitos t, también se ha relacionado con radiación, cual es la incidencia las leucemias agudas pueden suceder en etapas escolares de la vida en etapa escolar así como en la edad adulta, es igual que los linfomas hay una triada clínica clásica de leucemia aguda que tiene que ver con la línea desplazada  de la medula ósea, cuando hay una producción excesiva de esta células en medula ósea se desplaza la producción normal de las otras células en medula ósea por ejemplo si en una leucemia linfoblastica la excesiva producción de linfoblastos va a desplazar que se produzcan plaquetas y que se produzcan linfoblastos, glóbulos rojos y leucocitos, entonces al haber poca producción de plaquetas va haber sangrado, poca producción de eritrocito anemia, poca producción de linfocitos fiebre entonces está es la triada de un cuadro mielo proliferación leucémico agudo, los síntomas son inespecíficos, el diagnostico de estos pacientes se basa en exámenes el hemograma es la clave en el diagnóstico de todas las enfermedades mieloproliferativas, el frotis de sangre periférica nos ayuda a definir a que se debe la mieloproliferacion y el estudio clave  de la medula ósea, algunas veces los electrolitos para ver si hay elevada cantidad de calcio y potasio  y la enzima deshidrogenasa láctica que inespecífica que es de alta actividad metabólica.

Hay exámenes que se le tienen que hacer al paciente para poder darle nombre y apellido a esa leucemia que es la inmunohistoquimica, inmunofenotipo, y la citogenética que se realiza del aspirado de la medula ósea.

Cuadro clínico de un paciente con leucemia aguda:

Hipertrofia gingival,

Leucopenia fisiológica, hace que se den cuadros de candidiasis a nivel oral, queilosis.

Podemos obtener medula ósea de 2 sitios anatómicosla cadera que es un hueso grueso y que se puede introducir la aguja con seguridad, la cadera no es el sitio más rico de medula ósea en el cuerpo hay otros sitios más ricos como la calota craneana, las vértebras y las costillas, pero no se obtiene de aquí por qué se puede causar algún daño hay un sitio que también es accesible que es el esternón mide  de amplitud de 1.5 a 2cm entonces alguien muy experimentado puede introducir la aguja sin causar ningún daño, en la edad pediátrica no re realiza aspirado de medula ósea en estos lugares se hace en los huesos largos.

“En una medula ósea normal encontramos linfoblastos, eritroblastosleucoblastos, grasas, neutrófilos; cuando en una medula ósea se ve cantidades grandes de una sola célula, es una leucemia”.

Cuál es el tratamiento de las leucemias agudas es la quimioterapia lo que se hace con esto es inducir la remisión de la enfermedad significa meter a cero a la medula ósea, entonces cuando suceda esto hay que trasplantar inmediatamente a este paciente hay que darle medula ósea sana; luego de trasplantarlo, se le da seguimiento a esa leucemia.

• leucemia en remisión: es cuando esta curada,
• leucemia en recaída: es cuando ha retornado,
• leucemia con residual mínimo: Es que a pesar de todos los tratamientos persiste mínima enfermedad a nivel de medula ósea,
• una leucemia refractaria: es aquella que por más tratamiento que le demos nunca hay remisión

Transplante de medula ósea es algo que tenemos que hacer tristemente en nuestro país no lo hacemos, en nuestro país sometemos a inducción la medula ósea de ese paciente enfermo y luego comenzamos a revisar que ese paciente no se nos vaya a morir de sangrado, de fiebre, de infección, porque no tenemos para hacerle un trasplante, entonces el paciente que llegue a superar esa fase de mielo supresión extrema debido a la inducción, es un paciente que puede llegar a curarse, 4 o 5 de cada 10 pacientes logran superar esta fase.

Luego tenemos otras patologías mieloproliferativas que son crónicas; son aquellas que dan oportunidad a que el medico pueda diagnosticarlas oportunamente, tienen cuadros de evolución alrededor de un año, no así los cuadros agudos que se instalan en tres o cuatro semanas, entre estas enfermedades mieloproliferativas crónicas tenemos:

1. la mielofibrosis (que es una proliferación de los fibroblastos que son los que le dan el entorno y el ambiente a la célula madre.
2. La policitemia: es una proliferación de los eritrocitos
3. La leucemia crónica
4. Trombocipenia: que es una proliferación de plaquetas

La protagonista y la líder de todas estas enfermedades es esta (STEM CELL) la célula madre tiene dos propiedades que ninguna otra célula tiene: en primer lugar su propiedad de diferenciación, se diferencia hasta en cuatro elementos formes de la sangre y además tiene la propiedad de auto regeneración, ella termina su vida media, y luego el cuerpo la regenera otra vez.

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