Talasemia-resumen de repaso
Enviado por isela123sssa • 5 de Septiembre de 2023 • Apuntes • 758 Palabras (4 Páginas) • 42 Visitas
Anemia ferropénica
Talasemia | |
- Ocurre cuando el cuerpo no produce la cantidad suficiente hemoglobina. La hemoglobina permite que los glóbulos rojos transporten oxígeno. - Conservan la composición estructural de la molécula de la hemoglobina, pero existe una síntesis defectuosa de las cadenas globínicas del tetrámero de la hemoglobina |
Las talasemias se clasifican de acuerdo con el nombre o la cadena de globina cuya síntesis se encuentra disminuida.
Los síndromes talasémicos se subdividen en dos principales categorías: talasemias α y talasemias β, según sea la cadena de globina que se encuentre afectada.
En condiciones normales |
La hemoglobina está compuesta por una proteína denominada globina y un compuesto denominado hemo. [pic 1] El hemo está compuesto por hierro y un pigmento denominado porfirina, que le da a la sangre el color rojo. La hemoglobina cumple la función importante de transportar oxígeno y dióxido de carbono por medio de su sangre. |
Talasemias α
La gravedad del padecimiento se relaciona de manera directa con el número de genes eliminados:
🡪 un gen no determina enfermedad
Cuando existe un solo gen funcional de cadena α, la enfermedad es menos grave y se conoce como “enfermedad por Hemoglobina H” con condición tipo (--/-α). Se genera un tetrámero de β globina (β4)
[pic 2] [pic 3]
🡪 Cuatro genes eliminados. Es una forma letal y es causa frecuente de abortos en estos casos la hemoglobina fetal de los eritrocitos se compone de modo íntegro por tetrámeros de cadena γ, y se la ha denominado hemoglobina “Bart” esta variante se combina ávidamente con el oxígeno, éste no puede liberarse a los tejidos y provoca la muerte por hidropesía fetal.[pic 4]
A partir de la infancia posterior y hasta la edad adulta es posible detectar la hemoglobina H mediante la electroforesis de la hemoglobina.
🡪 Cuando se encuentran presentes dos genes α normales, se desarrolla una anemia microcítica moderada, designada como talasemia α menor
Talasemias β
Las también llamadas formas “intermedia” y “menor” de las talasemias β heterocigotas casi siempre son asintomáticas y pueden cursar o no con anemia leve.
suelen confundirse con anemias ferropénicas debido a que también son microcíticas volumen globular medio de 60 a 70 fl) e hipocrómicas (hemoglobina corpuscular media de 27 a 34 pg).
🡪 La cantidad de Hb A2 se encuentra aumentada debido al exceso de cadenas α combinadas con cadenas δ.
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