SINDROME DE GILIES DE LA TOURETTE EN PEDIATRIA

SINDROME DE GILIES DE LA TOURETTE EN PEDIATRIA

RESUMEN

Los tics pueden ser definidos como fragmentos desinhibidos y aislados de actos motores normales, que se traducen por actividad motora (tics motores) o por presencia de vocalizaciones (tics vocales). Se caracterizan por la posibilidad de inhibirlos voluntariamente por un lapso breve y ser precedidos frecuentemente por una imperiosa necesidad de realizarlos. Muy frecuentes de observar en la población general, se estima que 21% a 24% de los niños presenta tics en algún momento (lo que se conoce como tics transitorios de la infancia), y entre 2% y 5% los mantienen en forma crónica. Cuando estos tics motores se prolongan por más de un año y se asocian con tics vocales, el cuadro recibe el nombre de síndrome de Gilíes de la Tourette.

La base fisiopatológica del síndrome se desconoce aún, pero la

hipótesis más aceptada es la que plantea una hiperactividad de la neurotransmisión dopaminérgica asociada a una sobreactivación llmbica del sistema motor.

Palabras claves: Síndrome de la Tourette-tics nerviosos en la infancia- tics motores.

INTRODUCCION

El síndrome de Tourette (ST) es una enfermedad de deterioro psicosocial que afecta la vida de los pacientes y las de sus familias. Por lo general se asocia también con una variedad de problemas conductuales y emocionales. Es un trastorno neuropsiquiátrico crónico caracterizado por múltiples tics motores asociadas con la presencia de uno o más tics vocales, coprolalia y ecolalia con curso fluctuante y severo, por más de un año. Se asocia con diferentes

comorbilidades tales como déficit de atención y trastornos obsesivo-compulsivo.

Por definición, se inicia en la niñez o la adolescencia, antes de los 18 o 21 años de edad. No es tan infrecuente que persistan en la edad

adulta y en este grupo etario pueden ser particularmente

invalidantes y afectar la calidad de

vida.

DESARROLLO EPIDEMIOLOGIA

Hasta hace poco, se consideraba una enfermedad rara, con tasas de incidencia muy baja en la población mundial (0,5 / 1.000 en

1984). Sin embargo, en la actualidad se ha observado, a través de estudios de prevalencia, un aumento de la incidencia en los últimos

años.

Datos de estadísticas internacionales muestran que este síndrome se encuentra en muchos países, independientemente de la clase social o grupo étnico, afectando aproximadamente tres a cuatro veces más al sexo masculino en relación al sexo femenino. Los estudios muestran que la prevalencia del síndrome es diez veces mayor en niños y

adolescentes (Burd et al., 1986), y cuando se consideran los tics aisladamente, los rangos de frecuencia aproximada son del 1% al 13% en varones y 1% a 11 % en las mujeres (Leckman y Peterson, 1993). La razón de este aumento, en la detección de la incidencia mundial, parece ser una mejoría en la difusión y conocimientos de las características clínicas entre los profesionales del área de la salud.

ETIOPATOGENIA

Durante la última década, ha sido posible observar importantes avances en la investigación genética en la etiología del Síndrome. Las

anomalías cromosómicas en individuos y familias portadoras han sido estudiados con el fin de identificar los genes como el gen de la Monoaminooxidasa. En este proceso de identificación, la evidencia

sugiere que es una enfermedad genética, de carácter autosómica dominante, determinado por la frecuencia de casos de tics y trastornos obsesivos-compulsivos entre los familiares de los pacientes observadas en estudios multicéntricos Hasta la fecha, no fue posible identificar un marcador genético de forma permanente.

Alteraciones Asociadas

• Déficit Atencional. Constituye el trastorno conductual más frecuentemente observado, con una frecuencia que llega al 75%.

• Trastorno Obsesivo-Compulsivo: en la sintomatología acompañante sobresale también el Trastorno Obsesivo-Compulsivo (TOC), que puede ser aún más incapacitante que los tics. Es de gran prevalencia

no sólo en los pacientes con tics sino en sus parientes de primer grado.

• Otras Alteraciones. Estudios que analizan la psicopatología concomitante han mostrado una alta prevalencia (64%) de trastornos

de personalidad y depresión. La presencia de autoagresividad puede alcanzar un 30%; en nuestra serie de pacientes observamos autoagresividad (inflingirse daño a la piel, mordiéndose, arañándose,

cortando, escarbando o pegándose).

Los pacientes con ST pueden presentar también mayor incidencia de fobias y trastornos de ansiedad y de pánico.

Formas clínicas de los Tics Tics Simples

• Motor: Pestañeos, crisis oculígeras, muescas faciales, movimientos de torsión de la nariz y la boca, haciendo clic en la mandíbula, aprieta los dientes, levanta los hombros, hace movimientos con las manos,

patadas, tensión abdominal o en otras partes del cuerpo, sacude la cabeza, cuello u otras partes.

• Vocales: Aspirado, escupe, se ríe, silba,

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