La Progeria
Enviado por kely22 • 6 de Noviembre de 2012 • Ensayos • 897 Palabras (4 Páginas) • 478 Visitas
La Progeria
Imagina que eres un niño de 10 años con un cuerpo que cada vez se arruga más y se hace más frágil cada día que pasa. Eres apenas lo suficientemente alto como para ver lo que hay en la mesa de la cocina, y pesas menos que 16 kilos; sin embargo, ya estás calvo, tienes la nariz arrugada y es posible que vivas algunos años más.
De cada 8 millones de recién nacidos, uno esta destinado a envejecer más rápido. Pues un individuo poco común, presenta un gen mutante que da lugar al síndrome de Hutchinson-Gilford o conocida médicamente como Progeria.
La progeria, llamada también, “síndromes segmentarios del envejecimiento”, ya que esta enfermedad es una patología rara en la cual un niño asume el aspecto de una persona anciana, mostrando además las degeneraciones físicas y enfermedades que afectan a los ancianos.
La mayoría de estos pacientes nacen con una apariencia normal y, de manera progresiva, desarrollan signos precoces de síntomas de envejecimiento entre los 9 y 12 meses de edad, con una aceleración de 5 a 10 veces más rápido de lo habitual.
El primer caso apareció publicado en 1754 y hacía referencia al fallecimiento de un joven de apariencia senil, cuyo peso apenas superaba los 7 kilos setecientos gramos.
En 1886, el cirujano inglés Jonathan Hutchinson, describió a un paciente similar, y más tarde Gilford estudió este caso dándole el nombre de Progeria (del griego geras, "vejez") o envejecimiento prematuro en 1904.
Es una enfermedad que aparece en todo el mundo, independientemente del grupo social y en cuanto al color de piel existe un 97% de pacientes afectados que corresponden a la raza blanca.
La enfermedad afecta tanto a niños como a niñas y la expectativa de vida para los pacientes con progeria es de 14 a 15 años, con rangos que nunca supera los 30 años.
Además se sabe que la principal causa de muerte, con el 75%, son los trastornos cardiovasculares dentro de los cuales se encuentran: el infarto de miocardio y la falla cardiaca congestiva.
Pueden desarrollar arteriosclerosis (estrechamiento de las arterias) a partir de los 5 años, así como también una parálisis de un lado de cuerpo. Muchos de ellos son artríticos, a menudo a partir de los 6 años, lo cual les dificulta el caminar.
Los niños con este síndrome tienen un aspecto característico, descrito a veces como el de un "pájaro desplumado"; sin cejas, ni pestañas, ojos relativamente pequeños y saltones, nariz en forma de pico y mentón retraído.
Son bajos, delgados y presentan calvicie, cara alargada y arrugada, y piel de apariencia envejecida.
Su cara parece pequeña comparada con el cráneo y es relativamente ancha a la altura de la frente.
Las
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