Bioquimica. Proteínas de la sangre

Bioquímica 2 parte

Tema 10. Proteínas de la sangre

La sangre:

• Líquido viscoso de color rojo: 10% peso corporal. Volemia: 5,5 litros
• Sistema bifásico:

• Fase celular:

• Eritrocitos (hematíes o glóbulos rojos): trasporte de o2
• Leucocitos (glóbulos blancos): componentes del sistema inmune (defensa)
• Plaquetas (trombocitos): participan en la coagulación sanguínea

• Fase soluble: fase acuosa (90% H2O, 10% solutos), pH: 7,4

• Iones, nutrientes, metabolitos de desecho, gases, hormonas, proteínas

Plasma: fase acuosa de la sangre que contiene todas las proteínas plasmáticas y está exenta de todas las células sanguíneas. Puede obtenerse por centrifugación en presencia de anticoagulantes

Suero: fase acuosa de la sangre exenta de células y de todas las proteínas que intervienen en el proceso de coagulación (fibrinógeno)

Funciones:

• Transporte y distribución a células y tejidos de:

Oxígeno, nutrientes (glucosa), metabolitos, iones y hormonas

• Retirada de los productos de desecho para eliminación a través de riñones y pulmones

Proteínas plasmáticas

• Grupo muy heterogéneo de proteínas. Hay más de 300 distintas
• Requisitos:

• Ser secretadas activamente a la sangre
• No derivar de lesiones o alteraciones de tejidos o células
• Ejercer su función fundamental en el sistema vascular
• Presentar mayor concentración en el plasma que en otro tejido

• Sintetizadas en el hígado (excepto en las inmunoglobulinas). 6-8g/100mL
• Funciones generales:

• Mantenimiento de la presión oncótica
• Mantenimiento equilibrio electrolítico y ácido-base
• Transporte de ligandos (iones, fármacos, hormonas, ácidos grasos)
• Defensa frente a antígenos
• Participación en el proceso de coagulación

• Clasificación: en función de si carga eléctrica. Las más importantes son el fibrinógeno, las globulinas y las albúminas
• Alteraciones patológicas

• Intervalo normal: estado de salud adecuado
• Aumento/disminución: indicio de proceso patológico

• Hipoproteinemia: disminución en todas las fracciones proteínas= desnutrición
• Hipoalbuminemia: disminución de la [albúmina] =carencias alimentarias, cirrosis

• Proteínas de fase aguda: aumento consecuencia de inflamación tras daño celular

Hemoglobina y mioglobina. Globinas

• Son hemoproteínas que unen oxígeno y no están en el suero (salvo patología). No son proteínas plasmáticas

• Componente proteico (apoproteína): globina
• Grupo prostético: grupo hemo

• Las dos principales son:

• Hemoglobina (interior eritrocito). Transporta gases: o2, CO2
• Mioglobina (células musculares). Almacena o2

[pic 1]

Hemoglobina

• Proteína mayoritaria de los eritrocitos: polipéptido (globina) + grupo hemo + Fe2+
• Tetrámero (estructura cuaternaria): 4 subunidades iguales 2 a 2

[pic 2]

• Grupo hemo: porfirina + fe2+
• Cavidad hidrofóbica con dos aa polares: His proximal e His distal (carga + a pH fisiológico)

[pic 3]

• La hemoglobina es una proteína alostérica. Cada molécula puede unir 4 moléculas de O2
• Cooperatividad en la unión/ liberación de O2

• Proceso reversible, depende de la presión parcial del O2

• Elevada pO2 (alveolos)= mayor grado de saturación
• Baja pO2 (tejidos)= liberación

• Estado R: mayor afinidad por O2
• Estado T: menor afinidad por O2

[pic 4]

Mioglobina [pic 5]

• Monómero: una globina + un grupo hemo

• No presenta cooperatividad

• Moviliza y almacena el oxígeno en el músculo

• Une oxígeno con mucha afinidad

• Muy abundante en mamíferos marinos

• Reserva suplementaria de oxígeno

Hemoglobina. Factores que afectan a la liberación de oxígeno

La afinidad de la hemoglobina con el O2 puede verse afectada por varios factores:

1. BPG (2,3- bifosfoglicerato)

• Se una a la desoxiHb dificultando la unción del O2
• Facilita la cesión de O2 desde la circulación materna a la del feto

• Mayor afinidad por HbA que por HbF

1. Monóxido de carbono (CO)

• Tiene 200 veces más afinidad por el Fe2+ que por el O2
• Unión competitiva (desplaza al O2)
• Puede provocar la muerte por asfixia

Alteraciones patológicas de la hemoglobina

• Hemoglobina S (falciforme). Enfermedad hereditaria humana

• Error en E6V en β-globina= ANEMIA FALCIFORME
• La anemia hemolítica es bastante frecuente en individuos de origen africano

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