Cushing Disease

Síndrome de Cushing

Descripción y patofisiología:

El síndrome de Cushing es la consecuencia clínica de la presencia de concentraciones circulantes anormalmente elevadas y mantenidas de glucocorticoides, ya sean éstos de producción endógena o administrados exógenamente. Pocas manifestaciones de este síndrome son específicas, pero la constelación clínica que lo caracteriza es fácil de reconocer cuando están presentes síntomas y signos tales como obesidad central, plétora facial, debilidad muscular, hirsutismo, trastornos menstruales, hipertensión, hiperglucemia, astenia y depresión.

La causa más común de este síndrome es la administración de glucocorticoides sintéticos para el tratamiento de enfermedades crónicas (síndrome de Cushing exógeno). En lo que respecta, no obstante, al hipercortisolismo endógeno, el neurocirujano Harvey Cushing, en su descripción del síndrome que hoy lleva su nombre, reconoció que tumores originados tanto en las células basófilas de la hipófisis como en la corteza suprarrenal podían dar lugar a los mismos síntomas clínicos. De ahí la diferenciación clásica entre el síndrome de Cushing dependiente e independiente de corticotropina (ACTH).

La primera de estas posibilidades, es decir, el síndrome de Cushing dependiente de ACTH, se presenta en aproximadamente el 85 % de los pacientes. Una anormal secreción de ACTH estimula la corteza suprarrenal para producir cantidades excesivas de cortisol. A su vez, la hipersecreción de ACTH puede tener su origen en un adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing, el 80 % de los casos dependientes de ACTH), o bien en la secreción ectópica de este péptido (20 %), generalmente por un carcinoma pulmonar de células pequeñas o un tumor carcinoide de localización variable. Otra forma más rara de síndrome de Cushing dependiente de ACTH se debe a la secreción ectópica de hormona liberadora de corticotropina (CRH). El síndrome de Cushing no dependiente de ACTH se presenta en un 15 % de los pacientes y tiene su origen en la mayoría de los casos en un tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma).

Otro nombre para el síndrome de Cushing es hipercorticolismo. El cortisol es una hormona secretada normalmente por las glándulas suprarrenales y es necesaria para vivir. Permite responder a situaciones estresantes, como la enfermedad, y afecta a la mayoría de tejidos corporales. Se produce en pulsos, principalmente a primera hora de la mañana y muy poca cantidad por la noche. Cuando el cuerpo produce demasiado cortisol, aparece el síndrome de Cushing, independientemente de la causa. Algunos pacientes padecen síndrome de Cushing porque tienen un tumor en las glándulas suprarrenales, que hace que produzcan demasiado cortisol. Otros pacientes tienen síndrome de Cushing porque producen demasiada hormona ACTH, que estimula a las suprarrenales para que produzcan cortisol.

El síndrome de Cushing es bastante raro y es más frecuente en mujeres que en hombres y aparece con mayor frecuencia entre los 20 y 40 años.

Los diferentes tipos en los que se clasifica el Sindrome de Cushing se describen a continuación. Los mismos se clasifican dependiendo de su causa.

Tipos:

Síndrome de Cushing exógeno

Es una forma del síndrome de Cushing que ocurre en personas que toman hormonas glucocorticoides (también llamadas corticosteroides), como la prednisona.

Síndrome de Cushing debido a un tumor suprarrenal

Es un trastorno del sistema endocrino que ocurre cuando hay un tumor de la glándula suprarrenal secretando cantidades excesivas de la hormona cortisol.

Síndrome de Cushing ectópico

Es una afección en la cual un tumor por fuera de la hipófisis o de las glándulas suprarrenales produce una hormona llamada corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés). Ejemplo: tumor pulmonar. Este tipo de Cushing es más frecuente en hombres que en mujeres y se ve mayormente en pacientes fumadores.

Enfermedad de Cushing

Es una afección en la cual la hipófisis, un órgano del sistema endocrino, secreta demasiada hormona corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

La enfermedad de Cushing es una forma de síndrome de Cushing.

En el caso del paciente del caso clínico, según los estudios de diagnostico y los exámenes de laboratorio, el tipo de Cushing que padece es el Sindrome de Cushing por tumor en glandula suprarrenal, el mismo será discutido a continuación.

Causas y factores de riesgo:

El síndrome Cushing es ocasionado por niveles constantemente elevados de la hormona esteroide cortisol. Un tumor en una de las glándulas suprarrenales causa alrededor del 15% de todos los casos de síndrome de Cushing.

Los tumores suprarrenales, los cuales secretan cortisol, pueden no ser cancerosos (benignos) o cancerosos (malignos).

Los tumores benignos que pueden causar el síndrome de Cushing son:

· Adenomas suprarrenales

· Hiperplasia micronodular

Los tumores malignos que pueden causar el síndrome de Cushing abarcan:

· Carcinomas suprarrenales

El consumo de medicamentos como los corticoesteroides son un factor de riesgo para el síndrome de Cushing exógeno, pero en el síndrome de Cushing por tumor suprerrenal, los tumores son raros y se pueden desarrollar en cualquier persona a cualquier edad, pero son mucho más comunes en los adultos, y a menudo se encuentran más en las mujeres que en los hombres.

Síntomas y Manifestaciones Clínicas:

Los síntomas por lo regular abarcan:

· Obesidad de la parte superior del cuerpo (por encima de la cintura) y brazos y piernas delgados

· Cara redonda, roja y llena (cara de luna llena)

· Tasa de crecimiento lenta en los niños

Cambios en la piel que se ven con frecuencia:

· Acné o infecciones de la piel

· Marcas purpúreas (1/2 pulgada o más de anchas) llamadas estrías en la piel del abdomen,

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