Sindrome De Cushing

El síndrome de Cushing resultados de la exposición crónica a concentraciones excesivas de glucocorticoides circulantes [1]. La causa más común del síndrome de Cushing, ''El síndrome de Cushing exógeno del'', es causada generalmente por el uso de cantidades suprafisiológicas de glucocorticoides exógenos. Por otra parte,''síndrome de Cushing endógeno de la''se debe a la secreción endógena de glucocorticoides por las glándulas suprarrenales [1]. La incidencia de la enfermedad, que es más común en mujeres que en hombres, va desde 0,7 hasta 2,4 por millón de habitantes por año [2], aunque detección estudios recientes realizados en pacientes con diabetes mellitus, especialmente aquellos con obesidad e hipertensión, sugieren que el síndrome de Cushing es más común que se pensaba (es decir, la prevalencia de la enfermedad en estos pacientes oscila entre el 2 % -5%) [3].

Síndrome de Cushing endógeno se divide en dos formas principales: la corticotropina-dependiente ( y la independiente de corticotropina. corticotropina dependiente de síndrome de Cushing Las cuentas de la cerca del 80% al 85% de los casos, y de éstos, el 80% se deben a los tumores hipofisarios, con el restante 20% debido a la corticotropina síndrome de secreción ectópica, que generalmente se deriva de los tumores carcinoides o pequeño- Carcinoma de células del pulmón. Independiente del síndrome de Cushing corticotropina, que representa alrededor del 15% al 20%, se debe en la mayoría de los casos a un tumor suprarrenal o, más raramente, de corticotropina independientes hiperplasia suprarrenal macronodular, pigmentada primaria suprarrenales enfermedad nodular (ya sea como aislados enfermedad o como parte de complejo de Carney), o síndrome de McCune-Albright [1]. Este artículo se centra en el síndrome de Cushing endógeno, sobre todo, la enfermedad pituitarydependent (es decir, la enfermedad de Cushing).

Enfermedad de Cushing síndrome de Cushing por origen hipofisiario

Cuadro clínico

El cuadro clínico de síndrome de Cushing es significativamente variable, dependiendo en el sexo y la edad del paciente, así como la severidad y duración de la de la enfermedad [4]. La característica común de la mayoría de síndrome de Cushing es la obesidad central, que es debido a los depósitos excesivos de grasa visceral en el abdomen nivel, asociado con el adelgazamiento de las extremidades como consecuencia de la atrofia muscular.

Las características típicas de la enfermedad están representados por cara redondeada con plétora facial;''joroba de búfalo''formado por el depósito de grasa en la parte posterior región del cuello; estrías morado, situados principalmente en la región lateral de el abdomen, en la región axilar, y en la región interna de los muslos; y el cuerpo moretones. La disfunción gonadal es una característica común de la enfermedad, estando presente en más del 75% de los pacientes. Se manifiesta en forma diferente hombres y mujeres, de hecho, los hombres tienen problemas sexuales debido principalmente a la disminución de la libido y disfunción eréctil, mientras que las mujeres han menstruales irregularidad. El hirsutismo y la alopecia ocurre en un porcentaje determinado de mujeres, debido al aumento concomitante de los andrógenos circulantes, directa secretada por las glándulas suprarrenales, o como consecuencia de un síndrome de ovario poliquístico.

La infertilidad es común en los hombres y mujeres. La más importante sistémica complicación del síndrome de Cushing es representado por el síndrome metabólico, se producen en alrededor del 75% de los pacientes, debido a la obesidad visceral, hipertensión, intolerancia a la glucosa y la dislipidemia, que comúnmente complicar la enfermedad [5]. El síndrome metabólico, junto con el diátesis trombosis, y la presencia de homocisteína aumenta y disminuye los niveles de taurina determinar la asociación de la enfermedad con un aumento riesgo cardiovascular, en parte también después de la persistencia de curar la enfermedad [6-8]. Nefrolitiasis está presente en el 50% de los pacientes, aunque suelen estar no resulta clínicamente [9]. La osteoporosis también está presente en el 50% de los pacientes y con frecuencia induce fracturas óseas [10,11], que generalmente se recuperan después de curada la enfermedad, aunque con frecuencia requiere tratamientos específicos [12].

Neurológicas o síndrome psiquiátrico complicar una mayor parte de los pacientes con el síndrome de Cushing. El primero incluye el deterioro de la cognición y la memoria y se asocia con una reducción en el volumen cerebral aparente, mientras que los rangos de esta última de la ansiedad a la psicosis, que se manifiesta principalmente como depresión. Síndromes neurológicos poco a poco se recuperan, mientras que los síndromes psiquiátricos a menudo persisten después de curar enfermedades [13,14]. afectada la calidad de vida es sistemáticamente documentado en pacientes con síndrome de Cushing, incluso después de la resolución de [el exceso de cortisol 15]. Cabe señalar que la obesidad central y el retraso crecimiento y la pubertad son las características más importantes en los niños y pacientes adolescentes con síndrome de Cushing. Tabla 1 se resumen las características clínicas imagen de los síndrome de Cushing.

Diagnóstico

El diagnóstico y diagnóstico diferencial de síndrome de Cushing es son complicados procedimientos que requieren una combinación de varias pruebas de laboratorio y los exámenes radiológicos [16]. El primer paso en el procedimiento de diagnóstico de hipercortisolismo endógeno crónica es el diagnóstico de síndrome de Cushing, lo que significa distinguir el síndrome de Cushing de individuos normales y los pacientes con Cushing-pseudo estados, incluyendo principalmente sino también la depresión la obesidad, el alcoholismo y el síndrome de ovario poliquístico, donde hipercortisolismo es una característica común. Ninguno de los de uso común Línea de pruebas de cribado primero ha demostrado una exactitud diagnóstica% 100. Estas pruebas incluyen principalmente cortisol libre urinario de 24 horas (UFC) y dosis bajas de un día para otro- prueba de supresión con dexametasona (LD-DST). El 24-horas UFC da un enfoque integrado índice del cortisol no consolidados, que circulaban en la sangre durante este período de tiempo. En contraste con los niveles de cortisol en plasma, que ascienden a medida cortisol, no consolidados y consolidados, no se ve afectada por factores que influyen corticosteroides globulina niveles de consolidación [17,18]. Sin embargo, la modalidad de recolección de orina y la función renal puede afectar este examen. Por lo tanto, la creatinina urinaria se debe medir para comprobar la idoneidad de la recolección de orina. Por otra parte, una tasa de filtración glomerular inferior a 30 ml / min debe inducir a UFC considerar si puede ser un falso normal [16-18]. los valores de UFC pueden ser extremadamente variable en el síndrome de Cushing. No obstante, si la excreción de cortisol los resultados son normales en tres colecciones, de síndrome de Cushing es muy improbable, mientras que los valores de UFC cuatro veces mayor que el límite superior de la normalidad

se puede considerar para el diagnóstico de síndrome de Cushing es. UFC valores entre los valores normales y este valor de corte no permiten ninguna conclusión que se dibujado en el diagnóstico del síndrome. La noche a la mañana 1-mg LD-DST consiste de la ingesta oral de dexametasona 1 mg entre 11 pm y la medianoche, seguida por la medición de cortisol en plasma en ayunas entre 8 y 9 de la mañana la siguiente por la mañana. El criterio original para nivel normal de la supresión fue un nivel de cortisol plasmático por debajo de 5 m g / dL (138 nmol / L), aunque más recientemente este nivel de corte se ha reducido a menos de 1,8 m g / dl (50 nmol / L) [10,11], lo que eleva la sensibilidad de la prueba. Un nivel de cortisol sérico por debajo de 1,8 m g / dL excluye el síndrome de Cushing. La especificidad de la prueba

Sin embargo, es limitada, debido a errores de clasificación de los pacientes con potencial pseudo-Cushing estados y, en ocasiones, los individuos sanos [16-18]. En un reciente prueba de detección es representada por la noche salivales de cortisol tarde, un simple y útiles prueba potencialmente, cuya exactitud

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