Diabetes Mellitus
sugeidi11 de Noviembre de 2012
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Resumen
El síndrome de Cushing es un cuadro clínico severo que resulta de la
presencia de concentraciones circulantes elevadas y sostenidas de
glucocorticoides. La causa más frecuente es la administración exógena de
estos agentes para el tratamiento de enfermedades crónicas. El síndrome de
Cushing por producción endógena de glucocorticoides es un cuadro
infrecuente, que requiere la evaluación por un equipo multidisciplinario con
experiencia en su diagnóstico y tratamiento. En el presente resumen se revisan
las características clínicas de esta entidad en la población pediátrica, como así
también sus principales causas, estudios diagnósticos y recomendaciones para
su tratamiento.
Introducción
El Síndrome de Cushing (SC) resulta de la presencia de concentraciones
circulantes elevadas y sostenidas de glucocorticoides (GC). La producción
endógena se lleva a cabo en la zona fasciculada y reticular de la corteza
adrenal. El glucocorticoide endógeno es el cortisol, producido y secretado bajo
el estímulo de la hormona adrenocorticotrofina (ACTH) hipofisaria. La ACTH a
su vez es secretada en respuesta al estímulo hipotalámico de la hormona
liberadora de corticotropina (CRH) y la vasopresina. El cortisol ejerce un
mecanismo de retrocontrol negativo sobre la liberación hipotalámica de CRH y
vasopresina y sobre la liberación hipofisaria de ACTH (Figura 1). En individuos
normales, durante el primer año de vida se establece un ritmo circadiano en la
secreción de cortisol. Este ritmo se caracteriza por la presencia de un pico de
secreción por la mañana entre las 07:00-08:00 hs, y un nadir alrededor de la
medianoche (1). El SC puede estar ocasionado por un aumento en la
producción de cortisol en la corteza adrenal (SC endógeno) o por la
administración de GC para el tratamiento de distintas enfermedades crónicas
(SC exógeno) (Fig 2). Esta última es la causa más frecuente de SC (2-6).
Clasificación
SC Endógeno
Las etiologías del SC endógeno pueden ser agrupadas en 2 categorías
principales: dependiente e independiente de ACTH (Figura 2).
1. Dependiente de ACTH
El adenoma hipofisario productor de ACTH es la causa más frecuente de
SC endógeno en adultos y en niños luego de la segunda infancia (enfermedad
de Cushing, EC) (2-4,7-9). Estos adenomas en su mayoría son menores de 1
cm en su diámetro mayor (microadenomas), aunque se han reportado
pacientes con tumores de mayor tamaño e incluso con invasión del seno
cavernoso (1,7-10).
La producción ectópica de ACTH es extremadamente infrecuente en
pediatría y ha sido descripta asociada a tumores carcinoides de origen
bronquial y tímicos (11). Con menor frecuencia, la producción ectópica de
ACTH se ha asociado a tumores carcinoides de origen duodenal y renal,
sarcomas de células claras, tumores pancreáticos, tumor de Wilms y
neuroblastomas adrenales (11).
2. Independiente de ACTH
El SC independiente de ACTH, puede ser causado por tumores
adrenocorticales adrenales (TAC) o por procesos no tumorales conocidos como
hiperplasias suprarrenales.
Los TAC representan una causa poco frecuente de SC aislado (5.5%)
dado que en su gran mayoría estos tumores son virilizantes o mixtos (84%).
Como desarrollaremos más ampliamente en las manifestaciones clínicas, si
bien el hipercortisolismo está presente en los TAC mixtos, en estos tumores,
predominan los signos de virilización (12-13). Por ello deben considerarse en el
diagnóstico diferencial de las patologías causantes de virilización
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