ENFERMEDADES DE LA COLAGENA

El lupus eritematoso se puede presentar como:

Cutáneo (LEC)

Sistémico (LES)

LUPUS ERITEMTOSO CUTANEO (LEC) A

Dermatosis de origen autoinmune que cursa con la aparición de placas eritematosas, bien definidas con hiperqueratosis folicular, escamas, atrofia, en ocasiones puede presentarse hiperpigmentación violácea o gris.

El LEC es más frecuente en mujeres en la 3ª - 4ª década de la vida y es más frecuente en las mujeres.

La enfermedad se agrava con la luz, alrededor de los 320 nm

5% de los pacientes progresan a LES

20% de los pacientes con LES presentan LEC

80% de los pacientes presentan inmunofluorescencia en piel afectada (IgG, Ig y/o IgM)

CLINICA:

Localización: regiones fotoexpuestas, cara en las regiones malares, orejas y cuero cabelludo.

Morfología: Son placas bien delimitadas, eritematosas con escama, hiperpigmentación, atrofia, telangiectasias y tapones foliculares. Algunas pueden tener solo la triada clásica de lesioes elementales que son: eritema, escama y atrofia.

En cuero cabelludo puede haber alopecia cicatricial.

Fotos cortesía Dr. Jaime Martínez

Exámenes de laboratorio que se tienen que enviar: hemograma, Velocidad de Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares

La Velocidad de Eritrosedimentación y los Anticuerpos Antinucleares se elevan en caso de LES.

Diagnóstico diferencial: dermatitis por contacto, algunos linfomas de piel, Tuberculosis del tipo lupus vulgar, sarcoidosis.

Histología: epidermis atrófica, con degeneración de la capa basal. Al nivel de la dermis acúmulos de linfocitos a nivel de los anexos.

Tratamiento:

Protectores solares.

Antimaláricos 1-2 tab. al día. Pueden dar alteraciones oculares como retinopatía. Por lo tanto, necesitan controles con oftalmología cada año.

Esteroides tópicos de mediana o alta potencia, con el cuidado de que pueden pronunciar la atrofia.

Sulfona : diaminodifenilsulfona de 50 mg a 100mg al día.

Talidomida 100-200 mg/d . Es teratógenico. Contraindicado en mujeres en edad fértil al menos que se utilice algún método anticonceptivo seguro y supervisado por médico.

Manifestaciones cutáneas del LES

Especificas: eritema malar

No especificas:

Vasculitis generalmente en manos

Tromboflebitis

Fenómeno de Raynaud

Livedo reticularis

Ulceras crónicas

Gangrena periférica

Urticaria

Alopecia

Esclerodactilia

ESCLERODERMIA

Endurecimiento parcial o total de una o todas las capas de la piel.

Es una enfermedad crónica de causa desconocida, que puede cursar de forma localizada (morfea) o sistémica (esclerodermia sistémica) que se caracteriza por comprometer el tejido conjuntivo de la dermis y otros órganos.

MORFEA:

Clínica:

Son placas de color marfil, circulares u ovaladas, presentan induración y en la fase activa tienen un halo violáceo. Las placas pueden ser múltiples. Puede también presentarse como lesiones menores, en gota, o como lesiones lineales unilaterales, cuando afectan la parte media de la frente y la nariz reciben el nombre de “golpe de sable”.

foto cortesia Dr. Jaime Martinez

Según su clasificación pueden ser:

a) Esclerodermias localizadas

b) Esclerodermias sistemas

Clasificación:

1. Esclerodermias cutáneas localizadas

a) Morfea lineal 46%

b) Morfea en placa 35%

c) Morfea generalizada 18.7%

d) Hemiatrofia facial 16.7%

2. Esclerodermia sistémica

a) CREST (C: calcinosis, depósitos duros de calcio a nivel de la piel. R: Fenómeno de Raynaud. E: fibrosis esofágica. S: esclerodactilia. T: telangiectasias.)

b) Acroesclerosis

c) Esclerosis sistémica progresiva

CREST

Las siguientes imágenes nos muestran calcinocis cutis, la imagen del medio es un rayos x de la imágen de la derecha.

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El Fenómeno de Raynaud es una reacción vascular inducida muchas veces por frio o por stress y se asocia casi siempre a una enfermedad de la colágena. Se presenta en los dedos de los pies o de las manos. Se inicia con una fase de vasoconstricción en la cual los dedos están frios y pálidos, luego una segunda fase en que se aprecian azules (cianóticos) y luego una tercera fase de vasodilatación

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