El púrpura trombocitopénico inmune (PTI)

DEFINICION

El púrpura trombocitopénico inmune (PTI), también conocido como púrpura trombocitopénico idiopático, es una enfermedad autoinmune adquirida caracterizada por una trombocitopenia aislada en ausencia de una causa desencadenante o enfermedad subyacente asociada a la trombocitopenia.

TERMINOLOGIA

Recientemente, consensos internacionales han propuesto la estandarización de la terminología, definiciones y criterios de respuesta al tratamiento. Se recomienda eliminar el término "púrpura" debido a que el síndrome hemorragíparo puede estar ausente o ser mínimo en algunos pacientes. Evitar el término "idiopático" y utilizar "inmune" para enfatizar el mecanismo inmunológico de la enfermedad. Se mantiene el acrónimo PTI por su amplia difusión y utilización previa.

La terminología actual recomendada es Trombocitopenia Inmune Primaria.

 La plaquetopenia se define por un recuento de plaquetas menor a 100.000411, debido a los recuentos frecuentes entre 100 y 150.000/pl, en individuos sanos y embarazados. El término "agudo" se elimina por su vaguedad, y dado la ausencia de parámetros clínicos y paraclínicos predictivos de la duración de la enfermedad se sugiere utilizar el término "PTI de reciente diagnóstico" desde el momento del diagnóstico hasta los 3 meses de evolución. "PTI persistente" para el período que abarca desde los 3 meses a los 12 meses del diagnóstico. Esta categoría incluye los pacientes que no alcanzan. La remisión completa en forma espontánea, o no mantienen la remisión completa después de suspender el tratamiento instaurado. El termino PTI crónico se reserva para los pacientes con trombocitopenia de más de 12 meses de duración.

DIAGNOSTICO

• El diagnostico presuntivo de PTI se realiza cuando la historia clínica, el examen físico el hemograma y el estudio de la lámina de sangre periférica no sugieren otras etiologías para la trombocitopenia.
• No hay una prueba específica que pueda en forma fiable establecer el diagnostico de PTI.
• El examen físico debe ser normal a parte de las manifestaciones de sangrado.
• Se deben evaluar las características de la hemorragia, si es cutánea o mucosa, su gravedad, extensión y tiempo de evolución.
• Todo esto permitirá una mejor valoración para un tratamiento más seguro y efectivo.
• El estudio de medula ósea no es necesario en niños y adolescentes con PTI de reciente diagnostico con características clínicas típicas.
• Serología para VIH en pacientes con factores de riesgo para esta infección.

SIGNOS Y SINTOMAS

Los afectados con trombocitopenia inmune primaria pueden no presentar síntomas o pueden tener manifestaciones hemorrágicas de diversa gravedad, lo que depende principalmente de su cifra de plaquetas.

• Petequias
• Equimosis
• Epistaxis
• Gingivorragia
• Hematuria
• Melenas
• Con poca frecuencia hemorragia intracraneana

PATOGENESIS

El PTI es comúnmente definido como una enfermedad autoinmune en la cual ambos, anticuerpos y respuesta autoinmune mediada por células son dirigidos contra las propias plaquetas y/o megacariocitos del individuo, conduciendo ya sea a un aumento de la destrucción de las plaquetas y/o a una disminución de la producción respectivamente.

PTI EN EL NIÑO

La incidencia mayor de PTI en el niño se registra entre los 2 y los 8 años de edad y suele haber antecedentes de un episodio infeccioso desencadenante. La enfermedad tiene tendencia a la remisión espontánea, incluso a los 2 años de evolución. El riesgo traumático es superior, sobre todo en preescolares y adolescentes con intensa actividad física, con frecuencia reacios a restringirla. El niño tiene menor comorbilidad, lo que facilita el manejo de la enfermedad. Por otra parte, al disponer de una mayor proyección de años y expectativa de vida, es muy importante valorar los efectos adversos y las posibles secuelas, tanto de la enfermedad y sus complicaciones como de los tratamientos.

HOSPITALIZACION

La admisión al hospital debería ser reservada para aquellos pacientes con sangrados clínicamente significativos. La problemática psicosocial del niño y su familia, así como las facilidades para acceder a un centro de salud, deben ser consideradas en la decisión de hospitalización de un niño con PTI.

El recuento de plaquetas menor de 20.000/30.000 puede considerarse un motivo de hospitalización si se acompaña de otros factores de riesgo de sangrado.

CUIDADOS GENERALES

Evitar inyectables intramusculares y punciones vasculares  en vasos de difícil compresión. Contraindicado el uso de ácido acetilsalicílico o sus derivados, administrar, solo en caso de ser estrictamente necesario, otros fármacos que puedan alterar la función plaquetaria (antihistamínicos, antiinflamatorios no esteroideos), restricción de actividades con riesgo traumático.

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