Enfermedad de los priones
JennycorreaTrabajo13 de Mayo de 2016
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TRABAJO FINAL
ENFERMEDAD DE LOS PRIONES
JENNY PAOLA CORREA OSPINA
MARIANA PESCADOR MURILLO
FUNDACION UNVERSIARIA DEL AREANDINA
BIOCIENCIAS
FISIOTERAPIA 1ª
2016
TRABAJO FINAL
ENFERMEDAD DE LOS PRIONES
JENNY PAOLA CORREA OSPINA
MARIANA PESCADOR MURILLO
JHON JAIRO VILLA
FUNDACION UNVERSIARIA DEL AREANDINA
BIOCIENCIAS
FISIOTERAPIA 1ª
2016
Tabla de contenido
INTRODUCCIÓN
JUSTIFICACIÓN
OBJETIVOS
HISTORIA
IMAGEN 1°
LOS PRIONES
IMAGEN 2°
ENFERMEDADES PRIONICAS
1. Encefalopatía espongiforme bovina.
2. Enfermedad CJ
3. Enfermedad KURU
4. Scrapie.
EXAMENES DIAGNOSTICOS
ENFOQUE BIOQUIMICO
CONFIGURACION PRIONICA.
La proteína normal PrPSc.
La proteína alterada PrPSc
IMAGEN 3°
PLEGAMIENTO DE LA PROTEINA PRIONICA
CONCLUSIONES.
REFERENCIAS
INTRODUCCIÓN
El presente trabajo se hará para dar a conocer los diversos aspectos de la biología de priones. Los priones son proteínas infecciosas que se comportan como genes, no solo contienen información genética en su estructura terciaria, es decir en su conformación, sino que también son capaces de transmitirla y replicarla en forma análoga a los genes pero por medio de mecanismos muy distintos.
El termino prion proviene de "partícula proteica infecciosa " y surgió a partir de la hipótesis de Prusiner de que el agente infeccioso de ciertas enfermedades neurodegenerativas consistía únicamente en una proteína, sin participación de ácidos nucleicos. Actualmente se conocen varios tipos de prion.
JUSTIFICACIÓN
Este trabajo se realizo con el fin de explicar las causas de la enfermedad de los priones, teniendo en cuenta un enfoque bioquímico.
Se puede exponer como la enfermedad de los priones puede afectar el sistema nervioso central.
El trabajo revela la historio de los priones, que es un prion, el plegamiento normal y anómalo de una proteína prionica, el cual nos permite concluir desde un enfoque bioquímico como una proteína puede ser infecciosa.
OBJETIVOS
- Identificar las causas de los plegamientos de la proteína prionica
- Determinar la relación existente entre el prion y las encefalopatías espongiformes transmisibles
- Dar a conocer los métodos diagnósticos para las enfermedades prionicas en la actualidad.
HISTORIA
Las primeras referencias a las enfermedades espongiformes transmisibles se remontan al siglo XVIII, cuando varios ganaderos europeos describieron una enfermedad neurodegenerativa letal que afectaba a las ovejas y a las cabras, mal al que se denominó "tembladera" (scrapie). El cerebro de estos animales presentaba un aspecto de esponja, de donde proviene el término "espongiforme". A principios del siglo XX se describieron los primeros casos de encefalopatía espongiforme en el ser humano, y la enfermedad se bautizó con el nombre de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. En 1985 se describió el primer caso de encefalopatía en bovinos denominada “encefalopatía espongiforme bovina o enfermedad de las vacas locas”. Posteriormente se demostró que estas enfermedades eran transmisibles. El agente patógeno, el prión, fue descubierto en 1982 por Stanley Prusiner, quien demostró que se trataba de partículas puramente proteicas sin ácido nucleico.
La principal causa externa de la formación de priones en el organismo de las vacas fue la ingesta de alimentación suplementaria que se implementó, la cual consistía en los cascos, cuernos y huesos en general de cabras.
La principal causa de la enfermedad Creutzfeldt-Jakob es la ingesta de carne bovina infectada con priones.
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IMAGEN 1°[pic 3]
LOS PRIONES
Los priones son proteínas que sin ser virus, tienen también características patógenas e infecciosas.
Los priones no son organismos vivos, son solo proteínas sin acido nucleico, mal plegadas y llenas de laminas beta que causa a otras proteínas sanas tener la misma conformación incorrecta.
Los priones causan un conjunto de enfermedades neurodegenerativas llamadas encefalopatías espongiformes transmisible que pueden afectar a hombres y animales.
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IMAGEN 2°
ENFERMEDADES PRIONICAS
- Encefalopatía espongiforme bovina: Se presenta en vacas por la ingesta de alimentos suplementarios provenientes de cascos, cuernos y huesos en general de las cabras y ovejas.
Síntomas:
- Alteraciones de la conducta
- Ataxia
- Temblores
- Prurito
- Enfermedad CJ: Se presenta en humanos por la ingesta de carne bovina infectada de priones.
Síntomas:
- Demencias
- Visión borrosa
- Descoordinación
- Cambios de personalidad
- Alucinaciones
- Dificultad para hablar
- Convulsiones
- Enfermedad KURU: Se presento en una tribu de Nueva Guinea, quienes practicaban una forma de canibalismo en la cual se comían los cerebros de las personas muertas como parte del ritual funerario; estas vísceras estaban infectadas de priones.
Síntomas:
- Dolor de cabeza y en extremidades
- Descoordinación
- Dificultad para hablar
- Temblores y espasmos
- Scrapie: Esta enfermedad se presenta en ovejas y cabras, esta patología da inicio a las enfermedades prionicas, por un mal plegamiento proteico en el organismo de estos animales.
Síntomas:
- Cambios de comportamiento
- Ataxia
- Prurito
- Pérdida de peso
- Posiciones anormales de cabeza y orejas
- Temblores
- Perdida del pelaje
EXAMENES DIAGNOSTICOS
Procedimiento por el cual se identifica la enfermedad, teniendo en cuenta los síntomas extornos e internos que presenta el paciente.
Diagnosticar es dar nombre al sufrimiento del paciente; es asignar una "etiqueta".
- Tomografía computarizada del cerebro
- Electroencefalografía (EEG)
- Resonancia magnética del cerebro
- Punción raquídea
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ENFOQUE BIOQUIMICO
CONFIGURACION PRIONICA.
La forma de actuar de un prion es provocar un cambio de configuración en la estructura de plegamiento de una proteína natural del organismo.
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